MMF联合泼尼松治疗成人特发性膜性肾病的疗效及安全性研究

目的:探究吗替麦考酚酯(MMF)联合泼尼松(Pre)治疗成人特发性膜性肾病(IMN)的疗效及安全性。方法:选取2015.06-2017.06我院收治的102例行IMN患者列为研究对象,将患者按随机数字表法以1:1比例分为对照组与观察组,每组各51例,对照组患者使用Pre进行治疗,观察组患者使用MMF+Pre进行治疗,治疗12个月。比较两组治疗12个月后疗效,治疗前、治疗后6个月及12个月后肾功能相关指标[24 h尿蛋白定量(24 h UP)、血清胱抑素C(CysC)、血清尿素氮(BUN)、血清肌酐(Scr)、血清白蛋白(Alb)]、脂代谢指标[总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)],并记录用药间期出现的药物不良反应。结果:治疗12个月后,研究组患者总有效率为90.20%,显著高对照组74.51%(P0.05);治疗6个月、12个月后,两组患者24 h UP、Cys C、TC、TG水平较治疗前均依次显著下降而Alb水平显著上升(P0.05),且观察组上述指标与同期对照组对比差异显著(P0.05);而两组BUN和Scr水平较治疗前差异不显著(P0.05),两组对比无统计学意义(P0.05)。治疗期间,观察组患者药物不良反应率为11.76%,显著低于对照组27.45%(P0.05)。结论:应用MMF联合泼尼松治疗成人IMN疗效更佳,可显著改善患者肾功能,并改善患者脂代谢,药物方案安全性较高,具有较高应用价值。     

特发性膜性肾病患者外周血中性粒细胞-淋巴细胞比值的临床与病理价值分析

摘要 目的：探讨外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）在特发性膜性肾病（IMN）中的临床及病理价值。方法：收集2017年1月至2019年12月确诊为IMN患者221例作为IMN组,将2019年7月至2019年9月体检且尿常规和肾功能指标正常的87例健康体检者作为正常对照组,计算每个研究对象的NLR值,比较两组间NLR值的差异。记录IMN患者的血生化指标及患者的肾脏病理分期及纤维化程度,并且根据MDRD公式计算肾小球滤过率(eGFR),分析NLR与IMN患者的血生化指标及病理特征的相关性。ROC曲线分析外周血NLR评估IMN患者肾间质纤维化的敏感性和特异性。结果：IMN组外周血NLR值高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。外周血NLR值与IMN患者年龄和肾间质纤维化有关联（P均<0.05）,但与IMN患者性别及肾脏病理分期无关联（P均>0.05）。IMN外周血NLR值与IMN患者hs-CRP、SCr、BUN呈正相关（P<0.05）,与eGFR呈负相关（P<0.05）,与ESR、UA、TP、Alb、24小时蛋白尿定量均无相关性（P均>0.05）。不同程度肾间质纤维化的IMN患者外周血NLR值不同,差异有统计学意义（P<0.05）,且肾间质纤维化程度在1、2、3级时,纤维化程度越重,NLR值越大;3个级别间两两比较,差异均有统计学意义（P均<0.05）。外周血NLR值预测IMN患者肾间质纤维化的ROC曲线下面积为0.715[95%CI(0.626,0.803)],其截断值为1.858时,灵敏度为68.6%,特异度为66.7%。结论：外周血NLR可作为IMN肾脏功能水平的一个有效评价指标,且与IMN患者肾间质纤维化有关,可作为判断肾间质纤维化的参考指标。     

