先天性外耳道闭锁的手术治疗

目的：探讨先天性外耳畸形手术治疗的效果。方法：对12例先天性外耳道闭锁进行手术治疗。结果：10例分别接受外耳道成形或（和）鼓膜修补及鼓室成形术,2例术中未找见鼓室。术后1例出现面瘫,2例术后发生中耳炎,1例外耳道重新闭锁。术后半年听力有不同程度提高,术后三年听力提高程度有所下降。结论：治疗效果与手术并发症的发生与否有关,远期听力改善效果较近期差。     

一道试题分析

人耳的功能是( )。 A.传音和感音;B.感音和产生听觉; C.传音、感音和产生听觉;D.传音和产生听觉。解析:耳是听觉器官,由外耳、中耳和内耳组成。人体接受声波刺激时,声波经过传音装置(外耳和中耳),     

经鼓膜穿刺与肌肉注射鼠神经生长因子对突发性耳聋的治疗效果对比

目的:对比分析经鼓膜穿刺与肌肉注射鼠神经生长因子对突发性耳聋的治疗效果。方法:选择2014年1月～2016年12月在西安体育学院健康科学系进行诊治的75例突发性耳聋患者,将所有患者随机分为鼓膜穿刺组(n=37例)和肌肉注射组(n=38例)。肌肉注射组患者采用肌肉注射的方法给予鼠神经生长因子治疗,每次20μg,每天1次;鼓膜穿刺组患者采用经鼓膜穿刺方法给予治疗鼠神经生长因子治疗,每次20μg,每天1次。两组均治疗14 d。比较两组的临床治疗效果、治疗前后纯音听阈值的变化及不良反应的发生情况。结果:治疗后,鼓膜穿刺组痊愈9例,显效14例,有效22例,无效3例,有效率为91.89%(34/37),明显高于肌肉注射组[73.68%(28/38)](P0.05);两组纯音听阈值均与治疗前相比均明显降低(P0.05),且鼓膜穿刺组明显低于肌肉注射组(P0.05)。两组突发性耳聋患者治疗过程中均未出现明显的不良反应。结论:经鼓膜穿刺鼠神经生长因子治疗突发性耳聋的临床效果明显优于肌肉注射,且安全性较高。     

中耳手术面神经定位的研究进展

近年来,随着手术显微镜和电钻的问世,中耳手术面神经损伤率大大降低,但即使是非常有经验的医生也不可避免地有损伤面神经的机会,尤其是当患者为再次手术,或合并感染、胆脂瘤等使正常解剖标志改变、模糊或移位,或先天性畸形者,都会增加手术损伤面神经的机会.本文主要是针对中耳手术面神经定位的研究进展做简要的综述.中耳手术面神经的定位主要是依靠中耳面神经的解剖学标志,例如匙突、砧骨短突、水平半规管、二腹肌脊、鼓索神经等.随着影像学的高速发展,特别是高分辨率CT以及CT的多平面重建(MPR)和曲面重建(CPR)等,对面神经的定位有明显的指导意义.同时熟悉面神经的畸形以及面神经监测技术的开展,对面神经的定位也有一定的帮助.了解国际上中耳手术面神经定位的研究进展,对于面神经的定位、降低中耳术后面神经损伤的概率有着十分重要的意义.     

异常听觉通路初探

人的正常听觉通路是从外耳道开始的外耳道—鼓膜—听骨链—前庭窗通路那么,在先天性外耳道堵塞情况下,有没有其它的听觉通路呢?有,这就是口鼻—咽鼓管—蜗窗通路。 有一这样的病例:一男孩。现年18岁,其母怀他不到一个月时,患心脏病其母本人和医生都不知道她已怀孕,用西药治疗二个多月,此时正值妊娠前三个月,是胚胎发育最关键时期,虽然其母病情好转了。但药物导致他先天     

问题解答

问:先天性疾病是否都是遗传病? 答:先天性疾病是指人在出生的时候就已表现出来的疾病,有遗传性和非遗传性两种。遗传病是指由于遗传物质改变所致的疾病,可分单基因遗传病(如先天性聋哑、白化病、血友病等)、多基因遗传病(如糖尿病、癫痫等)和染色体病(如先天性卵巢发育不全症、两性畸形等),一般具有先天性、终生性和家族性。据不完全统计,目前已被发现的先天性疾病中属于遗传性的已超过了3000种,估计每1000个新生儿中约有3-10个患有不同程度的遗传病。非遗传性疾病又叫宫内获得性,系     

