Conscientious metabolic monitoring on a patient with hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria (HHH) syndrome undergoing anaesthesia

Summary. Currently we know not more than 50 patients who show an interesting combination of increased plasma ornithine concentrations, postprandial hyperammonemia, and homocitrullinuria (HHH-syndrome). Since exact knowledge of this severe, although rare syndrome is important for any perioperative or intensive medical treatment concerning therapy and progression of the disease, we report a comprehensive study on a 32-year old woman with this rare multifaceted disorder who had to undergo general anaesthesia. For the first time amino acid status in plasma, urine, cerebrospinal fluid and especially polymorphonuclear leucocytes, which in the investigation showed to be valuable tool for evaluating amino acid metabolism in nucleated cells in HHH-syndrome, and further important pathophysiologic indicators of cellular and metabolic function have been conscientiously investigated and compared. The pathophysiological repercussions of our results as well as the recommendations for conscientious therapeutical management are discussed. Received September 9, 1999 Accepted July 1, 2000     

Analyses of microbial consortia in the starter of Fen Liquor

Aims:  This study aimed to determine the microbial diversity in the starter of Fen Liquor.
Methods and Results:  The plate method was used to enumerate the micro-organisms; meanwhile, the 16S rDNA of bacteria and the internal transcribed spacer of fungi were used to determine microbial diversity. Several genera were accordingly identified. Among the bacteria, Lactobacillales and Actinomycetales were detected only on the surface of the starter, whereas Bacillales was dominant within the starter. Among the fungi, Saccharomycopsis and Issatchenkia were the main genera in surface and interior starter, respectively; in addition, Thermomyces was found in interior starter, while other species of fungi were detected on the surface.
Conclusions:  The culture-dependent and polymerase chain reaction-based methods revealed the significant microbial diversity in different locations in the starter of Fen Liquor.
Significance and Impact of the Study:  This study is the first to identify the bacterial and fungal communities associated with the starter of Fen Liquor using both traditional and molecular methods; it is also the first to compare the microbial diversity on the surface of starter with that in the interior. The results enrich our knowledge on liquor-related micro-organisms, and can be used to promote the development of the traditional fermentation technology.     

低产高级醇酿酒酵母突变菌株的差异蛋白组分析及

【目的】高级醇是白酒微量香气成分中的重要组成部分,但是高级醇含量过高会对酒的品质产生不利影响,而白酒中的高级醇主要是在酒精发酵过程由酵母产生的,因此酿酒酵母高级醇合成相关蛋白的研究对于控制高级醇产生具有重要意义。【方法】以诱变得到的低产高级醇酿酒酵母菌株ARTP5和原始酿酒酵母菌株CF4为研究对象,比较两株酵母的胞内蛋白组差异,寻找高级醇合成相关蛋白。【结果】与原始菌株CF4相比,诱变菌株ARTP5高级醇产量降低了20%,有45个胞内蛋白表达量差异2倍以上,通过MALDITOF-MS质谱鉴定出29个,主要包括碳源和能量代谢、胁迫反应过程、蛋白翻译和折叠过程、氨基酸代谢和高级醇代谢等途径的蛋白,其中ARTP5菌株表达上调的支链氨基酸代谢合成途径的ILV5蛋白和表达下调的高级醇合成途径中的ADH1蛋白与诱变菌株ARTP5高级醇降低具有一定相关性。【结论】与高级醇合成具有一定相关性蛋白的发现对于酿酒酵母酒精发酵过程高级醇的合成机制的解析以及白酒酿造过程高级醇产量的控制有重要意义。     

浓香型白酒窖池细菌群落

利用PCR-SSCP技术研究了不同窖龄浓香型白酒窖池细菌群落的变化规律,结果发现:(1)所有窖泥样品均出现9-22条较清晰的条带,其中均表现出较高优势度的条带7条,但各样品优势条带的变化规律不同;(2)所有窖泥样品平均生物多样性指数都在1.93-2.82之间,随着窖龄的增加,相同位置样品的多样性指数总体上呈递增趋势;(3)同一窖池不同位置样品的PCR-SSCP图谱相似性指数较高,在0.63-1.00之间,不同窖龄窖池的SSCP图谱相似性指数较低,在0.34-0.76之间。     