TRAF6 与NF-κB 在特发性炎症性肌病小鼠肌肉中的表达及意义

目的:研究肿瘤坏死因子受体相关因子6(TRAF6)与核转录因子κB(NF-κB)在特发性炎症性肌病(IIMs)中的表达情况,探讨TRAF6在IIMs发病中的作用及机制。方法:30只雌性BALB/c小鼠随机分为5组(每组6只),A:正常对照组;B~E:IIMs模型自第一次免疫后分别在1周、2周、3周、4周末处理组;采用实时荧光定量PCR方法检测各组小鼠肌肉组织中TRAF6与NF-κB m RNA表达水平。结果:(1)IIMs各组小鼠肌肉中TRAF6与NF-κB m RNA与正常对照组相比表达均有不同程度升高(P0.01),第2周末时升高最为显著(P0.01),第3周、4周呈下降趋势(P0.01);(2)IIMs小鼠各组肌肉组织中TRAF6与NF-κB m RNA表达水平与肌肉炎症程度呈正相关(r=0.940,r=0.908,P0.01),前二者之间也呈显著正相关(r=0.944,P0.01)。结论:TRAF6、NF-κB m RNA表达在IIMs小鼠肌肉中上调,TRAF6可能通过NF-κB的激活在IIMs发生发展过程中发挥重要作用。     

一组有或无基因突变的特发性扩张型心肌病患者临床发病及预后的分析

目的:分析携带基因突变和未携带基因突变的特发性扩张型心肌病(IDCM)患者的临床发病及预后的差异性。方法:收集2011年01月-2014年09月于南京鼓楼医院就诊的IDCM患者115例,经靶向二代测序鉴定后分为基因突变组和未突变组,出院后对两组患者进行定期随访,将两组患者的临床资料及随访结果进行统计学分析。结果:两组患者的一般临床特征(如性别比例、首发症状年龄、血压、糖尿病比例等)无显著差异(P0.05);辅助检查特征(如左室射血分数、左室舒张末内径、室壁厚度、QRS-T夹角和血肌酐水平等)无显著差异(P0.05);治疗情况(如药物和器械治疗)无差异(P0.05);随访资料(如再入院和生存分析)亦无统计学差异(P0.05,Log rank P=0.12);将性别比例、是否吸烟、是否合并糖尿病、是否植入器械、是否发生突变等临床参数进行Cox回归分析,发现上述参数未影响患者的临床预后(P0.05)。结论:本组资料显示携带基因突变的IDCM患者临床发病及预后较未携带突变者无显著差异。     

中国兰科独蒜兰属植物增补

报道了中国兰科独蒜兰属2个未详知种:藏南独蒜兰(Pleione arunachalensis Hareesh, P.Kumar M.Sabu)和矮小独蒜兰[P.humilis (Sm.) D.Don],并提供了详细的形态描述和照片。凭证标本保存于云南省林业和草原科学院植物标本馆(YAF)。     

炙甘草汤通过抗氧化抑制博莱霉素诱导的小鼠肺纤维化

摘要 目的：探讨炙甘草汤对特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）小鼠纤维化相关指标的影响,挖掘炙甘草汤治疗IPF的机制。方法：将60只SPF级ICR小鼠随机分为空白组、模型组、吡菲尼酮组和炙甘草汤组,除空白组外,其余组采用气管滴注博莱霉素（5 mg/kg)方法复制IPF小鼠模型,并给予相应的药物治疗。空白组和模型组小鼠灌胃生理盐水,吡菲尼酮组和炙甘草汤组小鼠分别灌胃吡菲尼酮(50 mg/kg)和炙甘草汤（25.4 g/kg）,各组均连续给药4周后取材,记录各组小鼠的死亡情况,计算各组肺系数;观察肺组织切片病理变化;碱水解法检测肺组织羟脯氨酸（HYP）含量;比色法检测肺组织丙二醛（MDA）含量、超氧化物歧化酶（SOD）和谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）的活性;免疫组化、荧光定量PCR检测α-SMA、COL1A蛋白和mRNA的表达水平。结果：炙甘草汤组小鼠死亡数减少,肺系数显著降低（P＜0.01）,炎性细胞浸润和胶原沉积面积大量减少,肺泡结构逐渐修复,HYP、MDA含量降低（P＜0.01）,SOD活性（P＜0.05）和GSH-Px活性（P＜0.01）显著增强;α-SMA、COL1A蛋白和mRNA表达均降低（P＜0.01）。结论：炙甘草汤通过抑制氧化应激反应,从而抑制成纤维细胞活化,减少细胞质基质沉积,从而减缓IPF疾病进程。     

