Ataxin-7蛋白在基因调控中的作用及与SCA7疾病的关系 |
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引用本文: | 洪钧烨,胡红雨.Ataxin-7蛋白在基因调控中的作用及与SCA7疾病的关系[J].生命科学,2019(8). |
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作者姓名: | 洪钧烨 胡红雨 |
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作者单位: | 中国科学院生物化学与细胞生物学研究所;中国科学院大学 |
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摘 要: | Ataxin-7 (Atx7)蛋白是真核细胞SAGA (Spt-Ada-Gcn5 acetyltransferase)复合物中的重要组成亚基,能将其去泛素化模块锚定到整个复合物上并起到骨架支撑作用,进而参与SAGA复合物对染色质组蛋白乙酰化和去泛素化修饰的调控。Atx7通过调控SAGA复合物与视锥视杆细胞同源盒基因蛋白(cone-rod homeobox, CRX)的结合,对依赖CRX的基因转录激活起到调节作用。然而,Atx7的N-端多聚谷氨酰胺(polyglutamine, PolyQ)序列的异常延伸,会使其在细胞内发生蛋白质积聚(aggregation),进而引起Ⅶ-型脊髓小脑共济失调症(spinocerebellar ataxia 7, SCA7)的发生。现综述Atx7在细胞内的正常生理功能及其PolyQ延伸引起的蛋白质积聚,探讨PolyQ延伸的Atx7对细胞功能的影响,以及最终引发神经退行性疾病的分子机制。
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