滤泡树突细胞肉瘤二例报道并文献复习

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床表现、病理形态、免疫组化、生物学行为和预后,提高对该病的认识。方法对2例滤泡树突细胞肉瘤进行报道,并结合临床资料、肿瘤大体及镜下特征、免疫组化标记结果及预后和国内外文献进行分析。结果2例FDCS,1例发生于颈部淋巴结,另1例发生于肠系膜,镜检肿瘤由梭形及卵圆形细胞组成,呈束状、漩涡状、编织状排列;免疫组化显示肿瘤细胞CD21、CD23和CD35阳性;患者预后不良。结论滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见且容易误诊的低度恶性肿瘤,组织化学和免疫组化染色有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断,减少误诊。     

54 例慢性淋巴细胞白血病的临床回顾性分析*

摘要目的：本研究旨在探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)的实验室检查特点及特征性临床表现。方法：利用血细胞分析仪、流式细 胞术、骨髓形态分析及R显带技术等对我院2002 年4 月-2012 年4 月收治的54 例慢性淋巴细胞白血病患者的相关临床资料如 血细胞计数、骨髓形态、染色体及免疫表型等进行检测并对结果进行回顾性分析。结果：CLL多发于老年患者,男性多见,中位年 龄65 岁（45-82 岁）。大部分患者初诊时可出现典型的临床表现,37 例（68%）患者初诊时淋巴结大,49 例（91%）初诊时白细胞≥ 10× 109/L,淋巴细胞绝对值≥ 5× 109/L。13 例（24%）初诊时肝脾或者脾大,17 例（31%）初诊时乏力、消瘦。34（63%）例患者可见典 型的CLL免疫表型,CD5、CD19. CD23、CD20 的阳性率分别为90%、87%、72%、67%。32 例患者染色体检测结果表明：13q-2 例, 17p-2 例,11q-1 例,+12 有1 例,6q-1 例,t(14,16)1 例。2 例患者发生了自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。1例患者发生了Richter转 化,肿大淋巴结活检显示部分区域为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其高表达CD20、CD19、CD22。结论：慢性淋巴细胞白血病具有其典 型的临床表现、免疫表型及遗传学改变,并且对诊断及治疗有重要意义。     

54例慢性淋巴细胞白血病的临床回顾性分析

目的：本研究旨在探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）的实验室检查特点及特征性临床表现。方法：利用血细胞分析仪、流式细胞术、骨髓形态分析及R显带技术等对我院2002年4月．2012年4月收治的54例慢性淋巴细胞白血病患者的相关临床资料如血细胞计数、骨髓形态、染色体及免疫表型等进行检测并对结果进行回顾性分析。结果：CLL多发于老年患者,男性多见,中位年龄65岁（45．82岁）。大部分患者初诊时可出现典型的临床表现,37例（68％）患者初诊时淋巴结大,49例（91％）初诊时白细胞≥10×109、L,淋巴细胞绝对值≥5×109／L。13例（24％）初诊时肝脾或者脾大,17例（31％）初诊时乏力、消瘦。34（63％）例患者可见典型的CLL免疫表型,CD5、CDl9．CD23、CD20的阳性率分别为90％、87％、72％、67％。32例患者染色体检测结果表明：13q-2例,17p．2例,11q-1例,＋12有1例,6q-1例,t（14,16）1例。2例患者发生了自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。1例患者发生了Richter转化,肿大淋巴结活检显示部分区域为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其高表达CD20、CDl9、CD22。结论：慢性淋巴细胞白血病具有其典型的临床表现、免疫表型及遗传学改变,并且对诊断及治疗有重要意义。     

