综述与专论: 机械敏感性离子通道TMEM63A在髓鞘形成障碍相关疾病中的作用

跨膜蛋白63A（transmembrane protein 63,TMEM63A）是一种机械敏感性离子通道（mechanosensitive ion channel,MSC）,在髓鞘形成过程中发挥重要作用。TMEM63A于2019年与髓鞘形成低下性脑白质营养不良19型（hypomyelinating leukodystrophy 19,HLD19）相关联,确定为HLD19的致病基因。髓鞘是神经系统中由少突胶质细胞形成的兼具营养轴突和加速动作电位传导的结构,髓鞘形成障碍可表现为髓鞘形成低下、髓鞘囊性化和髓鞘变性。髓鞘中脂质含量丰富,不同脂质参与髓鞘形成、修复和胶质细胞与轴突识别等重要过程。TMEM63A变异导致的HLD19为髓鞘形成低下性疾病。TMEM63A变异可引起渗透压改变,细胞上TMEM63A跨膜蛋白受机械刺激产生电流,从而影响少突胶质细胞分化、成熟,导致髓鞘形成异常;同时,TMEM63A变异也可引起细胞膜脂质的分布异常,影响脂质正常功能,异常的脂质通过参与不同的髓鞘形成环节最终导致了髓鞘形成障碍。     

重症肺炎患儿俯卧位与仰卧位机械通气的临床效果比较及其脱机结局的影响因素分析

摘要 目的：比较重症肺炎患儿俯卧位与仰卧位机械通气的临床效果,并分析其脱机结局的影响因素。方法：选择2020年5月~2021年12月期间在我院重症监护室（ICU）住院的重症肺炎患儿120例作为研究对象。根据机械通气体位方式的不同将患儿分为仰卧组（n=52）和俯卧组（n=68）,对比仰卧组、俯卧组的临床症状改善时间和血气分析指标[动脉血氧分压（PaO₂）、动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）、平均动脉压（MAP）]。记录仰卧组、俯卧组的死亡例数、脱机成功和脱机失败例数,计算死亡率、脱机失败发生率。采用单因素及多因素Logistic回归分析脱机失败的影响因素。结果：俯卧组的发热消失时间、肺部啰音消失时间、呼吸改善时间短于仰卧组（P<0.05）。两组治疗5 d后 PaO₂、MAP较治疗前升高,PaCO₂较治疗前下降（P<0.05）;俯卧组的PaO₂、MAP高于仰卧组,PaCO2低于仰卧组（P<0.05）。两组患儿死亡率组间对比未见统计学差异（P>0.05）。俯卧组的脱机失败率低于仰卧组（P<0.05）。在120例患儿中,死亡7例,根据重症肺炎患儿脱机结局将剩余113例分为脱机成功组（n=72）和脱机失败组（n=41）,脱机失败组、脱机成功组在年龄、急性生理与慢性健康评分系统II（APACHE II）评分、病程、先天性病史、D-二聚体（D-D）、白蛋白（ALB）、血乳酸、脑尿钠肽（BNP）方面对比有统计学差异（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示：年龄偏小、APACHE II评分偏高、D-D偏高、ALB偏低、先天性病史均是重症肺炎患儿脱机结局的影响因素（P<0.05）。结论：与仰卧位相比,俯卧位机械通气用于重症肺炎患儿可获得更好的临床效果和脱机成功率,且患儿的脱机结局受到年龄、APACHE II评分、D-D、ALB、先天性病史的影响。     

稻小秆蝇触角感受器的超微结构研究

采用扫描电子显微镜对稻小秆蝇触角感受器进行了观察和研究,结果表明,稻小秆蝇触角上共存在5种感受器,分别为毛形感受器、刚毛型感受器、柱形感受器、锥形感受器蒲姆氏鬃。对各种触角感受器的形态、分布特点进行了描述,并对其功能进行了一定的探讨。     

