Sialic acid in erythrocytes of patients with amaurotic idiocy and Huntington's chorea

Summary Total erythrocyte sialic acid and lipid-extractable sialic acid were estimated in material obtained from 14 normal subjects, and from 8 parents and 1 sibling of patients suffering from late infantile or juvenile forms of amaurotic idiocy, from 1 patient in the terminal phase of the disease and 2 patients with Huntington's chorea. In contrast to a previous report no increase in lipid-sialic acid was found, nor were the total sialic acid values in the pathological material raised. The cause of these different results is still obscure. The possible role of lipid-peroxidation products is discussed.

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Zusammenfassung Der Gehalt der Erythrocyten an gesamter N-Acetyl-Neuraminsäure und an Lipid-extrahierbarer N-Acetyl-Neuraminsäure wurde bestimmt bei 14 Normalpersonen sowie 8 Eltern und einem Geschwister von Patienten, die an der spätinfantilen oder juvenilen Form der amaurotischen Idiotie litten — bei einem Patienten im terminalen Stadium der Krankheit und bei zwei Patienten mit Chorea Huntington. Im Gegensatz zu einem früheren Bericht fand sich keine Erhöhung der Lipid-N-Acetyl-Neuraminsäure, und auch der Gesamtwert war nicht erhöht. Die Ursache dieser Diskrepanz der Ergebnisse ist noch unbekannt. Die mögliche Bedeutung von Lipid-Peroxidationsprodukten wird diskutiert.

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This work has been made possible by a subsidy received from the Organization for Health Research T. N. O., The Hague, Netherlands.