系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的:通过分析系统性种痘水疱病样淋巴瘤病例1例,结合文献回顾,分析其临床特点、诊断治疗进展及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法:报道1例有7年种痘水疱病史并转化为系统性T细胞淋巴瘤病例,通过皮肤活检、病理及免疫组化、TCR基因重排、实验室、MRI及影像学检查,确定诊断及治疗方案,并观察预后。后进行文献回顾。结果:本例患者的主要临床表现为多年的面部红斑、丘疱疹及水疱改变,最初诊断为"种痘水疱病",初期治疗有效,病情反复并进展,皮肤改变加重,病变逐渐累及鼻中隔及下鼻甲,出现坏死及缺损,同时伴有发热及淋巴结肿大等系统症状。皮肤病理及免疫组化提示真皮弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,CD3+,CD4+,CD8散在细胞+,CD30局部细胞+,CD56局部细胞+,EBER杂交(+),Ki-67增殖指数为60%。TCR基因克隆性重排。经干扰素及激素治疗初期病情控制尚可,持续约7年时间,后病情进行性加重,表现系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤症状,给予MESA方案化疗1次。化疗后病情稳定,鼻部症状明显改善。后病情进展,患者出现神经系统症状并死亡。结论:种痘水疱病样淋巴瘤早期临床表现易与种痘样水疱病相混淆,但根据其病变部位病理活检及免疫组化分析可得到确诊,早期单纯皮肤病变期可持续数年,部分对激素及干扰素治疗有效。当发展为系统性种痘水疱病样淋巴瘤期时,病情进展迅速,常可累及中枢神经系统,对于化疗反应差,预后不佳,死亡率极高。化疗对于该病的有效性有待进一步观察。     

多排螺旋CT在颈部淋巴结结核的诊断与鉴别诊断

目的探讨多排螺旋CT诊断颈部淋巴结结核的临床应用价值。方法对2014年10月~2016年10月在我院经病理证实且接受临床治疗的颈部淋巴结结核患者58例的临床资料及CT图像进行分析。结果 58例患者均存在多个淋巴结同时受累情况,其颈部淋巴结大多为椭圆形、圆形,发病部位则以胸锁乳突肌及其周围组织为主,其中43例为单侧发病(74.14%),15例为双侧同时累及(32.61%)。多排螺旋CT检查可见颈部淋巴瘤表现为颈内静脉深淋巴结肿大,CT增强扫描后周边强化不明显。结论多排螺旋CT对颈部淋巴结结核病症进行诊断鉴别时,能清晰显示疾病情况以及相应的病理特征,对淋巴结的定性诊断有较高的价值。     

鼻内镜技术用于鼻腔鼻窦良恶性肿瘤的治疗

目的:评估鼻内镜手术对于鼻腔鼻窦良恶性肿瘤的治疗效果及应用价值.方法:收集我科采用鼻内镜或鼻内镜辅助手术治疗的鼻腔鼻窦良恶性肿瘤共109例,并进行回顾性分析.结果:经随访12-60个月,本组109例患者中,应用单纯鼻内镜下治疗的4例鼻腔鼻窦肿瘤患者术后出现复发,1例失访,复发率为5％;鼻内镜联合柯陆氏入路手术的16例患者中未出现术后复发;2例鼻内镜辅助鼻侧切开手术治疗的恶变内翻乳头状瘤患者术后1年出现局部复发及广泛脑膜侵犯死亡;鼻内镜辅助鼻侧切开手术中的2例恶性黑色素瘤其中1例术前已出现颊部及颈部淋巴结转移,于术后8个月-1.5年中出现远处转移后死亡.结论:鼻内镜手术已经逐渐成为多种鼻腔鼻窦良性肿瘤以及部分恶性肿瘤的首选治疗方式.     

21例变应性真菌性鼻窦炎临床分析

目的探讨变应性真菌性鼻窦炎的诊断以及治疗方法。方法通过临床表现、皮肤激发试验、血清嗜酸性粒细胞、鼻腔真菌涂片、鼻窦CT、鼻内窥镜等专科检查,明确21例变应性真菌性鼻窦炎患者,给予丙酸氟替卡松鼻喷剂喷鼻、151服氯雷他定片10mg（1次／d）、生理海水鼻腔冲洗1～2次／d,治疗1周后,入院行鼻内窥镜鼻息肉切除鼻窦Fess手术,术中彻底清除病变鼻窦内真菌团块或褐色泥砂样真菌泥后,氟康唑氯化钠注射液冲洗窦腔,术后氟康唑氯化钠注射液冲洗清洁术腔,每周1～2次,连续1个月,鼻腔局部继用糖皮质激素3—6个月,获得良好的治疗效果。结果21例变应性真菌性鼻窦炎患者中,单侧鼻窦发病16例,占76．2％,双侧鼻窦发病5例,占23．8％,上颌窦发病16例,占76．2％,上颌窦合并筛窦发病4例,占19．0％,蝶窦发病1例,占4．8％,伴鼻息肉15例,占71．4％,伴有哮喘史8例,占38．1％,术后2例复发,占9．5％。结论变应性真菌性鼻窦炎临床诊断并不困难,治疗以手术为主,但术前糖皮质激素的应用,手术时机选择,术后对鼻腔与鼻窦变应反应的处理,将直接影响预后。     

