Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊疗进展

Chiari畸形(Chiari malformation)是一种以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症(syringomyelia)是该病最常见的并发症,其诊断主要依赖于MRI。目前,对于该病的病因、监测手段、随访条件以及治疗方法等,专家们还未能达成共识。根据Chiari畸形解剖上的异常将其分为四型,分型有利于术式的选择,尽管关于分型的争议较多,但Hans Chiari分型仍最普遍被临床广为接受和应用。Chiari畸形临床表现多变,根据常见主要症状及体征大体可分为四种类型。手术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的唯一有效方法,针对不同病情采用后颅窝减压术、小脑扁桃体切除及枕大池重建术、脊髓空洞分流术等,大部分患者的症状和体征可以得到改善。随着手术方法的不断改进,Chiari畸形合并脊髓空洞的治疗会得到比较理想的效果。