生物羊膜在鼓膜修补术中的应用价值研究

目的:探讨耳内镜下应用瑞济生物羊膜这一新型材料进行鼓膜修补术的可行性,为临床鼓膜修补术探索新的、更为理想的修复材料提供新的思路。方法:临床筛选18例(24耳)鼓膜紧张部中央性穿孔患者,在耳内镜下进行手术,修补材料应用瑞济生物羊膜作为移植材料,全部采用内植法行鼓膜修补术。移植材料内外均有明胶海绵支撑,术后10天取出外耳道填塞物。结果:术后随访6个月,除2例(2耳)术后感染而穿孔未愈外,其余16例(22耳)全部一期愈合,鼓膜形态完好,无手术并发症发生,成功率97.1%。结论:内镜下经外耳道鼓膜成形术具有创伤小、术后恢复快、疗效好的优点。瑞济生物羊膜来自同种异体,成分单一,抗原少,免疫排斥小,可规模化、标准化生产,手术应用操作简单方便,成功率高,可作为鼓膜修补术较为理想的移植修复材料,值得临床推广应用。     

先天性小耳畸形手术治疗的研究进展

先天性小耳畸形是发病率较高的头面部畸形之一,常为耳廓及中耳腔同时存在,内耳发育不良相对少见,这一疾病所致的缺陷不仅影响到患者的容貌,更重要的是导致患者听觉功能的障碍,严重影响到患者的日常工作学习和生活。部分患者还伴有或多或少的心理影响,这在双侧小耳畸形的患者中更多见。手术是其主要的治疗方法,要求不仅重建外形正常的耳廓,同时还拥有正常或接近正常的听力。外耳廓再造和听力重建手术不仅使先天性小耳畸形患者的耳部外观明显改善,还能使其听觉功能进一步提高。本文主要综述了先天性小耳畸形的病因和流行病学、分类、手术时机和方式的选择、听力重建、耳廓再造的方法及组织工程学耳再造技术,重点介绍了耳廓再造材料的选择及手术注意点,以期为先天性小耳畸形的临床治疗提供更多理论依据。     

遗传性耳聋的分子遗传学研究进展

遗传性耳聋是指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。它可分为遗传性的综合征性耳聋 (ｓｙｎｄｒｏｍｉｃｈｅａｒｉｎｇｉｍｐａｉｒｍｅｎｔ,ＳＨＩ)和非综合征性耳聋 (ｎｏｎｓｙｎｄｒｏｍｉｃｈｅａｒｉｎｇｉｍ ｐａｉｒｍｅｎｔ,ＮＳＨＩ)。综合征性耳聋指耳聋只是构成全身多处临床症状之一的遗传综合征 ,而非综合征耳聋是指以听力损失为单一症状的遗传性疾病。耳聋的病因复杂 ,在发达国家 ,6 0 %的耳聋由遗传缺陷引起[1] 。新生儿中听力障碍群体发病率约为 1 /1 0 0 0 ,其中一半是遗传因素所致。随着分子遗传学技术在耳聋研究中…     

非综合征型耳聋患者耳聋易感基因突变的检测分析

目的:探究非综合征型耳聋患者耳聋易感基因的携带情况及突变类型,为耳聋患者治疗或遗传咨询提供理论依据。方法:收集821例非综合征型耳聋患者的外周静脉血,提取基因组DNA后,进行4个常见耳聋易感基因GJB2、GJB3、SLC26A4和线粒体12S r RNA的9个突变热点筛查。结果:821例非综合征型耳聋患者中耳聋易感基因筛查阳性375例,阳性率为45.7%,不同性别之间阳性率无明差异(P=0.625)。375例存在耳聋易感基因突变的研究对象中,4个易感基因的9突变热点共检测出447例点突变,其中GJB2基因的有241例点突变(53.9%),以235 del C位点突变率最高;SLC26A4基因的有126例点突变(28.2%),以IVS7-2 AG位点突变为主;线粒体12S r RNA基因的有79例点突变(17.7%),绝大部分为1555 AG位点突变;而GJB3基因仅有1例点突变(0.2%)。375例存在耳聋易感基因突变的研究对象中,304例发生1种突变(81.1%),有70例发生2种突变(18.7%),仅有1例发生3种突变(0.3%)。结论:非综合征型耳聋患者中GJB2基因的235 del C位点以及SLC26A4基因的IVS7-2 AG位点突变率较高,常见耳聋易感基因筛查有助于非综合征型耳聋患者的诊断、干预及治疗。     