阑尾杯状细胞类癌合并回盲部混合型腺神经内分泌癌1例病例报道并文献复习

目的:报道1例极为罕见的阑尾杯状细胞类癌(goblet cell carcinoid,GCC)合并回盲部混合型腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC),以提高临床医师对本病的认识。方法:回顾性分析1例阑尾GCC合并回盲部MANEC患者的临床、病理特征、免疫组化及术后情况并进行文献复习。结果:该病例经病理切片会诊明确诊断为GCC,行右半结肠切除术后进一步诊断为回盲部MANEC,行1次FOLFOX化疗后,一般情况良好。结论:阑尾GCC合并回盲部MANEC是具有高度侵袭性的异质性恶性肿瘤,免疫组化局部Cg A和局部Syn阳性、Tang分类C组、临床分期IV期和非根治性手术为不良预后的危险因素。     

鼻腔鼻窦淋巴瘤相关因素及临床特征研究

目的：探讨早期鼻腔鼻窦淋巴瘤（NHL）相关因素及临床特征。方法：对经我院病理确诊为鼻腔鼻窦NHL的患者及来自同期收治的慢性鼻．鼻窦炎病例各28例,进行回顾性对照研究。统计分析应用SPSS17．0统计软件进行。结果：28例鼻腔鼻窦NHL中,NKfr细胞淋巴瘤18例,外周T细胞淋巴瘤7例,B细胞淋巴瘤3例。统计分析显示,对药物（麻黄素、肾上腺素）收缩反应差OR28．140（1．995．396．972）、发热OR99．366（0．752—13130．619）、粘膜不光滑OR34．665（1．464—820．575）、下鼻甲质地硬oR25．797（1．395-447．001）是鼻腔鼻窦NHL的高危指标。结论：对药物（麻黄素、肾上腺素）收缩反应差、发热、粘膜不光滑、下鼻甲质地硬是早期鼻腔鼻窦淋巴瘤的强危险信号和重要的诊断线索。     

艾滋病合并马尔尼菲青霉病256例临床研究

目的探讨艾滋病合并马尔尼菲青霉病的流行病学、临床特点、早期确诊方法及治疗方案。方法对2007年1月-2008年12月我院收治的256例艾滋病合并马尔尼菲青霉病患者的临床资料进行回顾性分析。结果1 404例艾滋病患者中合并马尔尼菲青霉病者共256例,发生率为18.2%,患者以发热、消瘦、贫血、咳嗽、咳痰、皮疹、淋巴结肿大为主要表现,外周血CD4＋T淋巴细胞平均值为19×10^6/L,患者往往还合并其他多种机会性感染,以口腔念珠菌病、耶氏肺孢子菌肺炎、结核病等多见。两性霉素B治疗组临床疗效优于氟康唑治疗组,伴有皮疹者和无皮疹者病死率差异有统计学意义（P〈0.001）。结论马尔尼菲青霉病是广西艾滋病患者常见的机会性感染之一,主要发生于CD4＋T淋巴细胞〈50×10^6/L的患者。血培养是早期确诊马尔尼菲青霉病的最有效方法,治疗上首选两性霉素B。     

B型尼曼-匹克病一例附文献复习

目的:报道一例B型尼曼-匹克病患者的病例资料,提高对该病的认识。方法:观察1例B型尼曼-匹克病患者的临床表现、骨髓涂片及骨髓活检结果,并进行相关的文献复习。结果:B型尼曼-匹克为自幼发病,无神经系统受损表现,伴有肝脾肿大、外周血三系降低,骨髓涂片及活检结果可见尼曼-匹克细胞。结论:尼曼-匹克病是一种罕见的鞘磷脂沉积性遗传性疾病,临床表现多样,骨髓、肝脾淋巴结病理及基因检测是确诊的关键方法,此病预后差,无特效治疗药物。     

