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| 用荧光底物测定半乳糖6-硫酸酯酶的简易方法 | |
| 作者姓名： | 赵会全 张贵寅 李璞 O.P. an Diggelen W.J.Kleijer |
| 作者单位： | 哈尔滨医科大学医学遗传研究室(赵会全，张贵寅，李璞)，荷兰鹿特丹大学临床遗传室(O.P. an Diggelen)，荷兰鹿特丹大学临床遗传室(W.J.Kleijer) |
| 摘 要： | 半乳糖6-硫酸酯酶(Gal-6~S)是粘多糖贮积症ⅣA型(MPs IVA)的缺陷酶。以往,MPS IVA的酶学诊断均采用同位素标记的放射性寡糖充当底物,这种底物很不稳定,在贮存过程中需要反复的纯化才能使用,很难实行商品化;而且,成本较高,操作程序复杂费时,严重地限制了MPS IVA诊断工作的开展。基于上述种种不利因素,我们利用市销的4-甲基伞型酮半乳糖苷(4 Mu-Gal),通过硫酸化的原理合成了一种新的荧光底物:4-甲基伞型酮6-硫酸半乳糖苷 |
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