广西地中海贫血112例临床分析

目的通过对广西112例地中海贫血病例的回顾性分析,了解地中海贫血患者的临床特点、治疗现状和并发症。方法用回顾性分析方法对广西112例地中海贫血患者(α中间型16例,β中间型30例,β重型66例)的临床特点、治疗现状和并发症进行分析。结果 (1)52例β重型地贫患者和所有需长时间频繁输血的中间型地贫患者输血前Hb90g/L。(2)不规范祛铁治疗的β中间型和β重型患者分别为84.0%和89.8%。(3)112例患者中,74例(67.9%)存在铁过载,2例α中间型,19例β中间型,53例β重型。(4)2例β中间型和1例β重型患者曾发生心力衰竭;2例β重型患者有继发性糖尿病;17例β中间型和46例β重型患者身材矮小,身材矮小与铁蛋白、输血前血红蛋白量相关(r=0.336,P0.001;r=-0.243,P=0.011)。结论本组β中间型地贫和β重型地贫患者输血和去铁治疗不规范,铁过载严重,身材矮小、心力衰竭等并发症发生率高。