耳聋左慈丸对老年肾虚耳聋患者血清TNF-α、IL-1β和IL-6的影响

目的:探讨耳聋左慈丸对老年肾虚耳聋患者血清TNF-α、IL-1β和IL-6的影响。方法:选取2014年4月至2015年1月于我院以肾虚耳聋为诊断而收入院患者60例,随机分为实验组和对照组。均给予银杏叶提取物注射液治疗,将10 m L银杏叶提取物注射液溶于0.9%氯化钠注射液100 m L,日一次静点;盐酸氟桂利嗪胶囊10 mg,日一次睡前口服,连用14天为一疗程。实验组在此基础上加用耳聋左慈丸一次8丸,一日3次口服,14天为一疗程。治疗后通过电测听对患者治疗前后耳聋等级进行测定;并分别于患者治疗前、治疗第7天、第14天采静脉血5 m L,离心取血清,用ELISA法测定TNF-α、IL-1β和IL-6。结果:1治疗后两组进行电测听,耳聋等级测定均较治疗前改善,分级呈整体性下降,说明患者耳聋程度经治疗均有所好转,但实验组与对照组相比,改善更为明显,差异有统计学意义(P0.05);2治疗后第7、14天,实验组与对照组TNF-α、IL-1β和IL-6均呈逐渐下降趋势,差异有统计学意义(P0.05),相比于对照组,实验组TNF-α、IL-1β和IL-6下降趋势更为明显,差异有统计学意义(P0.05)。结论:耳聋左慈丸可明显改善老年肾虚耳聋患者耳聋等级以及血清TNF-α、IL-1β和IL-6水平,对临床具有指导意义。     

突发性耳聋患者焦虑抑郁状况及其影响因素分析

目的:探讨突发性耳聋患者焦虑、抑郁现状,并分析导致患者焦虑、抑郁的影响因素。方法:采用焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评价2015年2月至2017年12月我院耳鼻喉科收治的156例突发性耳聋患者的焦虑、抑郁心理状态,收集患者一般资料、发病以及治疗情况,采用Logistic多元回归分析突发性耳聋患者焦虑、抑郁的影响因素。结果:本组患者中发生焦虑者48例,发生率为30.77%,发生抑郁者41例,发生率为26.28%。单因素分析结果显示,突发性耳聋患者焦虑、抑郁的发生与年龄、性别、经济收入、文化程度、伴随症状种类数、听力损失程度、耳聋耳鸣程度、合并基础疾病种类数、治疗疗效有关(P0.05)。多因素分析结果显示,年龄为30-60岁、重度或极重度耳鸣、听力损失程度≥70 dBHL、合并基础疾病≥3种、治疗无效是突发性耳聋患者发生焦虑的危险因素,女性、重度耳聋、合并基础疾病≥3种、治疗无效是突发性耳聋患者发生抑郁的危险因素。结论:突发性耳聋患者焦虑、抑郁发生率较高,其焦虑、抑郁水平受年龄、性别、耳聋耳鸣程度、合并疾病种类数、治疗疗效影响,医护人员应关注患者心理健康,积极治疗原发疾病,控制基础疾病,并进行心理疏导,以减轻患者焦虑、抑郁水平。     

与耳聋相关的线粒体tRNA突变

线粒体tRNA基因突变是导致感音神经性耳聋的原因之一．有些tRNA突变可直接造成耳聋的发生,称之为原发突变．如tRNA^Leu(UUR) A3243G等突变与综合征型耳聋相关,而tRNA^Ser(UCN) T7511C等突变则与非综合征型耳聋相关．此外,继发突变如tRNA^Thr G15927A等突变则对原发突变起协同作用,影响耳聋的表型表达．这些突变可引起tRNA二级结构改变,从而影响线粒体蛋白质合成,降低细胞内ATP的产生,由此引起的线粒体功能障碍可导致耳聋的发生．主要讨论与耳聋相关的线粒体tRNA突变及其致聋机理．     

神经嵴发育异常导致综合征型耳聋的机制

综合征型耳聋(Syndromic hearing loss, SHL)现已报道400多种,大多数发病率低,临床常见的有Waardenburg综合征(WS)、先天性小耳畸形综合征、前庭导水管扩大综合征等。因SHL具有极强的临床和遗传异质性,所以对其遗传基础及发病机制的研究变得十分困难。以SOX10和PAX3为中心的基因作用网络引起的神经嵴细胞功能异常与WS、小耳畸形及前庭导水管扩大等表型相关。本课题组前期研究也证实该基因网络参与WS的发病机制。文章针对神经嵴发育异常导致相关综合征型耳聋的发病机制的研究进展进行了系统的阐述,分析并归纳了与综合征型耳聋发病相关的神经嵴发育异常基因互作网络,以期为系统地研究常见综合征型耳聋致病基因的定位克隆以及发病机制提供研究思路和理论基础。     