一例少见青少年T幼淋巴细胞白血病的病例报道及文献回顾

目的:报道一例少见幼年幼淋巴细胞白血病(T-PLL)患者的病例资料及诊疗过程,并通过文献复习总结了T-PLL的临床特点和诊疗措施。方法:对病例资料进行对比分析,同时通过文献回顾研究T-PLL的特点及发生、发展及诊疗情况。结果:本病例为少见青少年型幼淋巴细胞白血病,细胞以成熟小淋巴细胞为主,特征免疫表型为CD7~+CD5~+CD4~+CD8~+CD3~+,无染色体异常,有TCR基因重排。结论:T-PLL病例具有多态性及复杂性,在临床诊断中需要密切联系临床特点及实验室诊断,综合判断疾病情况,做出最优治疗方案。     

浅谈免疫组化标记结果的解读与淋巴瘤的诊断

目的 提高对正确解读免疫组化结果的重要性的认识.方法 对3例淋巴瘤误诊病例进行复习,并增加相关抗体标记予以鉴别诊断.结果 例1,滤泡性淋巴瘤(FL)误诊为淋巴结淋巴组织反应性增生,与形态学观察忽略肿瘤性滤泡及对免疫表型Bc12表达的认识不足有关.例2,经典型富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤(LRCHL).①误诊为FL,与形态学观察遗漏R-S细胞,以及误判免疫组化标记Bcl2、CD20有关,即将Bcl2、CD20阳性的非肿瘤细胞,误判为肿瘤细胞.②误诊为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)与免疫组化标记的错误解读有关,把围绕瘤细胞的背景小淋巴细胞CD20阳性,误判为R-S细胞CD20阳性;将CD30阳性的R-S细胞,误判为活化性B淋巴细胞.例3,AML误诊为T-LBL.主要是对瘤细胞表达非特异性抗体TDT、CD7、CD43的意义认识不足有关.结论 淋巴瘤的诊断是建立在形态学、免疫组化标记、临床资料和遗传学之上的,而且,免疫组化标记结果的正确解读对淋巴瘤的诊断至关重要.     

艾滋病合并卡氏肺孢菌性肺炎临床探讨

目的 探讨艾滋病患者中卡氏肺孢菌性肺炎的临床特征、诊断方法及治疗预防措施.方法 对36例艾滋病患者合并卡氏肺孢菌性肺炎病例资料进行回顾性描述和分析.结果 艾滋病患者CD4+T淋巴细胞低于200/μL时,易发生卡氏肺孢菌性肺炎机会感染.36例患者临床表现为发热、咳嗽、气促、低氧血症、呼吸衰竭,7例找到肺孢子菌包囊,确诊PCP,其余29例为临床诊断.通过复方磺胺甲恶唑联合卡泊芬净并辅以糖皮质激素治疗,取得较好疗效,9例痊愈,27例症状明显好转,无死亡病例.结论 艾滋病患者若出现快速进展的低氧血症伴CD4+T淋巴细胞低于200/μL及乳酸脱氢酶升高者应警惕卡氏肺孢菌性肺炎,早期诊断、早期应用以复方磺胺甲恶唑联合卡泊芬净为基础的综合治疗是提高生存率的关键.     

非人类免疫缺陷病毒感染儿童马内菲青霉病合并淋巴结结核1例

本文报道1例非人类免疫缺陷病毒（HIV）感染儿童马内菲青霉病合并淋巴结结核。患儿2岁11个月,男性,因“发现耳后淋巴结肿大2年余,加重伴反复发热5个月”入院,经多种抗生素治疗无效。抗结核治疗后体温暂时消退,后反复发热。考虑真菌感染,予伏立康唑治疗,病情明显好转,骨髓穿刺培养找到马内菲青霉。患儿随访行淋巴结穿刺确诊淋巴结结核。结合该病例,本文就马内菲青霉病及其合并结核病的特点、临床表现、诊断、治疗等方面进行文献复习,以提高对该病的认识和诊断、治疗水平。     

非人类免疫缺陷病毒感染马尔尼菲青霉病9例临床特征分析及文献复习

为探讨和总结非人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者发生马尔尼菲青霉病的临床特点,回顾性研究复旦大学附属华山医院感染科2007年1月-2017年8月收治的9例及同期发表文献中的马尔尼菲青霉病病例,分析其临床表现、实验室检查、治疗及转归。9例马尔尼菲青霉病患者的HIV检测均为阴性,5例CD4^＋ T细胞计数正常。非HIV感染马尔尼菲青霉病的起病较缓,临床表现与经典马尔尼菲青霉病类似,真菌血症较少见,病理特点以肉芽肿改变及化脓性炎症为主,诊断方法仍以培养为主(8/9),1例通过病理及二代测序技术诊断。目前,非HIV感染马尔尼菲青霉病发病率有升高趋势,部分发生于免疫正常人群,需引起临床医师的重视。     

