胎儿血红蛋白的表达调控 |
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引用本文: | 刘含,杨红兰,何志旭,张鹏. 胎儿血红蛋白的表达调控[J]. 生理科学进展, 2022, 53(1): 63-67 |
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作者姓名: | 刘含 杨红兰 何志旭 张鹏 |
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作者单位: | 贵州医科大学细胞工程生物医药技术国家地方联合工程实验室,组织工程与干细胞实验中心,贵州省再生医学重点实验室,贵阳 550004;贵州医科大学免疫学教研室,贵阳 550004;贵州医科大学细胞工程生物医药技术国家地方联合工程实验室,组织工程与干细胞实验中心,贵州省再生医学重点实验室,贵阳 550004;中国医学科学院成体干细胞转化研究重点实验室,贵阳 550004 |
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基金项目: | 贵州医科大学学术新苗计划(黔科合平台人才[2018]5779-74);国家自然科学基金(81960036;31660316);贵州省“千人创新创业人才”(GZQ202006082)资助课题。 |
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摘 要: | 胎儿血红蛋白是胎儿体内主要的血红蛋白类型,是由两条α肽链和两条γ肽链组成的四聚体。出生后胎儿血红蛋白在人体中的表达急剧降低至1%,由两条α肽链和两条β肽链组成的成人血红蛋白取而代之成为主要的血红蛋白类型。β地中海贫血和镰刀型细胞贫血发病原因均基于β-珠蛋白基因发生突变,致使β-珠蛋白合成不足或异常,进而引起一系列临床症状。诸多实验结果及临床疗效表明,提高患者体内γ-珠蛋白的表达可部分替代异常β-珠蛋白从而有效缓解患者的临床症状。随着基因治疗的发展,如何安全高效的再激活胎儿血红蛋白的表达成为治疗β型地中海贫血和镰刀型细胞贫血患者的重要科学命题。本文重点回顾近年来γ-珠蛋白表达的调控机制,以期对寻找更加有效激活胎儿血红蛋白的方法提供参考。
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关 键 词: | 胎儿血红蛋白 β-地中海贫血 转录因子 表观遗传 |
Regulatory mechanisms of fetal hemoglobin expression |
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Abstract: | |
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