Liquorkontaktneurone im Nucleus infundibularis des Kükens

Zusammenfassung Die Neurone des Nucleus infundibularis des Kükens sind multipolar, teilweise bipolar. Ein Teil der ventrikulären Fortsätze der Nervenzellen dringt zwischen den Ependymzellen hindurch in den Liquor cerebrospinalis ein und bildet dort kugelförmige, intraventrikuläre Nervenendigungen (Durchmesser 3,5–5,5 ).Die Liquorkontakt-Nervenendigungen (LKNE) enthalten zahlreiche Mitochondrien, endoplasmatisches Retikulum, Polyribosomen, etwa 1300 Å große granulierte Vesikel sowie locker verteilte Mikrotubuli. Die intraventrikuläre Endigung trägt ein Cilium von Typ 9+0, von dessen Basalkörper dünne Zilienwurzeln ihren Ursprung nehmen. Manchmal kommen freie Liquorzellen auf den LKNE vor. Der die intraventrikuläre Endigung bildende ventrikuläre Fortsatz hat Dendritennatur. In der hypendymalen synaptischen Zone bilden Axone, die dense-core Vesikel (1000 Å, 1300 Å) enthalten, mit den ventrikulären Dendriten Synapsen.Die Perikaryen der Nervenzellen sind durch ein reichliches endoplasmatisches Retikulum, Polyribosomen, Golgi-Areale, Mitochondrien, granulierte Vesikel (Durchmesser 1300 Å) und zahlreiche axo-somatische Synapsen charakterisiert.Im Gebiet des Nucleus infundibularis können helle und dunkle Ependymzellen unterschieden werden. Der apikale Abschnitt der letzteren bildet kleinere und größere Plasmafortsätze. Die hellen Zellen tragen zahlreiche Zilien (Typ 9+2).Aufgrund der neuen morphologischen Daten wird die mögliche Funktion der Liquorkontaktneurone des Nucleus infundibularis diskutiert.

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Liquor contacting neurons in the infundibular nucleus of the chicken

Summary The neurons of the infundibular nucleus of the chicken are multipolar, partly bipolar. Part of the ventricular processes of the nerve cells passes by between the ependymal cells into the cerebrospinal fluid where they form globular, intraventricular nerve endings (diameter about 3,5 to 5,5 ).The liquor contacting nerve endings (LCNE) contain numerous mitochondria, endoplasmic reticulum, polyribosomes, granulated vesicles (diameter about 1300 Å) and scattered microtubules. The intraventricular terminal bears a cilium (type 9+0), its basal body gives rise to slim rootlet fibres. Sometimes, free liquor cells occur on the LCNE. The ventricular nerve processes that build up the LCNE are dendrites. In the hypendymal synaptic zone, axons containing granulated vesicles (1000 Å, 1300 Å) form synapses with the ventricular dendrites.The perikarya of the nerve cells are characterized by an abundant endoplasmic reticulum, polyribosomes, Golgi areas, mitochondria, granulated vesicles (diameter about 1300 Å) and numerous axo-somatic synapses.In the region of the infundibular nucleus, two types of ependymal cells can be distinguished: light and dark cells. The apical part of the latter forms several smaller and larger cytoplasmic processes. The light cells bear numerous cilia (type 9+2).On the basis of the new morphological data, the possible function of the liquor contacting neurons of the infundibular nucleus is discussed.