85例胃肠间质瘤的临床病理分析

目的:总结胃肠间质瘤(GIST)的临床病理和免疫组织化学(免疫组化)特征。方法:回顾性分析2008年1月至2013年10月间具完整临床资料的85例胃肠道间质瘤患者病例资料。结果:85例GIST病例中,发生于胃部46例(54.1%),发生于小肠24例(28.2%),发生于结直肠7例(8.24%),发生于其他部位8例(9.41%)。CD117阳性率100%,CD34阳性率76.5%。85例患者均接受手术治疗。71例患者获随访,随访率83.5%,随访时间为2-60个月,平均24.5个月。85例患者中,术后发生复发转移5例,死亡2例。结论:GIST的确诊主要依靠病理及免疫组化,CD117是诊断GIST的重要标记物,手术完整切除肿瘤为治疗GIST的首选方法。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤4例并文献复习

目的通过临床资料研究鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(Sinonasal teratocarcinosarcoma,SNTCS)的临床病理特征、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用ElivisionTM plus法免疫组织化学对4例SNTCS进行多种标记物染色和分析,并复习相关的文献。结果确诊的4例该病患者中,有3例为男性患者,仅1例为女性患者,1例发生远处转移,1例转院后失访,2例术后暂未复发。显微镜下可见肿瘤组织内的成分比较复杂,可见不同分化程度来源的组织,并且混有畸胎瘤及癌肉瘤成分,局部肿瘤间质中还可见到未分化/原始的肿瘤细胞。3例患者的上皮均呈EMA及CK阳性,其中1例的神经组织成分NSE、S-100、CD99和Cg A均为阳性,另外2例NSE阴性;3例患者未分化梭形细胞肉瘤成分呈Vimentin阳性,而SMA阴性。结论 SNTCS是一种非常罕见的、组织成分相当复杂的恶性肿瘤,因其复杂的病理形态而易被误诊,病理学特征及免疫组化标记有助于该病的诊断及鉴别诊断。     

乙状结肠锯齿状腺癌伴异位骨化生1例临床病理特征及文献复习

目的探讨乙状结肠锯齿状腺癌伴异位骨化生l例的临床病理特征及意义。方法回顾性分析1例乙状结肠锯齿状腺癌伴有异位骨化生的病例并复习文献。结果病理巨检见肠腔内菜花样肿物,大小4.7cm×3.4cm×3.1cm,切面灰白色、质地偏硬。镜下中分化腺癌具有锯齿状结构,胞浆丰富、呈嗜酸性或嗜中性,有黏液、筛状、花边状和小梁状区域,侵犯深度达浆膜层。肿瘤间质中可见岛状化生骨,周边被覆骨母细胞,骨岛周围见明显成纤维细胞增生及玻璃样变,与成骨细胞移行的现象。肿瘤与相对正常黏膜交界处可见锯齿状腺瘤结构。肿瘤未见出血或坏死,间质中较多淋巴细胞浸润,可见少数淋巴管癌栓,肠系膜淋巴结未见癌转移。免疫组织化学染色显示CEA、CK8/18、CK19、β-catenin和E-cadherin均阳性表达,CK20部分阳性表达,CK7、CDX-2、Vimentin、bcl-2、S-100、CD56、p16均为阴性,Ki-67约为80%阳性。结论肠锯齿状腺癌中异位骨化生只是一个组织学现象,没有临床预后意义,发生的机制尚无确切定论。     

61例布鲁杆菌病患者流行病学特征、临床表现及疗效分析

<正>布鲁杆菌病(又称布鲁菌病,简称布病)是由布鲁菌感染引起的一种人畜共患疾病,是我国《传染病防治法》规定的乙类传染病。患病的羊、牛等疫畜是布病的主要传染源,布鲁菌可以通过破损的皮肤黏膜、消化道和呼吸道等途径传播。急性期病例以发热、乏力、多汗、肌肉、关节疼痛和肝、脾、淋巴结肿大为主要表现,慢性期病例多表现为关节损害等[1-2],由于该病病情复杂,临床表现多样化,症状不典型[3],因此很难诊断,容易被临床医生忽视