| 中间纤维与疾病 |
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| 引用本文： | 曾晶,陈东妮,徐进.中间纤维与疾病[J].细胞生物学杂志,2011(9). |
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| 作者姓名： | 曾晶 陈东妮 徐进 |
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| 作者单位： | 宁波大学医学院; |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金(No.30901216)资助项目~~ |
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| 摘 要： | 中间纤维(intermediate filament,IF)与微管、微丝一起组成细胞骨架的蛋白质纤维网络体系。三种骨架纤维中最复杂的是IF,它由最大的基因家族所编码,组成了一个包含73个成员的蛋白大家族。IF除了支架作用还形成复杂的信息平台,并与各种激酶、受体和凋亡蛋白相互作用。目前,已知80多种人类相关疾病包括皮肤起泡、肌肉萎缩症、心肌病、早衰综合征、神经退行性疾病和白内障等与IF有关,且数量仍在增长。其中,IF的变异至少与30多种人类组织特异性疾病有关,在几种神经退行性疾病、肌肉疾病或其他相关疾病还会出现特征性的包涵体。IF可作为细胞类型的标志,其抗体被广泛应用于病理诊断,因此研究这些疾病与IF之间的相互联系、揭示它们的作用机制对全面认识IF在细胞和组织中所起的作用以及对临床疾病的治疗有着重要意义。
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| 关 键 词： | 中间纤维 角蛋白 波形蛋白 结蛋白 神经丝蛋白 核纤层蛋白 晶状体蛋白 |
Intermediate Filaments and Diseases |
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| Zeng Jing,Chen Dongni,Xu Jin.Intermediate Filaments and Diseases[J].Chinese Journal of Cell Biology,2011(9). |
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| Authors: | Zeng Jing Chen Dongni Xu Jin |
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| Institution: | Zeng Jing,Chen Dongni,Xu Jin~* (School of Medicine,Ningbo University,Ningbo 315211,China) |
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| Abstract: | Intermediate filaments(IFs) together with microtubules and microfilaments form the cytoskeleton network.IFs represent a large family of proteins comprising 73 members,which form the most complex system among three cytoskeletons.In addition to scaffolding function,IFs form complicated signaling platforms and interact with various kinases,receptors,and apoptotic proteins.The number of IF-related diseases is still growing, at least 80 distinct human diseases,including skin blistering,muscular dystrophy,cardiom... |
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| Keywords: | intermediate filaments keratins vimentin desmin neurofilaments nuclear lamins pilensin and filensin |
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