耳聋左慈丸对水杨酸耳鸣模型大鼠听中枢神经元放电的影响

目的：在慢性水杨酸（SA）耳鸣模型上,观察耳聋左慈丸对大鼠下丘外侧核（ICx）和次听皮层（AⅡ）放电的影响,探讨耳聋左慈丸防治耳鸣的神经机制。方法：健康SD大鼠30只,随机平均分成三组：正常对照组、慢性SA耳鸣模型组和耳聋左慈丸防治组。采用立体定位技术及细胞外记录方法,观察不同组别大鼠ICx和AⅡ自发放电活动,用平均自发放电率和放电间隔直方图为观察指标。结果：①慢性SA耳呜模型组与正常对照组大鼠相比,ICx神经单元平均自发放电率增高（4．57±0．54Hz vs 3．14±0．40Hz,P〈0．05）,进一步从放电间隔直方图来分析,短间隔自发放电脉冲数占总放电数比例较高（0-40ms为58％ vs 40％;0～4ms为9％vs5％）。慢性SA耳鸣模型组AⅡ神经单元平均自发放电率与正常对照组大鼠相比有增高趋势（3．844±0．36Hzvs3．17±0．34Hz）,短间隔自发放电脉冲数占总放电数比例较正常对照组增高（0-22ms：31％VS 16％;0—8ms：19％vs16％）。②耳聋左慈丸防治组大鼠与慢性SA耳鸣模型组相比,ICx和AⅡ神经单元平均自发放电率显著降低（ICx：2．41±0．21Hzvs4．57±0．54Hz,P〈0．01;AⅡ：2．24±0．24Hz vs 4．57±0．54Hz,P〈0．01）,短间隔自发放电脉冲数占总放电数比例较低（ICx 0～40 ms：50％vs58％;0-4ms：4％vs9％;AⅡ0～22ms：24％VS 31％;0—8 ms;11％ vs 19％）。结论：慢性SA耳鸣模型动物ICx和AⅡ神经元自发放电活动增加,短间隔放电脉冲数比例较正常对照组增加,耳聋左慈丸能减弱这种变化。     

生物医学工程的研究范围

“生物医学工程”这个词汇蕴含了三个专业领域的相互影响：生物学（最广义的范围讲是基于物理学和化学的一门基础科学）、医学（治疗疾病的科学）和工程学（设计及建造对人类有用的物品的科学）。在20世纪50年代中期,我被任命组建一个实验室,这个实验室需要结合这三大学科,并致力于听觉研究。在过去的50年中,我们的实验室（由麻省理工大学、哈佛大学、麻省总医院及麻省眼耳医院共同管理）树立了一个优秀的范例,证明虽然有一些实际的困难,科学家、临床医师和工程师们仍然可以很好地合作。我们的经验之一是,往往一些最成功的发现是基于对基本科学知识的发展,而不是来源于对特定临床需要的靶向性研究。然而,“研究与发展”常常需要有技术创新教育背景,并能与数个领域的专家充分交流的特殊工作人员。因此,在目前这个环境与社会问题需要传统意义上非生物医学工程领域的技术专家的时代,生物医学工程师的培养问题及资源应如何在发达国家与发展中国家之间分配的问题的探讨,都具有十分重要的现实意义。     

一个非综合征性耳聋家系致病基因的研究

非综合征性耳聋(nonsyndromic hearing impairment, NSHI)是一种十分常见的人类神经系统疾病, 约有1/1000的新生儿患有语前聋。GJB2基因编码间隙连接蛋白Cx26, 是最常见的NSHI致病基因, 大约50%的常染色体隐性遗传NSHI是由GJB2基因突变引起的。在本研究中, 收集了江苏省一个复杂的非综合征性耳聋家系, 并对其进行了分子遗传学研究。对所有已知常染色体隐性遗传的NSHI致病基因, 选用其侧翼的微卫星标记进行连锁分析, 发现该家系的致病基因与D13S175连锁。对GJB2基因进行整个编码区域的测序, 发现235碱基处发生了碱基C的纯合缺失, 这一突变可能是该家系中绝大多数患者致病的遗传基础。     

