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囊性纤维化基因产物的新功能
作者姓名:周远征  方福德
摘    要:囊性纤维化(CF)基因克隆两年来,对其蛋白质产物的功能不断有新的发现。过去许多研究证明,CF蛋白具有氯离子(Cl~-)通道作用。在CF患者中,CF蛋白发生异常,导致Cl~-分泌失调,不能正常通过细胞膜,水分排出较正常减少,因而形成一些典型体征如咸味皮肤和呼吸道内粘稠浓痰,后者又为致死性感染菌假单胞属细菌提供了滋生场所。最近,Qais Al-Awqati证明,CF蛋白作为跨膜传导调节因子(transmembrane conductance regulator,CFTR)在

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