噪声对豚鼠内耳组织能量代谢的影响——噪声致聋机理

豚鼠暴露于125dB SPL噪声下1小时后即刻、1天内耳组织中葡萄糖(46.0±18.3μg/mg蛋白,102.2±56.3μg/mg蛋白)及丙酮酸量(30.6±8.4μg/g蛋白,47.1±15.7μg/g蛋白)均显著地高于对照组(葡萄糖26.4±8.9μg/mg蛋白,丙酮酸23.7±8.9μg/g蛋白),p<0.05。与此同时豚鼠听功能耳廓反射阈衰减dB值(30.0±12.2dB,44.8±2.5dB)显著地低于暴露前水平(49.4±2.9dB,46.2±1.9dB),P内耳组织中葡萄糖、丙酮酸含量与对照组相比无显著差别的同时豚鼠听功能已恢复接近于暴露前水平。噪声暴露后内耳组织中ATP水平及能荷值与对照组相比无明显改变。豚鼠暴露噪声强度131dB SPL下1小时即刻,直至7天听功能均显著地异常,而内耳组织中葡萄糖、丙酮酸量仅在暴露后即刻及3天显著地高于对照组。我们认为在声强125dB下豚鼠听功能异常主要原因是噪声刺激加速内耳能量代谢但产生的代谢能ATP的总量仍不能满足维持正常功能所需。声强131 dB下听功能异常则主要由机械性损伤毛细胞所致。     

内耳淋巴液的来源、性质和成分

内耳淋巴液中外淋巴液的来源有2种说法:①来源于脑脊液;②来自毛细血管的血液超滤液。内淋巴可能是以分泌方式产生的,二者性质与成分存在一定的差异     

降纤酶治疗内耳眩晕症的疗效观察

我科自 1 998年初至 2 0 0 0年 1 0月在临床上按全国蛇毒酶临床应用研究协作组建议的降纤酶治疗方案 ,治疗内耳性眩晕症 2 6例 ,疗效肯定 ,现将临床疗效报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 2 6例患者发病 2～ 1 2年 ,最少发作数 2次 ,最多发作数 1 5次 ,均为反复眩晕发作 ,感音性听力减退 ,伴有不同程度的耳鸣、耳聋 ,曾行头颅 CT及颈椎正侧位片检查未见异常。全部病例均符合内耳眩晕症的诊断 [1] 。其中男 1 9例 ,年龄1 9～ 62岁 ,平均 36岁 ;女 7例 ,年龄 32～ 5 8岁 ,平均 44.6岁。1 .2　治疗方法　降纤酶 (广西医科大学生物制品研…     

FGF信号通路在内耳发育调控和毛细胞再生中的作用

内耳是感受听觉和平衡觉的复杂器官。在内耳发育过程中,成纤维生长因子(fibroblast growth factor, FGF)信号通路参与了听基板的诱导、螺旋神经节(statoacoustic ganglion, SAG)的发育以及Corti器感觉上皮的分化。FGF信号开启了内耳早期发育的基因调控网络,诱导前基板区域以及听基板的形成。正常表达的FGF信号分子可促进听囊腹侧成神经细胞的特化,但成熟SAG神经元释放的过量FGF5可抑制此过程,形成负反馈环路使SAG在稳定状态下发育。FGF20在Notch信号通路的调控下参与了前感觉上皮区域向毛细胞和支持细胞的分化过程,而内毛细胞分泌的FGF8可调控局部支持细胞分化为柱细胞。人类FGF信号通路异常可导致多种耳聋相关遗传病。此外,FGF信号通路在低等脊椎动物毛细胞自发再生以及干细胞向内耳毛细胞诱导过程中都起到了关键作用。本文综述了FGF信号通路在内耳发育调控以及毛细胞再生中的作用及其相关研究进展,以期为毛细胞再生中FGF信号通路调控机制的阐明奠定理论基础。     

跨膜丝氨酸蛋白酶TMPRSS3与遗传性耳聋

跨膜丝氨酸蛋白酶TMPRSS3（transmembrane protease,serine 3）属于TTSPs（type Ⅱ transmembmne serine proteases）家族成员,在分子结构上,TMPRSS3具有典型的TTSPs结构域,如丝氨酸蛋白酶、LDLRA、SRCR等．TMPRSS3有不同的蛋白异构体,其中异构体A是体内最主要的存在形式,主要在内耳表达,亚细胞水平定位于内质网膜上,TMPRSS3基因缺陷是遗传性耳聋DFNB8／10的遗传基础,因此目前对TMPRSS3的功能研究主要集中在听觉系统方面,此外蛋白异构体D还可能是卵巢癌的生物学标志物．TMPRSS3是迄今为止发现的第一个基因突变能引起耳聋的蛋白酶,表明听觉通路上的某些关键调控因子可能作为它的生理学底物被水解激活,从而介导相应的信号转导途径,但它激活了哪些信号通道,目前尚不清楚．借鉴mCAP（mouse channel activating protease）的功能预测ENaC（epithelial sodium channel）可能是TMPRSS3的作用底物,推测TMPRSS3参与内耳Na^＋平衡调控,但仍有待于体内实验证实、当前酶学领域研究技术的革新发展,尤其酶降解组学的应用,为认识蛋白酶TMPRSS3的功能及其复杂的分子调控机制提供了新的捷径．     

