儿童噬血细胞综合征38例临床分析

摘要目的：探讨噬血细胞综合征患儿的临床特征、治疗及预后。方法：对38例噬血细胞综合征患儿的Il盏床症状、体征、试验检查结果、治疗及预后,进行回顾性总结与分析。结果：38例患儿主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、铁蛋白升高、凝血功能异常;经针对性治疗后,治愈3例,好转20例,疗效不佳自动出院9例,死亡6例。结论：噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多种多样,病情凶险,预后较差,旱期诊断及治疗对预后十分关键。     

db/db小鼠的实验室应用

db/db小鼠为广泛应用的2型糖尿病动物模型,由瘦素受体(leptin receptor,Lepr)的自发性突变引起极度肥胖、多食、消渴、多尿。其表型的严重程度受基因背景的影响,在C57BLKS/J背景下更严重。Lepr还在其它多个位点发生自发性突变,产生一系列肥胖动物,包括db3J/db3J小鼠、db5J/db5J小鼠、dbpas/dbpas小鼠、Zucker fa/fa大鼠和Koletsky fak/fak大鼠等。这些啮齿动物在食欲旺盛和严重肥胖方面表型相似,但在血糖、肾脏损伤及生殖能力等方面的表型不尽相同,为探讨Lepr的复杂功能提供了丰富的素材。本文将就瘦素信号通路的发现史,db/db小鼠在代谢、生殖、免疫等方面的异常表型,其实验室应用、繁殖与鉴定策略,其它自发性突变动物的表型差异及对应的Lepr突变模式等进行较全面的综述。     

马尾松花粉醇提物降脂作用与预防肥胖的实验研究

本实验通过观察马尾松花粉醇提物对小鼠脂质代谢的影响来探讨其抑制肥胖的初步机制.实验采用随机分组对照方法,对不同组的小鼠进行不同的干预处理.实验结果显示与高脂组(FC)组相比3个醇提物组在终体重、体重净增加和体重增加率方面都有明显降低(P＜0.01);体脂含量也有不同程度降低但未出现显著性差异;血脂中总胆固醇(TC)水平有不同程度的降低,并且甘油三酯(TG)都有明显降低(P＜0.01),高密度脂蛋白胆固醇(HDLC)水平都有显著性升高(P＜0.01);瘦素(LEP)和脂联素(ADP)水平都有不同程度升高;肝脏和脂肪组织中的肉碱棕榈酰转移酶(CPT-I)酶含量水平都得到显著升高(P＜0.01).上述结果证明马尾松花粉醇提物可以明显控制小鼠的体重增长以及改善体内脂质代谢水平,证明松花粉醇提物在抑制肥胖方面具有重要作用.     

肥胖者脂肪组织中TNF-α表达与脂肪细胞大小的相关性分析

目的探讨肥胖者网膜脂肪和皮下脂肪两处肿瘤坏死因子-α(TNF-α)蛋白的表达与脂肪细胞大小的相关性。方法选取正常体重者16名,中心型肥胖者32名拟行外科手术患者,术中取出网膜脂肪和皮下脂肪标本,测定脂肪细胞大小,采用western blot方法测定TNF-α蛋白表达。结果肥胖者网膜脂肪和皮下脂肪两处TNF-α蛋白的水平均比正常体重对照组表达高(P<0.01),肥胖者网膜脂肪组织TNF-α蛋白表达高于皮下脂肪(P<0.05),同时研究发现肥胖者皮下脂肪细胞和网膜脂肪细胞大小均明显大于正常体重组(P<0.05),且肥胖者网膜脂肪和皮下脂肪两处脂肪组织TNF-α蛋白表达与脂肪细胞大小呈正相关(网膜:r=0.808,P<0.01;皮下:r=0.452,P<0.05)。结论肥胖者网膜脂肪和皮下脂肪细胞增大,在肥胖相关胰岛素抵抗的发生中起到了重要的作用。     

儿童呼吸道感染时呼吸道分泌物的病原菌分布及其耐药性分析

【摘 要】目的 了解本地区儿童呼吸道感染病原菌种类、分布特点及其耐药性,为临床合理应用抗菌药物提供参考。方法 对2009年5月至2012年5月间本地区两家医院儿科住院患者送检的共1350份呼吸道分泌物的细菌培养结果及要检出菌的耐药情况,进行回顾性分析。结果 从1350份标本中共分离出384株病原菌,检出率为28.4%,革兰阴性杆菌258株,占67.2%,革兰阳性球菌95株,占24.7%,厌氧菌17株,占4.4%,真菌14株,占3.6%;革兰阴性前三位杆菌肺炎克雷伯杆菌、大肠埃希菌和解鸟氨酸克雷白杆菌对氨苄西林、哌拉西林耐药率均大于50%以上,共分离出产ESBLs菌57株,阳性率为43.2%;革兰阳性前三位球菌肺炎球菌、金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌对青霉素、红霉素耐药率达50%以上。结论 本地区儿童呼吸道感染主要病原菌是革兰阴性杆菌,加强细菌培养和耐药性监测对临床合理使用抗生素有重要意义。     

