实验诊断学PBL教学案例的设计原则

由临床检验专业人员承担的《实验诊断学》教学应以临床检验学为教学重点,案例的教学目标及学习重点应围绕临床检验基本原理,检验结果质量保证和检验结果影响因素三方面进行。案例选择应遵循以下原则：①选择质量保证的过程中容易出现问题的环节;②选择物质代谢过程清楚,相关疾病的病理生理改变明确的检验项目,如血糖;③选择在,临床检验中应用较多的方法,比如酶的连续监测法。     

重度妊娠期肝内胆汁淤积症对母婴结局影响的临床分析

目的：分析重度妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP）对母婴结局的影响,以提高对ICP的认识与治疗水平。方法：选择ICP产妇58例,根据ICP分度标准分为轻度组（n=26例）和重度组（n=32例）,比较两组产妇的母婴结局。结果：与轻度组相比,重度组产妇剖宫产率、产后出血与平均产后出血量显著升高或增加,阴道分娩率显著降低,组间比较差异均具有统计学意义（P〈0.05）;重度组新生儿早产、胎儿窘迫、羊水污染和新生儿窒息的发生率均显著上升,新生儿平均出生体重显著降低,组间比较差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论：ICP对产妇及新生儿均有不良影响,对ICP严重程度进行划分,有利于临床处理。对于重度ICP产妇,应尽早采取剖宫产分娩的方式终止妊娠。     

不同胰岛素给药方式救治糖尿病酮症酸中毒临床研究

目的：比较不同胰岛素给药方式治疗糖尿病酮症酸中毒（DKA）的临床疗效。方法：82例DKA患者随机分为胰岛素泵持续皮下输液胰岛素（CSⅡ）组和微量泵持续静脉泵入胰岛素（CXqI）组各41例,分别给予胰岛素泵持续皮下输注胰岛素和小剂量胰岛素持续微量泵静脉泵入不同胰岛素给药方式,观察两组治疗后血糖变化、血糖达标时间、尿酮体变化、pH值变化、胰岛素平均日用量、平均低血糖次数及平均住院时间。结果：两组治疗后空腹血糖、餐后血糖显著下降及血糖达标时间显著缩短差异无统计学意义（P〉0．05）;CSII组尿酮体转阴时间（22．3±7．4）h短于CVII组（32．1±12．1）h（P〈0．01）;CSII组PH值恢复时间（9．4±2．5）h短于CVII组（15．7±3．5）h（P〈0．01）;CSII组平均胰岛素日用量为（47±5）U比CVII组（58＋7）U少（P〈0．01）;CSII组人均低血糖次数为（0．6±O．5）次／人。少于CVII组（1．5±0．8）次／人（P〈O．01）;CSII组住院时间（9．8±1．2）天明显比CVII组（12．5±2．0）天短（P〈0．01）。结论：CSII相较于CVII能更快更有效的纠正代谢紊乱,减少胰岛素日用量,缩短住院时间,从而提高临床疗效。具有较高的安全性及患者依从性。     

儿童噬血细胞综合征38例临床分析

摘要目的：探讨噬血细胞综合征患儿的临床特征、治疗及预后。方法：对38例噬血细胞综合征患儿的Il盏床症状、体征、试验检查结果、治疗及预后,进行回顾性总结与分析。结果：38例患儿主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、铁蛋白升高、凝血功能异常;经针对性治疗后,治愈3例,好转20例,疗效不佳自动出院9例,死亡6例。结论：噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多种多样,病情凶险,预后较差,旱期诊断及治疗对预后十分关键。     

胆管结石合并胆管癌的临床特征与诊治分析

目的：探讨胆管结石合并胆管癌的临床特征及诊治方法。方法：回顾性分析2000年1月-2009年12月我院收治的胆管结石合并胆管癌16例患者的临床病理资料。结果：胆管癌的发生率占同期胆管结石患者的3.1%,其临床表现以右上腹疼痛及反复的胆管炎发作为主,但缺乏特异性。术前胆管癌组患者AKP、γ-GT均有不同程度升高,ALT升高12例,总胆红素升高9例,与非胆管癌组相比,AKP、γ-GT、ALT、TBIL均显著升高（P〈0.01）,且胆管癌组术前血清CA19-9及CEA显著高于非胆管癌组（P〈0.01）,而两组间CA125及AFP水平比较无显著差异（P〉0.05）。16例患者中可进行手术治疗10例;其中根治性手术8例,姑息性手术2例。8例根治性手术患者的1、3年生存率分别为78.6%和36.4%;2例姑息性手术患者1、3年生存率分别为50.0%和0%,两组比较具有显著性差异（P〈0.05）。结论：胆管结石合并胆管癌的临床表现缺乏特异性,患者的疗效较差,对血清CA19-9和CEA显著升高者应行病理活检确诊,治疗手段应该力争实行根治性切除,有助于提高患者的生存期。     

对肝炎患者进行胆碱酯酶活性监测的临床意义分析

目的:血清胆碱酯酶活性(CHE)是反应肝细胞损害的灵敏指标,对于肝炎疾病的临床应用具有重大的价值,评估血清胆碱酯酶的活性变化是本文的主要目的.方法:对各种类型肝炎患者的CHE活性采用医院引进的国外先进的全自动生化分析仪进行检测,并对患病肝炎组与正常组进行胆碱酯酶活性的对照(P＜0.01).结果:三组肝炎患者在接触时间、基础疾病、血清肌酸激酶(CK)、昏迷时间等有差异有显著性(P＜0.01),在年龄、性别、中毒原因方面没有显著性差异(P＞0.05).迟发性脑病组和无迟发性脑病组在年龄、基础疾病、并发症、接触时间、昏迷时间、CK方面差异有显著性(P＜0.01);而在性别、中毒原因方面差异无显著性(P＞0.05).结论:最终结果表明,CHE活性检测对于判定肝炎患者的预后具有重大的价值和作用,应得到充分的重视,而广泛、有效的应用于临床.     

