| 人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病 |
| |
| 作者姓名： | 阳娅玲肖红利 管敏鑫 |
| |
| 基金项目： | 国家自然科学基金(No.81070794, No.31100903),浙江省自然科学基金（No.Y2110399）, 温州科技计划(No.2011 xm047) |
| |
| 摘 要： | 线粒体是普遍存在于真核细胞中的一类细胞器.每个线粒体含有多个拷贝的闭合环状双链DNA. 人类线粒体DNA (mitochondrial DNA, mtDNA)共编码22种线粒体tRNA(mitochondrial tRNA,mt tRNA), 2种rRNA 及13种多肽.mt tRNA独特的结构特点决定了它们与具有典型三叶草结构的细胞质 tRNA不同.编码mt tRNA的基因突变频率较高,这可能是引起线粒体功能障碍的主要原因之一. 同时 ,这与很多病理现象相关.目前发现,大量与mt tRNA生物代谢和功能相关的核因子包括加工内切酶、 tRNA修饰酶和氨酰-tRNA合成酶.这些核因子的异常导致了疾病相关的tRNA致病突变.由此可见mt tRNA功能对于线粒体活性的重要性.
|
| 关 键 词： | 线粒体 线粒体 tRNA 突变 氨酰-tRNA合成酶 线粒体疾病 |
| 收稿时间： | 2013-03-22 |
|
| 点击此处可从《中国生物化学与分子生物学报》浏览原始摘要信息 |
|
点击此处可从《中国生物化学与分子生物学报》下载全文 |
|
