家族性小脑血管网状细胞瘤

、中枢神经系统的血管网状细胞瘤也称“血 管母细胞瘤”,约占颅内肿瘤的1-2多,在颅后 窝肿瘤中占7并。常位于小脑半球,偶尔可见于 大脑或脊髓。此瘤可伴有视网膜血管瘤及肾或 胰脏的先天性多发性囊肿,称为林杜（Lindau) 氏病或Von Hippel-Lindau氏病〔‘,。本病有遗 传倾向,往往有家族史。Graig及Horrax于 1949年首先报告了家族性小脑血管网状细胞 瘤[4'o 1964年Bonebrake及Sigueir。复习了文 献中的63例,并报告了自己的3例病人［[41。国 内报告较少,仅见殷晓东报告过一个家族中有 11人患病[2)。我院近年来收治一例小脑血管网 状细胞瘤患者,家族中有3人患此病（图1),现 报告如下。