原发性肺动脉肉瘤的临床病理学研究

目的：探讨原发性肺动脉肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后。方法：对3例（2例女性,1例男性平均年龄41岁）原发性肺动脉肉瘤的临床资料、组织学及免疫组化标记结果进行分析。结果：临床表现为胸闷、气短、进行性加重的呼吸困难,CT及核磁检查可显示肺动脉腔内充盈缺损。病理检查：巨检组织呈肉瘤样、黏液样或胶冻状肿物,紧贴肺动脉内壁生长,并沿血管腔延伸状似血管塑型。镜下肿瘤组织由梭形细胞和黏液样基质构成,均伴有不同程度的坏死。1例诊断为原发性肺动脉内膜肉瘤,2例为平滑肌肉瘤。结论：原发性肺动脉肉瘤是一种起源于肺动脉的罕见恶性肿瘤,其临床及影像学表现均无特异性,确诊依赖于病理组织学及免疫组织化学;临床预后差。