| 多囊蛋白2离子通道功能及在常染色体显性多囊肾发病中的作用机制 |
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| 引用本文： | 汪凯,黄渊,周策凡,唐景峰,陈兴珍.多囊蛋白2离子通道功能及在常染色体显性多囊肾发病中的作用机制[J].生物化学与生物物理进展,2024,51(1):47-58. |
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| 作者姓名： | 汪凯 黄渊 周策凡 唐景峰 陈兴珍 |
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| 作者单位： | 1)湖北工业大学,科技部/教育部细胞调控与分子药物学科“111”引智基地,武汉 430068;2)湖北工业大学,发酵工程教育部重点实验室,武汉 430068;3)湖北工业大学,工业发酵省部共建协同创新中心,武汉 430068;4)湖北工业大学,工业微生物湖北省重点实验室,武汉 430068,1)湖北工业大学,科技部/教育部细胞调控与分子药物学科“111”引智基地,武汉 430068;2)湖北工业大学,发酵工程教育部重点实验室,武汉 430068;3)湖北工业大学,工业发酵省部共建协同创新中心,武汉 430068;4)湖北工业大学,工业微生物湖北省重点实验室,武汉 430068,1)湖北工业大学,科技部/教育部细胞调控与分子药物学科“111”引智基地,武汉 430068;2)湖北工业大学,发酵工程教育部重点实验室,武汉 430068;3)湖北工业大学,工业发酵省部共建协同创新中心,武汉 430068;4)湖北工业大学,工业微生物湖北省重点实验室,武汉 430068,1)湖北工业大学,科技部/教育部细胞调控与分子药物学科“111”引智基地,武汉 430068;2)湖北工业大学,发酵工程教育部重点实验室,武汉 430068;3)湖北工业大学,工业发酵省部共建协同创新中心,武汉 430068;4)湖北工业大学,工业微生物湖北省重点实验室,武汉 430068,1)湖北工业大学,科技部/教育部细胞调控与分子药物学科“111”引智基地,武汉 430068;2)湖北工业大学,发酵工程教育部重点实验室,武汉 430068;3)湖北工业大学,工业发酵省部共建协同创新中心,武汉 430068;4)湖北工业大学,工业微生物湖北省重点实验室,武汉 430068 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金（31871176,32000797） 资助项目。 |
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| 摘 要： | 多囊蛋白2 (polycystin-2,PC2,或称TRPP2,PKD2)是一种瞬时受体电位通道(transient receptor potential channel,TRP),在维持细胞正常的Ca2+信号传导中起着关键作用,也是最常见的单基因常染色体显性遗传多囊肾病(transient receptor potential channel,ADPKD)的潜在病因之一。PC2可自身组装为同源四聚体离子通道或与其他蛋白质形成异源受体-离子通道复合物,参与调节机械感觉、细胞极性、细胞增殖和凋亡等多种生理功能,导致囊性细胞从正常的吸收、静止状态转变为病理性分泌、增殖状态。本文阐述了PC2蛋白相关结构域以及通道特性在维持细胞内Ca2+信号传导中的关键作用,并总结了PC2在细胞膜、纤毛、内质网以及线粒体等特定亚细胞定位形成多囊蛋白复合物,参与多种细胞分化、增殖、存活和凋亡相关信号通路,为确定特异性的有效的ADPKD干预治疗途径和靶点药物提供新的思考方向。
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| 关 键 词： | 多囊蛋白2 离子通道 钙离子 常染色体显性遗传多囊肾病 |
| 收稿时间： | 2022/11/29 0:00:00 |
| 修稿时间： | 2023/12/8 0:00:00 |
Polycystin-2 Ion Channel Function and Pathogenesis in Autosomal Dominant Polycystic Kidney |
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| WANG Kai,HUANG Yuan,ZHOU Ce-Fan,TANG Jing-Feng and CHEN Xing-Zhen.Polycystin-2 Ion Channel Function and Pathogenesis in Autosomal Dominant Polycystic Kidney[J].Progress In Biochemistry and Biophysics,2024,51(1):47-58. |
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| Authors: | WANG Kai HUANG Yuan ZHOU Ce-Fan TANG Jing-Feng and CHEN Xing-Zhen |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | polycystin-2 ion channel Ca2+ ADPKD |
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