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在广西桂林一妇女中发现一种快速泳动的血红蛋白变型。该家系有7名成员为这种异常血红蛋白的杂合子,并且都表现出红细胞增多症。异常血红蛋白的含量约为50％,化学结构分析证明,β144(HC1)位的赖氨酸被门冬酰胺所替代,称为血红蛋白Andrcw-Minncapolis(β144[HC1]Lys→Asn)。血红蛋白氧解离曲线表明这是一种氧亲和力升高的异常血红蛋白,其新鲜溶血液的P_(50)为3.60 mmHg(pH7.4,25℃)。本文对这种异常血红蛋白结构与功能的关系进行了讨论,认为红细胞增多症是由于异常血红蛋白氧亲和力升高所致。 相似文献
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