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| 两种血红蛋白病的分子生物学基础的比较 | |
| 引用本文： | 陈玉芹.两种血红蛋白病的分子生物学基础的比较[J].生物学通报,2003,38(10):21-23. |
| 作者姓名： | 陈玉芹 |
| 作者单位： | 唐山师范学院生物科学技术系,河北唐山,063000 |
| 摘 要： | 镰形细胞贫血症和地中海贫血症均属于血红蛋白病，血红蛋白是一种含有色素辅基的结合蛋白质，其色素部分是血红素(heme，haem)，蛋白质部分是珠蛋白(globin)。血红蛋白是一个四聚体，每个亚单位由一条肽链和一分子血红素组成。构成各种血红蛋白的珠蛋白肽链有7种：α、β、^Gγ、^Aγ、δ、ε和ζ。据统计至今已发现异常血红蛋白200多种，异常血红蛋白携带者有一亿多人。镰贫和地贫都与血红蛋白异常有关，二者的分子生物学基础都涉及到基因突变、缺失而导致某种蛋白链合成障碍，引起融血性贫血，使其发生功能性改变直至致病，但二者又有不同之处，镰贫主要原因是发生了基因的错义突变，而地岔系由于α链或β链合成失去平衡所致． |
| 关 键 词： | 血红蛋白病 分子生物学 珠蛋白 镰形细胞贫血 地中海贫血 |
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