北极的春季:迁徙鸟类抵达的生物学

一旦鸟类抵达北极区,迁徙鸟类必须调整其生理和行为以适应不可预知的雪盖、天气、食物资源和天敌胁迫。换言之,他们必须抵抗环境干扰(压力)以便尽早迁徙到苔原上的巢区并建立领域。然后,一旦外界环境有利时,它们就立即开始繁殖。这些鸟类的繁殖有一部分是利用低雪盖区域的微生境以及雪融较快的苔原斑块(特别是在柳树Salix sp．附近)。在北极地区,地面温度在日照若干小时后急剧上升,同时无脊椎动物开始活动。风速在地面柳枝和生草丛苔原10cm下几乎减弱为零。这些条件结合在一起提供了理想的避难所,对于早春迁徙到此的雀形目鸟类尤其如此。然而,如果环境调节变得更为恶劣,这些鸟类会离开。因为与南方越冬地相比,春季北极区条件具有潜在的严酷性,所以鸟类对于应激时的肾上腺皮质反应有所调整。雄鸟到达北极地区时对于剧烈应激刺激下的肾上腺酮的分泌有所提高,并且伴随着对于负反馈敏感性的下降和肾上腺皮质层细胞对于促肾上腺皮质激素作用反应的变化。同时,肾上腺酮结合蛋白(CBG)的水平也有所提高,以至于肾上腺酮的作用在恶劣的环境条件下得到缓冲。基因组受体水平的调节,尤其是在脑和肝脏中糖皮质类固醇类似受体与肾上腺酮的低亲合性,以及肾上腺酮的非基因组水平的作用,可能是很重要的。换言之,与抵达生物学有关的激素一行为系统是高度可变的[动物学报50(6)：948-960,2004]。     

读者作者编者——关于《生命的化学》中一篇文章的讨论

编者:我们的任务是,努力使《生命的化学》办成向读者介绍最新科学成果和新的研究方法,并为读者所欢迎的刊物。我们不定期刊登“名词讨论”、“讨论与争鸣”等栏目,目的是使本刊有一个百家争呜的园地,供读者、作     

整合素在细胞响应机械应力中的作用

机械应力在细胞生长、分化和基因表达等生理学过程和某些病理学过程中起了重要的作用.细胞粘附分子——整合素是机械信号转导中重要的跨膜分子.细胞通过整合素与胞外基质蛋白、细胞骨架蛋白以及聚焦粘附激酶等的反应,将感应的力信号转化为化学信号,从而调节细胞的生理机能,其中整合素与胞外基质蛋白之间的动态和特异性反应在细胞的机械信号转导过程中起了功能性作用.     

心脏肥大的分子机制

血流动力超荷即机械应力是引起心脏肥大的主要原因,它能通过许多不同的信号途径诱导心脏肥大的发生,弄清楚机械应力诱导心脏肥大的机理,将有助于阐明充血性心力衰竭的机理.     

机械点样DNA微点阵技术及其在基因表达分析上的应用(Ⅰ)

从芯片制作、芯片杂交、芯片扫读与图像分析,基因表达数据分析等方面,详细介绍了机械点样DNA微点阵技术及其应用于多基因表达分析的基本步骤与原理。     

机械通气治疗呼吸衰竭的护理体会

机械通气是一种常见的有效通气方法 ,因其能有效的改善通气 ,提高氧的弥散能力 ,改善低氧血症 ,改善呼吸肌疲劳。在慢性阻塞性肺病(COPD) ,有机磷中毒 (AOPP) ,重症肌无力等合并呼吸衰竭时 ,发挥重要的作用 ,自 1 996～ 2 0 0 1年 ,我们使用该方法治疗各类呼吸衰竭 53例 ,并对其进行疗效观察及护理 ,现总结如下。1　临床资料　　本组患者 53例中 ,男 34例 ,女 1 9例 ,平均年龄 58岁 ,其中慢性阻塞性肺病 38例 ,有机磷中毒 1 4例 ,重症肌无力 1例 ,以上病例均在出现呼吸衰竭 (PO2 <8k Pa,PCO2 >6.67k Pa)及时给予经口气管插管 ,据情况…     

机械拉伸下人肺上皮细胞增殖及整联蛋白再分布

应用体外周期性拉伸装置研究机械拉伸对人肺上皮细胞A5 4 9增殖及其膜表面受体———整联蛋白α5、β1再分布的调控作用。结果表明 :在应变为 15 % ,频率为 2 0次 /min、4 0次 /min的拉伸刺激下 ,4 8h后 ,应用流式细胞技术检测细胞的增殖活性指数明显降低 ,A5 4 9细胞的DNA合成受到显著抑制。在 4 0次 /min的拉伸频率下 ,整联蛋白α5、β1的分布发生重组并向基底层转移 ,形成局部粘附连接。研究表明 :整联蛋白α5、β1可能在肺上皮细胞感应机械应力过程中起了重要的作用。