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| 3-甲基戊烯二酸尿症—氨基酸先天性代谢缺陷之八 | |
| 引用本文： | 朱赓伯.3-甲基戊烯二酸尿症—氨基酸先天性代谢缺陷之八[J].氨基酸和生物资源,1989(3):17-17. |
| 作者姓名： | 朱赓伯 |
| 作者单位： | 苏州医学院生化教研室 |
| 摘 要： | <正> 3-甲基戊烯二酸尿症是一种罕见的,新的亮氨酸代谢缺陷的遗传性疾病。本症是1976年由Robinson等人首先报道。到1982年已报道了5例。(1)3-甲基戊烯二酸的代谢3-甲基戊烯二酸单酰CoA是亮氨酸分解代谢的中间产物。是3甲基巴豆酰CoA羧化作用所产生的,并进一步在3-甲基戊二酸单酰CoA水合酶催化下,分解为3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA,如果此反应受阻,则3- |
| 关 键 词： | 尿症 氨基酸 代谢病 |
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