双侧突发性耳聋疗效的影响因素分析

目的:探讨影响双侧突发性耳聋疗效的因素。方法:回顾性分析2011年2月至2013年5月我科收治的24例(48耳)双侧突发性耳聋的病例资料。其中,男性18例(75.0%),女性6例(25.0%)。年龄14-72岁,平均年龄49.3岁。按照听力曲线分型,低中频下降型0耳(0.0%),中高频下降型16耳(33.3%),平坦型18耳(27.5%),全聋型14耳(29.2%)。分析和比较具有不同听力曲线分型、伴发症状、年龄、伴发疾病、听力损失程度、发病至干预时间的双侧突发性耳聋患者总有效率的差异。结果:具有不同听力曲线类型、发病至干预时间、听力损失程度以及是否伴有高血压、糖尿病、高血脂、眩晕症状的双侧突发性耳聋患者的总有效率比较差异均无统计学意义(P0.05)。伴发耳鸣的双侧突发性聋患者治疗总有效率显著高于不伴发耳鸣患者,差异有统计学意义(P0.05)。年龄≤60岁的双侧突发性耳聋患者的治疗总有效率显著高于年龄60岁者(P0.05)。结论:伴发耳鸣、年龄小于60岁的双侧突发性耳聋患者的治疗效果相对较好,而听力曲线类型、听力损失程度、发病至干预时间、是否伴发眩晕症状与其治疗效果均无关。     

关于不同民族耳聋人群耳聋基因常见突变的筛查分析

目的:分析不同民族(即维吾尔族、汉族、哈萨克族、回族)耳聋人群耳聋基因常见突变的一般特点。方法:选取4个不同民族共计714例耳聋患者(全部属于非综合征性耳聋患者),利用DNA技术对其耳聋基因突变进行分析。结果:在常见耳聋基因检出率方面,汉族为30.83%,哈萨克族为20.00%,回族为16.00%,维吾尔族为12.50%;235delC是汉族、维吾尔族、回族耳聋患者常见突变,35delG是维吾尔族、哈萨克族耳聋患者常见突变,IVS7-2AG是汉族耳聋患者常见突变,187delG是维吾尔族耳聋患者中第一次检测到的病理性突变。结论:在耳聋基因突变方面,4个民族表现出不同的特点,存在一定的差异。     

小儿泌尿外科手术器械的研制和临床应用

小儿泌尿外科是小儿外科和泌尿外科的一个年轻分支,诊治先天性畸形、肿瘤、损伤及结石等疾病,尤以先天性畸形病例需要施行整形手术者居多。对于手术器械的要求,不但要符合小儿组织解剖病理的特点,需要轻巧精细、角度适中、损伤性小、手术视野显露充分,而且还必须适应泌尿生殖系统疾病的特殊要求。国内过去没有研制过这方面的手术器械,在临床上往往使用成人器械或借     

住院耳聋患者临床流行病学特征及疗效分析

目的:描述住院耳聋患者的临床流行病学特征及治疗效果。方法:采用描述流行病学方法,收集哈尔滨医科大学附属第二医院耳鼻喉科2010年1月-2012年12月收治的748例耳聋患者的临床资料进行统计学分析。结果:748例耳聋患者中,男性394例(52.67%),女性354例(47.33%),P=0.7391,不同年龄段性别构成无统计学差异;单耳发病占75.40%,双耳发病占24.60%,10岁以下及70岁以上的患者双侧耳聋较多;听力损失程度构成由高到低依次为:极重度199例(30.99%)、重度139例(21.65%)、中重度100例(15.58%)、轻度95例(14.80%)、中度80例(12.46%)及语频正常29例(4.52%),10岁以下较其他各年龄段发生极重度听力损失较多;伴发高血压者93例(12.43%)、糖尿病者56例(7.49%)、冠心病者48例(6.42%)、脑血管疾病者31例(4.14%);治愈145例(19.38%),好转547例(73.13%),未治愈45例(6.02%),总有效率为92.51%。结论:耳聋发病以突发性耳聋为主,年龄30-69岁居多,单侧耳聋较双侧耳聋发病多,而儿童双耳发病较多,年龄小、听力损失程度轻者预后较好,听力损失严重且预后较差。     

耳朵与牙床

耳朵与牙床离得很近,牙床的后面就是耳朵。每天,它们各自忠实地执行着自己的任务:牙床管吃;耳朵管听。井水不犯河水。但是你可知道他们之间曾有过一段极为密切的亲缘关系? 中耳,大家一定都很熟悉。中耳炎是一种常见的疾病,那就是中耳里面发了炎,不及时治疗,耳膜就要穿孔,就有耳聋的危险。     

人类遗传性神经性高频性耳聋疾病基因(GJB3)的克隆

中南大学(原湖南医科大学)中国医学遗传学国家重点实验室夏家辉院士等在国家“863”和国家自然科学基金的资助(国家自然科学基金项目批准号为:39230220-2和39470385)下,首创了“基因家族-候选疾病基因克隆”新方法,于1998年5月克隆了一个决定人类遗传性神经性高频性耳聋的致病基因(ＧＪＢ3)。