     

Liquorkontaktneurone im Nucleus infundibularis

Zusammenfassung Der Nucleus infundibularis verschiedener Reptilien wurde licht- und elektronenmikroskopisch untersucht. Zellen dieses Kernes entsenden Fortsätze durch ein mehrreihiges Ependym in den 3. Ventrikel und bilden dort freie, intraventrikuläre Nervenendigungen (Liquorkontakt-Nervenendigungen, Lkne). Lichtmikroskopisch konnten in der Kerngruppe a) kleine, AChE-negative, toluidinblaue und b) große, AChE-positive, mit Toluidinblau hell erscheinende Nervenzellen unterschieden werden.Die knöpfchenförmigen LKNE weisen Elemente des endoplasmatischen Retikulums, freie Ribosomen, eine wechselnde Anzahl Mitochondrien, einzelne Lysosomen, asymmetrische Zilien (Typ 9+0) mit akzessorischem Basalkörper und Zilienwurzeln auf. Zwei LKNE-Typen sind unterscheidbar: a) LKNE mit granulierten Vesikeln mit einem Durchmesser von 800–1100 Å und b) LKNE mit großen, elektronendichten Granula (Durchmesser 1200–1600 Å).Im Lumen des 3. Ventrikels treten kleinkalibrige Axone auf, die kleine, granulierte Bläschen (Durchmesser 700–900 Å) enthalten und mit den LKNE des Nucleus infundibularis intraventrikuläre Synapsen bilden.Die Perikaryen des Nucleus infundibularis weisen ein reichliches endoplasmatisches Retikulum, zahlreiche Polyribosomen, Neurotubuli und Mitochondrien auf. Ähnlich wie bei den LKNE sind zwei Perikaryenarten zu unterscheiden: a) Perikaryen mit granulierten Vesikeln (Durchmesser 800–1100 Å) und b) solche mit elektronendichten Granula (1200–1700 Å). Außerdem kommen verschiedene Arten axosomatischer und axodendritischer Synapsen vor.Die Funktion der intraventrikulären Nervenendigungen und verschiedenen Synapsenarten in der Kerngruppe wird im Hinblick auf einen Informationsaustausch zwischen dem Liquor cerebrospinalis und dem Nucleus infundibularis diskutiert.

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Liquor contacting neurons in the infundibular nucleus

Summary The infundibular nucleus of various reptiles was studied light and electron microscopically. Cells of this nucleus send processes through a stratified ependyma into the 3rd ventricle where they form free, intraventricular nerve terminals (liquor contacting nerve endings, LCNE). In the nucleus, two kinds of neurons could be distinguished light microscopically: a) small, AChE-negative, toluidine blue neurons, and b) large, AChE-positive cells staining light with toluidine blue.The club shaped LCNE contain elements of the endoplasmic reticulum, free ribosomes, a various amount of mitochondria, and single lysosomes. The terminals bear asymmetrical cilia (type 9+0) supplied with accessory basal bodies and rootlet fibres. Two kinds of LCNE are demonstrable: a) LCNE containing dense-core vesicles with a diameter of about 800–1100 Å, and b) LCNE with large, electron-dense granules (diameter about 1,200–1,600 Å). In the lumen of the 3rd ventricle, there occur small axons that contain small granulated vesicles (diameter about 700–900 Å), and that form intraventricular synapses with the LCNE of the infundibular nucleus.The perikarya of the infundibular nucleus contain an abundant endoplasmic reticulum, numerous polyribosomes, neurotubules and mitochondria. Similarly to the LCNE, two kinds of perikarya can be distinguished: a) perikarya containing granulated vesicles (diameter about 800–1100 Å), and b) perikarya with electron-dense granules (diameter about 1200–1700 Å). Furthermore, different types of axosomatic and axodendritic synapses occur.The function of the intraventricular nerve terminals and the different types of synapses in the nucleus is discussed with regard to an exchange of informations between the cerebrospinal fluid and the infundibular nucleus.

