PNH行allo-HSCT后并发毛细血管渗漏综合征和可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的:探讨移植后并发毛细血管渗漏综合症(capillary leak syndrome,CLS)和可逆性后部白质脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的相关发病因素及治疗措施,并探索其与阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,PNH)的相关性及其防治措施.方法:本文报道一例PNH患者行非血缘供者外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)后先后并发CLS和PRES患者的病历资料,并进行相关的文献复习.结果:患者确诊PNH,于我院行allo-HSCT后先后并发CLS和PRES,经积极治疗后好转.复习相关文献发现CLS和PRES均与内皮细胞损害相关,而PNH同样存在内皮损伤的基础病变,去纤苷、抗凝血酶Ⅲ和Eculizumab在类似疾病中有内皮细胞保护作用.结论:HSCT后先后并发CLS和PRES的病例临床非常少见,两者均与内皮细胞损伤相关.PNH本身存在内皮细胞损伤,是移植后易并发内皮细胞损伤相关并发症的原因之一.PNH行allo-HSCT预处理方案应避免选用高内皮细胞毒性方案,去纤苷、抗凝血酶Ⅲ和Eculizumab是行HSCT值得考虑内皮细胞保护剂.     

慢性髓性白血病患者非血缘供者骨髓移植术后并发甲状腺功能亢进1例并文献复习

目的:分析骨髓移植后引起甲状腺功能亢进的病因、临床特点、治疗及预后.方法:报道l例慢性髓性白血病患者非血缘供者骨髓移植术后并发甲状腺功能亢进随访9年的结果,并复习相关文献.结果:患者男性,21岁,确诊慢性髓性白血病后行非血缘供者骨髓移植,术后+44天,出现持续低热,抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗均无效,排除疾病复发,查甲状腺功能提示患者从亚临床甲状腺功能亢进进展为甲状腺功能亢进,给予口服甲巯咪唑治疗2周,患者体温降至正常,血T4、fT4恢复正常,随访9年,慢性髓性白血病无复发,甲状腺功能持续正常.检索文献发现类似报道5例,对其进行归纳分析.结论:骨髓移植术后早期并发甲状腺功能亢进,可能与放化疗预处理及免疫损伤引起的破坏性甲状腺炎相关,有其独特的临床表现,极易被忽视,治疗方面可以尝试应用糖皮质激素及抗甲状腺药物.对于非血缘供者骨髓移植后不明原因发热者,应考虑到甲亢可能.