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面肩肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral muscular dystrophy, FSHD)是世界范围内位列第三的肌营养不良症,呈常染色体显性遗传。FSHD以肌肉坏死为特征,在疾病表现、进展和发病年龄方面具有显著的家族内和家庭间变异性。在不同的年龄段,FSHD的症状表现程度各不相同,通常在青少年时期发病,20岁前的外显率达95%。本文综述了FSHD的发病机制、诊断和治疗的现状,并重点阐述了与治疗相关的研究进展,为今后该疾病的机制研究和临床治疗提供了参考。 相似文献
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近年来,以细胞内氧化还原平衡失调为重要诱因,具有铁依赖性和以脂质过氧化物堆积引起细胞膜损伤为主要特征的细胞铁死亡备受关注。越来越多的研究表明,细胞铁死亡在疾病发生及防治方面具有重要作用。胞红蛋白(cytoglobin,CYGB),又名星状细胞激活蛋白 (stellate cell activating protein, STAP),是一种珠蛋白,不仅能可逆地结合氧分子,储存和传递氧气,同时在其氨基酸序列中含2个半胱氨酸残基,可形成分子内部的二硫键,在感受细胞内氧化还原状态变动时,改变自身空间结构,引起生物活性及下游信号通路的变化。同时,CYGB还具有一氧化氮双加氧酶活性,能够清除过量一氧化氮与活性氧物质超氧阴离子反应生成的有毒ONOO-,防止其对线粒体功能的破坏。而细胞内活氧物质和线粒体是影响细胞铁死亡的重要因素。因此,本综述主要围绕CYGB清除活性氧物质及调控一氧化氮代谢等的作用机制,并结合我们最近有关CYGB通过p53-YAP1轴调控细胞内脂质代谢的研究进行阐述,提出CYGB通过参与细胞铁死亡调控来行使功能,为心血管功能,肝纤维化及癌症发生等相关疾病的预防和治疗提供重要的理论依据。 相似文献
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