小儿细菌性痢疾临床特点及病原学分析

目的 了解蚌埠医学院第一附属医院近3年小儿急性细菌性痢疾的临床特点、致病菌群分布以及耐药情况.为临床合理使用抗生素提供依据.方法 对2010年1月至2012年12月收住该院儿科的44例急性细菌性痢疾患儿为研究对象,对患儿的一般资料、症状、血常规、生化常规以及病原菌的分型以及耐药性情况的临床特点及药敏结果进行回顾性分析.结果 小儿细菌性痢疾多流行于5～11月,以1～6岁患儿高发.病例多以普通型为主,偶有中毒型.脓血便已不是细菌性痢疾的典型表现.血液学检测白细胞增高,中性粒细胞,C反应蛋白明显增高.福氏志贺菌是主要流行菌群.志贺菌属对头孢唑啉、氨苄青霉素几乎全部耐药,对喹诺酮类以及氨基糖苷类以及头孢曲松的耐药率也较高,对哌拉西林他唑巴坦、头孢派酮舒巴坦则全部敏感.结论 小儿细菌性痢疾临床表现亦趋于不典型和多样化,尽早做大便培养以明确.在治疗上应当首选含有β-内酰胺酶抑制剂的复方制剂.     

哺乳期过度喂养对幼鼠肥胖和肠道菌群结构的影响

目的 研究哺乳期过度喂养对幼鼠肠道细菌组成的影响以及肠道细菌与哺乳期过度喂养导致的幼年肥胖的相关性.方法 将正常出生体重的4日龄雄性ICR仔鼠分为正常喂养组(NF组,每8只由1只母鼠喂养)和哺乳期过度喂养组(OF组,每4只由1只母鼠喂养),哺乳至3周龄时,对仔鼠进行口服糖耐量试验(OGTT),称量体重、各种器官和脂肪组织的重量,用基于细菌16S rRNA基因的变性梯度凝胶电泳(DGGE)和实时定量PCR分析仔鼠的粪便细菌组成,对细菌类群数量与表型数据进行相关分析.结果 OF组仔鼠从10日龄起体重显著高于NF组,3周龄时附睾和肾周脂肪垫重量显著高于NF组,两组仔鼠的空腹血糖以及OGTT血糖曲线下面积比较差异无统计学意义.对DGGE图谱的主成分分析表明两组仔鼠的菌群结构比较差异有统计学意义.定量PCR显示,OF组仔鼠粪便中产生内毒素的肠杆菌科细菌和产生破坏肠屏障功能的H2S的硫酸盐还原菌的数量显著高于NF组,而双歧杆菌、乳杆菌和丁酸盐产生菌的数量在两组仔鼠之间差异无统计学意义.粪便硫酸盐还原菌的数量与内脏脂肪的重量显著正相关.结论 哺乳期过度喂养增加了肠道中肠杆菌科细菌和硫酸盐还原菌的数量,这些细菌的增加与仔鼠幼年期肥胖相关.     

儿童急性淋巴细胞白血病特异性标记物的精准检测方法研究

目的：T细胞和免疫球蛋白重链基因重排是微小残留病灶水平的特异性标记物,而微小残留病灶的水平与儿童急性淋巴细胞白血病的复发强烈相关。应用传统的聚合酶链式反应方法来监测IgH／TCR基因重排不仅耗时、耗人力,而且敏感度较低。本研究旨在探索一种更为高效和敏感与实用的监测IgH／TCR基因重排的精准检测方法。方法：应用多重PCR技术检测26个患有急性淋巴细胞白血病的儿童的外周血样品中的标记物,这些儿童是在中国哈尔滨市最近两年内被诊断的患者。分别应用基因扫描和毛细血管电泳方法检测IgH（FRI,FRII,FRⅢ）／TCR（TCRB,TCRγ）基因重排和分析PCR产物的片段。结果：IgH／TCR基因重排和对IgH基因重排的阳性率分别为92．3％和75％,在26个病例中,4个复发病人的IgH的三个片段（FRI,FRII,FRⅢ）基因重排显示阳性。进一步分析显示复发与ign基因重排呈线性相关。结论：实验与临床应用表明,基因扫描这种方法对于IgH／TCR基因重排的检测是可靠的、实用的,因而可用于儿童急性淋巴细胞白血病的诊断和随访。     

尿流动力学在儿童及青少年遗尿中的应用价值

目的:探讨和分析尿流动力学检查在儿童及青少年遗尿症中的临床价值.方法:对我院诊治的61例遗尿症儿童及青少年进行尿流动力学检查,根据检查结果,并结合其临床症状、体征及其它辅助检查,选择适当的个体化治疗方案.结果:其中有42例尿流动力学检查结果显示异常,占总例数的68.9％; 19例尿流动力学检查结果显示无异常发现,占总例数的31.1％.结论:膀胱敏感性增加、膀胱容量相对减小、膀胱逼尿肌无抑制性不稳定收缩、膀胱顺应性和尿道压减低、出现残余尿量是遗尿症儿童及青少年尿流动力学检查结果出现异常的常见原因,行尿动力学检查在一定程度上能为遗尿症儿童及青少年在诊疗方案的选择上提供临床指导和参考.