| 摘 要： | 目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、免疫组织化学表型、鉴别诊断及预后情况。方法回顾性分析厦门大学附属第一医院2014年1月至2019年12月10例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤,并复习相关文献。结果本院收治10例患者,其中9例为女性,1例为男性,年龄35～61岁,中位年龄47.9±10岁。8例患者肿瘤位于肝右叶,1例位于左叶,1例位于尾状叶。肉眼观肿瘤最大径2.1cm～14.5cm,平均直径7.93±4.2cm,10例均为单发,境界较清楚,实性,灰白、灰黄或灰褐色,质地中等或质软,部分病例切面伴出血。镜下见多边形或类圆形的上皮样细胞弥漫成片排列,胞浆丰富,胞质嗜酸或透亮,可见核仁,部分病例可见多核或奇异形核,核分裂像少见,部分区域可见肿瘤细胞围绕血管排列。免疫组化结果显示HMB-45和Melan-A均弥漫性阳性,SMA部分阳性,CK、Hepar1、glypican-3、desmin、CD34均阴性,其中仅1例(1/10)肿瘤细胞TFE3弱阳性,Ki-67指数(3%～10%)。结论肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤,没有典型的临床症状和影像学征象,与发生在肝的其他良恶性肿瘤较难鉴别,需结合病理形态及免疫组织化学表型确诊。
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