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Enhancing Autophagy with Drugs or Lung-directed Gene Therapy Reverses the Pathological Effects of Respiratory Epithelial Cell Proteinopathy
Authors:
Tunda Hidvegi
Donna B Stolz
John F Alcorn
Samuel A Yousem
Jieru Wang
Adriana S Leme
A McGarry Houghton
Pamela Hale
Michael Ewing
Houming Cai
Evelyn Akpadock Garchar
Nunzia Pastore
Patrizia Annunziata
Naftali Kaminski
Joseph Pilewski
Steven D Shapiro
Stephen C Pak
Gary A Silverman
Nicola Brunetti-Pierri
David H Perlmutter
Abstract:
Keywords:
autophagy
chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
protein misfolding
proteostasis
pulmonary fibrosis
α
1antitrypsin deficiency
misfolded α
1antitrypsin
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