     

Über die topographische Verteilung der subependymalen Basalmembranlabyrinthe im Ventrikelsystem des Kaninchengehirns

Zusammenfassung Die topographische Verteilung der subependymalen Basalmembranlabyrinthe im Ventrikelsystem des Kaninchengehirnes wurde licht- und elektronenmikroskopisch untersucht. Die Wand des gesamten Ventrikelsystems enthält zahlreiche Basalmembranen, die ventrikelwärts Labyrinthe bilden. Die Perjodsäure-Bisulfit-Aldehydthionin-Methode (Specht) ermöglicht es, diese Labyrinthe lichtmikroskopisch aufzufinden; sie können elektronenmikroskopisch identifiziert werden. Die Ergebnisse wurden in Ventrikelkarten aufgezeichnet.

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The topographic distribution of subependymal basement labyrinths of the ventricular system of brain in rabbit

Summary The topographic distribution of subependymal basement membranes of the ventricular system of the brain has been studied by light and electron microscopy in rabbits. The wall of the whole ventricular system contains numerous basement membranes forming labyrinths directed at the ventricle. A period-acid-bisulfit-aldehydthionine-method (Specht) permits to find the labyrinths lightmicroscopically, while they can be identified by electron microscopy. The results were recorded in ventricular maps.

Mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft (Le 69/7). — Fräulein E. Östermann und Frau H. Zuther-Witzsch danke ich für vorzügliche technische Hilfe.     

Über ein supraependymales Nervenzell-, Axon- und Gliazellsystem

Zusammenfassung Ein Netzwerk aus Axonen, Nervenzellen und Gliazellen breitet sich auf der Liquorseite der Ependymzellauskleidung der Apertura lateralis des Gehirns vom Kaninchen aus. Axone verschiedenen Kalibers treten durch das Ependym der Ventrikelwand und verlaufen zwischen den Kinozilien parallel zur Ventrikeloberfläche. Zum Teil verbleiben sie an der apikalen Oberfläche des Ependyms, zum Teil flottieren sie einzeln oder in Bündeln, die einander rechtwinklig kreuzen können, offenbar frei im Liquor. Die Axone zeigen Endkolben und spindelförmige Verdickungen ihres Querschnitts, die wegen ihres Reichtums an Mitochondrien für Rezeptoren gehalten werden können. An Stellen, an denen Axone einander oder Ependymzellen berühren, werden synapsenartige Strukturen gefunden. Die meisten Axone sind markscheidenfrei, werden aber teilweise von Gliazellen umscheidet, die die Mehrzahl der supraependymalen Zellen ausmachen. Wenige Nervenzellen — sie sind erheblich größer als die Gliazellen — haben Anteil an dieser Organisation.

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A supraependymal nerve cell-, axon- and glia cell-systemAn investigation of the 4th ventricle (apertura lateralis) with scanning-and transmission-electron microscopy in rabbit brain

Summary A network of axons, nerve cells and glia cells exists on the liquor-side of the ependymal cell layer of the brain. Observations were confined to the lateral aperture of the 4th ventricle of the rabbit. Axons of various calibers pass through the ependymal coating of the ventricular wall and take a course between the kinocilia parallel to the ventricular surface. They are partly resting on the apical surface of the ependyma and partly in apparent free floatation in the liquor, running single, or in bundles which can cross each other at right angles. The axons show end bulbs and spindle shaped enlargements of their diameter. These enlargements are rich in mitochondria and may be receptors. At contact points between two axons or axons and ependymal cells synaptic structures occur. Most axons are free of myelin, but are partly engulfed by glia-cells which seem to represent the majority of supraependymal cell bodies. A few nerve cells—larger than the glia cells—participate in this organisation.

Mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft, Projekte Le 69-7–11 und SFB 38, Projekt C II.     

