儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌的临床病理分析

目的:探讨儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法:分析2例LELC患儿的临床表现、病理形态和免疫表型,并进行文献复习。结果:1例发生于6岁男童,1例发生于10岁女童,以发热、胸痛就诊。大体检查肿物结节状,有包膜,切面实性灰褐色,质软。组织学上肿瘤细胞呈巢状、条索状排列,肿瘤细胞合体样,细胞核大,空泡状,核仁明显,核分裂像易见,间质大量小淋巴细胞浸润。免疫组化标记显示CK、CK5/6、CK7、CK8/18阳性,OCT-4、SALL-4、GCP3、AFP阴性,淋巴造血细胞标记阴性。EB病毒原位分子杂交检查示EBV阳性。结论:LELC是儿童少见的肿瘤,根据临床病理学特征和免疫表型容易诊断,诊断需与生殖细胞肿瘤及淋巴瘤鉴别,患者预后较差。