| 克山病是一种“心肌线粒体病(Mitochondrial Cardiomyopathy)” |
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| 引用本文： | 杨福愉,林治焕,李生广,郭倍奇,应芸书,刑菁如,王淑娅,陈文雯,孙珊,沃维汉,张克,张瑛,史宝生.克山病是一种“心肌线粒体病(Mitochondrial Cardiomyopathy)”[J].分子细胞生物学报,1987(4). |
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| 作者姓名： | 杨福愉 林治焕 李生广 郭倍奇 应芸书 刑菁如 王淑娅 陈文雯 孙珊 沃维汉 张克 张瑛 史宝生 |
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| 作者单位： | 中国科学院生物物理研究所 北京
(杨福愉，林治焕，李生广，郭倍奇，应芸书，刑菁如，王淑娅，陈文雯，孙珊，沃维汉，张克，张瑛)，中国科学院生物物理研究所 北京(史宝生) |
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| 基金项目： | “七五”攻关项目75-62-03-02的基金，中国科学院“生85-111”基金 |
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| 摘 要： | 亚急克病人心肌线粒体内膜电子传递链的琥珀酸氧化酶系,琥珀酸脱氢酶和细胞色素氧化酶活性明显低于对照。H~ -ATP酶的活性及其对寡霉素的敏感性都明显下降。ATP能量化后线粒体膜电位的变化也比对照明显降低。膜脂流动性低于对照。亚急克病人心肌线粒体内观察到较多的电子致密无定形物质,经电镜X射线微区等方法分析,认为这些物质不是Ca_3(PO_4)_2,而可能是一种蛋白质凝聚物。此外,心肌线粒体的硒含量远低于对照,而Ca含量明显高于对照。上述结果都反映亚急克病人心肌线粒体明显损伤。根据克山病患者心肌细胞线粒体结构与功能方面呈现的如此广泛与明显的异常,可将克山病称为“心肌线粒体病(Mitochondrial Cardiomyopathy)”。
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