重复经颅磁刺激对脑卒中后患者神经功能缺损的改善

目的:探讨重复经颅磁刺激在脑卒中康复的应用及效果.方法:选择2010年9月至2012年9月在我院神经内科收治的58例脑卒中患者分为两组,即A组和B组,A组患者给予常规药物治疗和康复训练,B组患者在上述治疗的基础上加用低频重复经颅磁刺激治疗,比较两组患者美国国立卫生院神经功能缺损评分情况、日常生活活动(ADL)评分和不良反应发生情况.结果:治疗后,随着时间的推移,两组患者美国国立卫生院神经功能缺损评分得分逐渐下降(P＜0.05).B组患者2周后和6周后两个时点美国国立卫生院神经功能缺损评分得分明显低于A组患者的,差异有显著性(P＜0.05),而随着时间的推移,两组患者日常生活活动(ADL)评分得分逐渐上升(P＜0.05).B组患者2周后和6周后两个时点日常生活活动(ADL)评分得分明显高于A组患者的,差异有显著性(P＜0.05).两组患者在不良反应发生方面差异无显著性(P＞0.05).结论:低频重复经颅磁刺激治疗脑卒中单侧肢体功能障碍患者临床疗效确切,安全可靠,不良反应少.     

丁苯酞软胶囊联合奥扎格雷钠治疗短暂性脑缺血发作的临床观察

目的:探讨丁苯酞软胶囊联合奥扎格雷钠在短暂性脑缺血发作(TIA)病情治疗中的临床效果.方法:选取住院确诊为TIA患者60例,随机分为用药组和对照组,每组30例,对照组使用奥扎格雷钠治疗,用药组使用丁苯酞软胶囊和奥扎格雷钠联合治疗.观察两组的临床疗效.结果:用药组的终止发作时间短于对照组(P＜0.05).治疗后纤维蛋白原含量和甘油三酯含量与治疗前相比较,两种的变化差异均有统计学意义(P＜0.05),但两组治疗后纤维蛋白原含量和甘油三酯含量的分布上差异均有统计学意义(P＜0.05),用药组的治疗效果要明显优于对照组.两组3个月、6个月及9个月TIA复发率及卒中发生率差异有统计学意义(P＜0.05).结论:丁苯酞软胶囊与奥扎格雷钠联用治疗TIA安全有效,复发率及脑卒中的发生率低,值得临床广泛应用.     

Congenital analbuminaemia: Molecular defects and biochemical and clinical aspects

Background

DNA and mRNA sequencing of the coding regions of the human albumin gene (ALB) and of its intron/exon junctions has revealed twenty-one different molecular defects causing congenital analbuminaemia (CAA).

Scope of review

To describe the mutations in molecular terms and to present the current knowledge about the most important biochemical and clinical effects of CAA.

Major conclusions

CAA is rare, but its frequency seems to be significantly higher in restricted and minimally admixed populations. The condition affects especially the lipid metabolism but apart from a possible increased risk for atherosclerotic complications, it is generally associated with mild clinical symptoms in adults. By contrast, several reports indicate that analbuminaemic individuals may be at risk during the perinatal and childhood periods, in which they seem to show increased morbidity and mortality. The twenty-one causative defects include seven nonsense mutations, seven changes affecting splicing, five frame-shift/deletions, one frame-shift/insertion and one mutation in the start codon. These results indicate that the trait is an allelic heterogeneous disorder caused by homozygous (nineteen cases) or compound heterozygous (single case) inheritance of defects. Most mutations are unique, but one, named Kayseri, is responsible for about half of the known cases.

General significance

Study of the defects in the ALB resulting in CAA allows the identification of “hot spot” regions and contributes to understanding the molecular mechanism underlying the trait. Such studies could also give molecular information about different aspects of ALB regulation and shed light on the regulatory mechanisms involved in the synthesis of the protein. This article is part of a Special Issue entitled Serum Albumin.     

Hsp90: Still a viable target in prostate cancer

Heat shock protein 90 (Hsp90) is a molecular chaperone that regulates the maturation, activation and stability of critical signaling proteins that drive the development and progression of prostate cancer, including the androgen receptor. Despite robust preclinical data demonstrating anti-tumor activity of first-generation Hsp90 inhibitors in prostate cancer, poor clinical responses initially cast doubt over the clinical utility of this class of agent. Recent advances in compound design and development, use of novel preclinical models and further biological insights into Hsp90 structure and function have now stimulated a resurgence in enthusiasm for these drugs as a therapeutic option. This review highlights how the development of new-generation Hsp90 inhibitors with improved physical and pharmacological properties is unfolding, and discusses the potential contexts for their use either as single agents or in combination, for men with metastatic prostate cancer.