Ultrastruktur der spinalen Liquorkontaktneurone beim Krallenfrosch (Xenopus laevis)

Zusammenfassung Zwischen und unter den Ependymzellen des Zentralkanals des Rückenmarkes von Xenopus laevis kommen Nervenzellen vor. Die intraependymalen Neurone sind rundlich und stehen mit dem Liquor cerebrospinalis durch eine breite Oberfläche in Berührung, von der sich längere und kürzere Fortsätze und ein Cilium (Typ 9+2) in das Lumen erheben. Die hypendymalen Neurone sind bipolar; ihr Dendrit verzweigt sich im Liquor ebenfalls in fingerförmige Fortsätze. Die Liquorkontaktfortsätze beider Zelltypen sind von feinen Filamenten ausgefüllt. Der Reissnersche Faden lagert sich manchen Fortsätzen an.In den intra- und hypendymalen Perikaryen findet man neben endoplasmatischem Retikulum, Golgi-Arealen und Mitochondrien kleine dense-core Vesikel (Durchmesser 600–900 Å). Der distale Fortsatz beider Neurontypen hat Neuritennatur. Axone, die synaptische und granulierte (Durchmesser 800–1200 Å) Vesikel enthalten, bilden relativ wenige Synapsen mit den Liquorkontaktneuronen. Im hypendymalen Neuropil findet man multipolare Nervenzellen, die 1000–1200 Å große granulierte Vesikel enthalten. Aufgrund des morphologischen Bildes wird die mögliche Rolle der Liquorkontaktfortsätze und des Ciliums bei der Funktion der Liquorkontaktneurone diskutiert.

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Ultrastructure of the spinal liquor contacting neurons in the clawed toad (Xenopus laevis)

Summary Nerve cells are situated between and below the ependymal cells of the central canal of the spinal cord of Xenopus laevis. The intraependymal neurons are round-shaped; they contact the cerebrospinal fluid by a large surface from which longer and shorter processes and a cilium (type 9+2) arise into the lumen. The hypendymal neurons are bipolar; their dendrite ramifies also into finger-like processes in the cerebrospinal fluid. The liquor contacting processes of both cell types contain fine filaments. The Reissner's fibre contacts some of the processes.In the intra- and hypendymal perikarya, small dense-core vesicles (diameter 600–900 Å) are found besides of endoplasmic reticulum, Golgi-areas and mitochondria. The distal process of both neuron types has neurite character. Axons containing synaptic and granulated (diameter 800–1200 Å) vesicles, form relatively few synapses with the liquor contacting neurons. In the hypendymal neuropile, multipolar nerve cells occur that contain granulated vesicles with a diameter of about 1000–1200 Å. On the basis of the morphological picture, the possible role of the liquor contacting processes and of the cilium in the function of the liquor contacting neurons are discussed.

     

Subependymale Basalmembranlabyrinthe im Hinterhorn des Seitenventrikels des Kaninchengehirns

Zusammenfassung Die Wand des Hinterhorns (Seitenventrikel des Kaninchengehirns), begrenzt von Radiatio corporis callosi und Alveus, ist von einem einschichtigen kubischen Ependym bedeckt. Unter diesem liegen zahlreiche weite Kapillaren und Venen, umgeben von zwei Basalmembranen, die einen perivaskulären Spalt einschließen, während die äußere Basalmembran ein Labyrinth von verzweigten Ausstülpungen bildet. Dieses Labyrinth erstreckt sich bis zu einer Entfernung von etwa 1 m gegen den Ventrikel. Die funktionelle Bedeutung der Strukturen wird diskutiert.

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Subependymal basement labyrinths in the posterior horn of the lateral ventricle of brain in rabbitThe question of liquor drainage

Summary The wall of the posterior horn of the lateral ventricle of brain (rabbit), lined by the Radiatio corporis callosi and the Alveus, is covered with a simple cuboidal ependyma. The underlying tissue contains numerous large capillaries and veins, which are surrounded by two basement membranes enclosing a perivascular space and forming a labyrinth of ramified extrusions of the outer basement membrane. This labyrinth is directed at the ventricle up to a distance of 1 m. The functional significance of these structures is discussed.

Die Untersuchung wurde mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft durchgeführt.