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1.
克山病与心肌线粒体病   总被引:13,自引:0,他引:13  
杨福愉 《中国科学C辑》2006,36(6):481-485
克山病是我国一种严重的地方性心肌病. 1984 年政府曾组织对克山病高发地区之一—云南省楚雄地区进行综合性科学考察. 考察队由流行病学、生态环境、临床防治、病理学、生物化学等方面的专家组成, 历时3年(1984~1986年). 通过考察, 病理学、生物化学、生物物理、临床治疗等方面的研究结果均显示克山病患者心肌线粒体的病变是一个重要特征. 该病的具体表现为心肌线粒体代偿增生、数目增多、嵴膜破坏、氧化磷酸化酶系(包括琥珀酸脱氢酶、细胞色素c氧化酶、琥珀酸氧化酶、H-ATP酶等)活性明显下降, Ca2+含量增高、心磷脂和辅酶Q含量偏低, 从而提出: “克山病是一种心肌线粒体病”的观点. 在此之前, 对“心肌线粒体病”仅有极少的个例研究报道. 通过楚雄考察, 对众多克山病病例进行大量、多方面的测试与分析, 获得十分珍贵的研究资料. “克山病是一种心肌线粒体病”的提出, 是楚雄考察的重要成果之一, 它不仅是对克山病的发病机理的深入认识, 而且对“心肌线粒体病”的研究都是很有意义的. 与其它“心肌线粒体病”不同, 克山病不属于遗传性疾病, 而与营养不足(特别是缺乏微量元素硒)密切相关. 克山病都发生在缺硒地带, 而补硒对克山病有明显的预防作用. 随着我国人民生活水平的提高, 克山病发病率逐年下降, 目前已降至极低的水平. 近年来国际上对非克山病的心肌线粒体病的研究日益增多. 本文结合这方面的研究进展对“克山病是一种心肌线粒体病”作一简短评述.  相似文献   
2.
Bid蛋白是Bcl-家族中促凋亡类的蛋白。它具有可被caspase8酶切高控、高效地诱民细胞色素c从线粒体泄漏到胞浆中的功能,从而在细胞凋亡中起着重要的作用,因而倍受人们的重视。Bid蛋白的功能被发现以来,短短几年间,人们从分子生物学、细胞学、结构分析以及利用脂质体模型膜体系等各方面对Bid蛋白进行研究,取得了很大的进展。  相似文献   
3.
培育抗冷的农作物无论对我国北方还是南方的稳产,增产,显然都是很重要的。因此,一种测试种籽抗冷性的灵敏、快速方法如能获得成功无疑将有力促进育种工作的进行。迄今为止,检验农作物抗冷性的指标大多侧重于直观  相似文献   
4.
氧化磷酸化机制的研究近况   总被引:1,自引:0,他引:1  
能量转换机理一直是生物能学研究中的一个中心问题.英国Mitchell提出的化学渗透假说从60年代以来获得大量实验的支持,始终是比较流行的一种假说.但近年来,不少科学家又不断发现不少与这一假说相矛盾的现象,并陆续提出新的假想和假说.本文对这一方面的主要情况作一简单介绍.  相似文献   
5.
硒与红细胞血影收缩蛋白(Spectrin)作用导致构象变化   总被引:3,自引:0,他引:3  
从人红细胞膜提取血影收缩蛋白(Spectrin),研究不同浓度Na_2SeO_3与其作用后的构象变化.用N—[3—芘]—马来酰胺(N-[3-P]M)作荧光探针标记Spectrin,经SDS处理后,其荧光强度随硒的浓度增加而逐步降低.但未经SDS处理的样品,加入0.2—1.0ppm的Na_2SeO_3后反而使荧光强度有所增加.Spectrin经硒作用与未经作用相比较在色氨酸内源荧光、丹磺酰氯(DNS-Cl)标记后(DNS-Spectrin)的荧光光谱以及色氨酸残基与DNS基团间的能量转移实验结果均有明显的差别.这反映Spectrin的巯基经与硒作用后会导致构象的变化.  相似文献   
6.
Using steady-state fluorescence and nanosecond time-resolved fluorescence techniques, the Ca 2 -ATPase conformational changes induced by ganglioside GM3 were studied with different quenchers. The results showed that GM3 could significantly increase the lifetime of intrinsic fluorescence of Ca2 -ATPase reconstituted into proteoliposomes, and could also weaken the intrinsic fluorescence quenching by KI or hypocrellin B, HB. Further-more, by using quenching kinetic analysis of the time-resolved fluorescence, in the presence of GM3, the quenching constant (Ksv) and quenching efficiency were significantly lowered. The obtained results suggest that the oligosaccha-ride chain and the ceramide moieties of the GM3 molecule could interact with its counterparts of the Ca2 -ATPase re-spectively, thus change the conformation of the hydrophobic domain of the enzyme, making the tryptophan residues in different regions shift towards the hydrophilic-hydrophobic interface, and hence shorten the distance between the hy  相似文献   
7.
从第十二届国际生物物理大会看当前国际生物物理学研究的趋势杨福愉,陈润生,张志鸿,郭爱克,沈恂(中国科学院生物物理研究所)一会议概况第十二届国际生物物理大会于1996年8月11-16日在荷兰阿姆斯特丹RAI会议中心举行,会议由国际纯粹与应用生物物理学会...  相似文献   
8.
磷脂分子链构象及相变的拉曼光谱研究   总被引:1,自引:0,他引:1  
本文报导了几种纯磷脂的固态、分散体或脂质体的激光拉曼光谱特性.在室温条件下固态DMPC、DPPC和DSPC的拉曼光谱表明,它们的分子链的有序性呈现差别.DMPC分子链的有序性远较其它二者为低.研究了DSPC的热致相变,分别观察固态DSPC的Ⅰ_(1100)/Ⅰ_(1064).~温度关系特性曲线和它的分散体的Ⅰ_(2882)/Ⅰ_(2847)~温度关系特性曲线,并发现上述两种关系特性曲线在相变温度之前均出现预相变峰,这可能反映在磷脂分子的相变过程中除trans(?)gauche构象转变外还存在其它构象的变化.DPPC分散体和脂质体的拉曼光谱特性进行比较的结果表明,曲率效应可能是脂质体分子链的有序性不同于分散体的原因.  相似文献   
9.
<正> 我们实验室曾报道,用胆酸盐透析法将猪心线粒体H~+-ATP酶嵌入大豆磷脂脂质体形成脂酶体时,透析液中Mg~(2+)的存在会降低脂酶体的膜脂流动性,并明显提高重建H~+-ATP酶的活性以及对寡霉素或DCCD的敏感性,因而推论Mg~(2+)的作用很可能是通过改变膜脂的物理状态,形成了维持H~+-ATP酶较高活性的合适构象。但共确切的作用机制仍  相似文献   
10.
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