PLA2R-IgG间接荧光定量免疫层析分析的构建与应用

目的 血清抗磷脂酶A2受体抗体IgG（PLA2R-IgG）水平是诊断和治疗特发性膜性肾病（IMN）的重要依据,而目前国内外常规检测手段主要是酶免法。为提升检测的便捷性,同时满足灵敏、宽量程分析需求,本研究构建了一种新的PLA2R-IgG检测技术。方法 采用包裹铕元素的微球示踪,对反应步骤进行选择,对微球制备液的pH、微球-抗体反应比例和反应时间优化,本文基于间接法构建了PLA2R-IgG的荧光定量免疫层析检测方法,并进行了初步临床评价。结果 本方法的灵敏度达0.7 RU/ml,标准曲线方程为y=0.771x-1.437,相关系数0.995,线性测量范围为0.7~1 500 RU/ml,回收率为86.27%~98.98%,平均批内变异系数为8.13%,交叉反应率均小于0.1%,试剂37℃储存10 d稳定。本方法与市售酶免试剂盒相关性为0.953,阴阳性判断一致,对IMN的检出率为76.9%。结论 采用两步法反应的PLA2R-IgG间接荧光定量免疫层析分析,快速、灵敏、准确,具有临床实用性。     

导管射频消融治疗特发性室性心动过速的体会

目的探讨应用导管射频消融（ＲＦＣＡ）治疗特发性室性心动过速的疗效。方法经皮穿刺左右侧股静脉右侧股动脉（起源于左室时）,将多根６Ｆ或７Ｆ４极导管送至高位右房（ＨＲＡ）、房束（ＨＢＥ）、右室心尖（ＲＶＡ）、右室流出道（ＲＶＯＴ）或左室（ＬＶ）,作短阵快速和程序刺激心室诱发ＶＴ,同步记录１２导联及心腔内各部位电图。结果除１例不能坚持ＲＦＣＡ外,成功１１例（９１．７％）,另１例因疗效不满意改用导管心内膜直流电消融而获成功。结论术前诊断及靶点标测的准确性是ＲＦＣＡ治疗成功的关键。     

LenkeⅡ型青少年特发性脊柱侧凸患者内固定冠状面失衡的相关因素分析

目的:探讨Lenke II型青少年特发性脊柱侧凸患者内固定冠状面失衡相关因素分析。方法:选取我院骨科已确诊为Lenke II青少年特发性脊柱侧凸患者60例,根据术前脊柱柔韧度、risser分级水平、支具支持治疗、椎体融合数、内固定系统选择等多方面影响因素对内固定后冠状面失平衡情况发生率进行分析评估,其数据结果应用统计学软件SPSS 17.0处理。结果:对术后患者评估比较,多种因素均可影响内固定后冠状面失平衡情况发生,表现为:脊柱柔韧度低、risser分级高、长时间支具佩戴、延长融合椎体范围、先进钉棒系统方案选择均可明显提高术后疗效,降低内固定后冠状面失平衡情况发生率(P0.05),其结果均有统计学意义。结论:临床上通过对患者脊柱柔韧度、risser分级情况评估来判断脊柱成熟度,并在术后积极支具辅助治疗,选用钉棒固定系统并延长融合椎体节段,可明显降低内固定后冠状面失平衡情况发生,提高远期随访疗效。     

MHC-Ⅰ在特发性炎性肌病患者肌肉组织中表达的研究

目的:探讨MHC-Ⅰ在IIM发生发展中的作用和机制.方法:对收集的15例IIM患者进行肌肉活检,观察其病理结构的改变、MHC-Ⅰ在患者肌肉组织中的分布表达情况,并与非炎症性肌病患者作对照.结果:1.在IIM患者肌肉组织中明确有MHC-Ⅰ类分子的表达,其阳性率为100%;2.虽有6例IIM患者肌纤维中没有明显的炎性细胞浸润,但患者还是出现了临床症状且肌酶异常;3.MHC-Ⅰ在IIM肌肉组织中的表达强弱程度与病人肌酶呈正相关性,且具有统计学意义(P＜0.05).结论:MHC-Ⅰ类分子可以作为IIM早期诊断的指标之一,其表达强弱与患者病情程度有相关性.