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构象病的概念被广泛用于命名与蛋白质的构象异常相关的疾病。随着生命科学的进步,人们对神经变性疾病发病的分子机制有了较好的认识,发现几乎所有的此类疾病,诸如阿尔采末病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)以及朊蛋白病(PrD)等都具有一个共同的特征,即病变细胞中蓄积有大量错误折叠并易于聚合的蛋白质,这符合构象病的特点,所以又派生了神经变性构象病的新概念。近年来,人们在神经变性构象病的蛋白质错误折叠和聚合以及其细胞毒性方面的认识越来越走向深入,这将对寻找有效的治疗方法起到极大的推动作用。 相似文献
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朊病毒病是一类引起人和动物的中枢神经组织退化的疾病,属于蛋白质构象病,涉及蛋白质分子肽链的错误折叠和空间结构的变化。这类疾病的临床表现为进行性共济运动失调、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为反常等中枢神经系统症状,100%死亡。人们期望通过对朊病毒蛋白的三维结构的研究来了解其致病机制,以达到预防和治疗的目的。 相似文献
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哺乳动物中蛋白质折叠异常与朊病毒病 总被引:1,自引:0,他引:1
在过去的两年中 ,有关朊病毒 (prion)蛋白结构的最新NMR数据不断扩展 ,这主要是在仓鼠和人体蛋白质中取得的。另外 ,两种朊病毒蛋白的折叠动力学机制亦被阐明。目前已经得到几种朊病毒的样品 ,它们可以在溶液中采取不同的构象。近来所做的有关朊病毒蛋白链分子基础的研究工作进一步巩固了蛋白质独自致病的假说。通过对最小蛋白质片断的辨认 ,疾病与结构的相互关系的研究也取得了重要进展。1 .引言在 2 5种被确证为由动物组织中变性蛋白质沉积而引起的病症中 ,只有传染性海绵状脑病 (TSEs)会产生传染性物质。可能朊病毒疾病最独… 相似文献
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蛋白质的空间结构又称为三维结构或构象(conformation),特定的空间构象是蛋白质发挥其各种功能的结构基础。由于蛋白质担负着复杂的生化反应,因此在生物合成以后,蛋白质本身也经历着复杂的生理过程;蛋白质自翻译以后,需进行一系列的翻译后过程,包括跨膜转运、修饰加工、折叠复性、生化反应、生物降解等,这些过程都伴随着蛋白质的结构转换。随着对疯牛病的研究,人们发现:蛋白质分子的氨基酸序列虽不改变,但其空间结构或构象的改变也能引起疾病。同时,越来越多的研究表明,一些遗传性疾病是由于基因突变导致了蛋白质的错误折叠,这些突变并不直接影响蛋白质的功能结构域,但由于蛋白质的错误折叠,干扰了其正确运输,形成对细胞有毒性作用的聚积物。 相似文献