肾癌中VHL基因的研究进展

抑癌基因VHL(von Hippel-Lindau)的突变可导致VHL综合征。其所编码的蛋白产物——肿瘤抑制蛋白VHL(von Hippel-Lindau tumor suppressor protein,p VHL)可与多种底物特别是低氧诱导因子(hipoxia inducible factor,HIF)相互作用。p VHL在有氧状态下主要通过参与组成泛素连接酶复合体作用于HIF,从而介导其泛素化降解。VHL突变所致的HIF活化,导致肿瘤血管生成、肿瘤细胞增多,与肾细胞癌的发生、发展密切相关,可作为肾细胞癌潜在治疗靶点之一。