豚鼠I型前庭毛细胞胆碱能受体通道特性

本文旨在探讨豚鼠I型前庭毛细胞上有无胆碱能受体存在,并对其相应的离子通道特性进行研究。应用全细胞膜片钳技术检测急性分离的豚鼠I型前庭毛细胞对乙酰胆碱（acetylcholine,ACh）的反应。结果显示,7．5％（21／279）的I型前庭毛细胞对10-1000μmol／L ACh敏感,引发明显的外向电流。该电流对ACh的反应呈浓度依赖性,半数激活浓度（EC50）为（63.78&#177;2．31）μmol／L,但该电流为非电压依赖性。在-50mV钳制电压和正常细胞外液中,100μmol／L ACh激活-持久缓慢的外向电流,电流幅值为（170&#177;15）pA,该电流幅值依赖于胞外钙离子浓度,可被胞外给予的钙依赖性钾通道拮抗剂TEA阻断。I型前庭毛细胞的再次激活时间不小于1min。长时间暴露在ACh的情况下,受体离子通道不会发生自发性关闭。以上结果提示,部分豚鼠I型前庭毛细胞上存在胆碱能受体,胞外给予ACh可激活-持久缓慢的外向电流,其胆碱能受体通道对于ACh的作用呈浓度依赖性和外钙依赖性、非电压依赖性或失敏性。本研究结果对于阐明前庭传出神经的功能及其作用机制,证实并揭示I型前庭毛细胞上存在传出神经递质受体以及日后临床指导眩晕疾病的康复治疗具有重要的意义。     

干细胞治疗感音神经性耳聋

治疗内耳疾病的主要困难之一是找到耳蜗毛细胞或者螺旋神经元丢失所导致的听力损失的治疗方法。本文讨论使用干细胞替代感觉细胞丢失为目的的几个治疗策略。作者最近在成年内耳中发现了可以分化为毛细胞的干细胞,发现了胚胎干细胞可在体外转化为毛细胞并表达毛细胞标记物。在动物模型中,成年内耳干细胞、神经干细胞和胚胎干细胞来源的前体细胞可分化成为毛细胞和神经细胞。本文将讨论使用干细胞再生损伤毛细胞的不同方法,介绍几种可行的动物模型,并讨论发展基于干细胞的细胞替代疗法治疗内耳损伤中存在的困难。     

小鼠内耳发育核心转录因子的保守性及调控网络的比较分析

在脊椎动物内耳发育中, Six1、Six4、Pax2、Pax8、Foxi1、Dlx5、Gbx2、Irx2/3、Msx1等基因作为核心调控基因参与听基板的诱导过程。文章通过生物信息学方法, 对小鼠内耳发育的核心转录因子进行保守性分析并研究其相互调控关系, 得到小鼠内耳发育过程中核心转录因子的基因调控网络。与文献中已知的小鼠内耳发育基因调控关系相比, Pax2、Pax8、Foxi1、Dlx5基因在内耳发育中仍然起主要调控者的角色, Six1则处于被多个转录因子调节的地位, Gbx2、Irx2/3、Msx1在调控网络中也起到重要作用。对出现的差异进行了合理的分析, 同时结合构建的调控网络预测了可能存在的Msx1对Six1、Gbx2的调控作用。序列预测结果也发现了一些新的调控关系, 所涉及的转录因子包括Sox5、Lhx2、Rax、Otx1、Otx2、Pitx1、Pitx2、Nkx2-5、Irx4、Irx6、Dlx2、Hmx1/2/3、Pou4f3、Pax4、Tlx2。文章为深入了解内耳发育调控机制提供了基础信息。     

光量子血疗治疗美尼尔氏病25例

光量子血疗治疗美尼尔氏病２５例樊志勇,罗宝权广西南宁市三医院内二科５３０００３我们采用紫外线照射充氧自血回输疗法（简称光量子血疗）治疗美尼尔氏病,收到明显的效果。１临床资料本组２５例,男６例,女１９例,年龄２６～７４岁,平均３９．５岁。病人均有典型的...     

64排螺旋CT三维透明化VR重建在内耳畸形诊断中的应用

目的:研究三维透明化VR重建在内耳畸形中的表现,为先天性内耳疾病提供准确的影像诊断和临床治疗信息.方法:回顾32耳内耳畸形的64排HRCT容积数据,行三维透明化重建处理,按内耳畸形分类总结三维透明化重建方法及影像表现.结果:32耳的三维透明化VR重建图像结合透明化MPR重组图像均能很好揭示内耳畸形病变部位及程度,其中VR图像可以直观、立体地显示畸形的空间形态结构,透明化MPR重组图像可很好显示病变细节.本组先天内耳发育畸形有以下几种:耳蜗未发育(2耳);共同腔畸形(4耳);不完全分隔Ⅰ型(2耳,两例患者对侧耳均为共同腔畸形);不完全分隔Ⅱ型(即Mondini型)(16耳,多合并前庭、半规管及前庭导水管畸形);单纯前庭-半规管畸形2耳;单纯前庭导水管扩大(6耳).结论:三维透明化个性重建能准确评价内耳先天性疾病的类型和程度,为临床治疗提供重要的参考依据.