植物铁代谢及植物铁蛋白结构与功能研究进展

铁在生命过程中起着很重要的作用,植物缺铁后叶绿素合成受阻而导致的黄化症状已成为世界性植物营养失调问题。与之相随,人类铁营养的缺乏也极为严重,因此研究植物铁代谢并且开发安全、天然、高效的补铁因子具有重要的意义。到目前为止,在已经发现的植物中,只有豆科类植物是将其种子中～90％的铁储藏在铁蛋白中,所以来源于豆科类植物的铁蛋白是一个理想的补铁资源。与动物铁蛋白相比,植物铁蛋白具有两个显著的特点：首先,植物铁蛋白在其N端具有一个独特的EP肽段;其次,植物铁蛋白只含有H型亚基,且有两种不同的H型亚基组成。主要阐述有关植物铁代谢及铁蛋白的结构、功能的最新研究进展。     

常染色体显性遗传非综合征型耳聋致病基因定位研究

耳聋具有高度的遗传异质性, 迄今已定位了51个常染色体显性遗传非综合征型耳聋(autosomal dominant non-syndromic sensorineural hearing loss, DFNA)基因位点, 20个DFNA相关基因被克隆.文章收集了一个DFNA巨大家系, 家系中有血缘关系的家族成员共170人, 对73名家族成员进行了详细的病史调查、全身检查和耳科学检查, 提示39人有不同程度的迟发性感音神经性听力下降, 未见前庭及其他系统的异常.应用ABI公司382个常染色体微卫星多态标记进行全基因组扫描连锁分析, 将该家系致聋基因定位于14q12-13处D14S1021-D14S70之间约7.6 cM (3.18 Mb)的区域, 最大LOD值为6.69 (D14S1040), 与已知DFNA9位点有4.7 cM (2.57 Mb)的重叠区, DFNA9致病基因COCH位于重叠区域内.下一步拟进行COCH基因的突变筛查, 以揭示该家系耳聋的分子致病机制.     

不同听力曲线分型突发性耳聋患者听阈水平及临床特征分析

摘要 目的：探讨不同听力曲线分型突发性耳聋患者听阈水平及临床特征分析。方法：前瞻性选取我院2019年10月至2022年10月我院收治的80例突发性耳聋患者作为研究对象。采集患者临床特征信息。检测所有患者听阈水平。采用秩和检验进行多组间差异分析;采用Spearman检验进行相关性分析;采用多元线性回归模型进行回归分析。结果：平坦下降组、低频下降组、高频下降组和全聋组在侧别、性别、糖尿病、耳鸣、眩晕、耳闷胀感亚组间差异显著（P<0.05）,而在年龄、高血压和脑梗塞亚组间无显著差异（P＞0.05）;平坦下降组、低频下降组、高频下降组和全聋组在极重度、重度、中度、轻度、正常亚组间差异显著（P<0.05）;突发性耳聋患者听力曲线分型与侧别、性别、糖尿病、耳鸣眩晕、耳闷胀感、听阈水平密切相关（P<0.05）,而与年龄、高血压、脑梗塞无关（P＞0.05）;多元线性回归结果显示,耳鸣、眩晕、耳闷胀感、听阈水平、侧别是影响突发性耳聋患者听力曲线分型的独立危险因素（P<0.05）。结论：突发性耳聋不同听力曲线分型患者间存在临床特征及听阈水平的差异,临床可依据患者独特疾病特征构建精准的治疗策略进行干预。     

新疆鄯善洋海青铜时代居民眶顶板筛孔样病变的调查

本文对新疆鄯善洋海出土的61例(成年个体45例,未成年个体16例)遗骸进行了眶顶板筛孔样病变的观察。在被调查的成年个体中眶顶板筛孔样病变的患病率为44.4%,未成年个体的患病率为75%,且成年个体眶顶板筛孔样病变的患病率性别差异显著。这种病变的高频率现象,很可能与当时单一的饮食结构、低营养水平及不良卫生状况等因素所诱发的缺铁性贫血有关。为深入研究我国新疆地区古代居民眶顶板筛孔样病变的患病率及其发病原因提供了一组基础数据。     

妊娠期营养干预对孕妇缺铁性贫血治疗效果评价及妊娠结局的影响

目的：探讨妊娠期个性化膳食营养干预对孕妇缺铁性贫血的治疗效果及其对妊娠结局的影响。方法：选取2018年1月—2020年1月来我院就诊的妊娠期缺铁性贫血孕妇180例，依据治疗原则并参照孕妇意愿随机分成个性化膳食营养干预组（57例）、铁剂治疗组（55例）、铁剂治疗联合个性化膳食营养干预组（68例）。另取同期间来我院产检的正常孕妇作为空白对照组（60例），分别给予相应的干预手段。8 w后检测孕妇血常规和铁代谢等相关指标，并统计分析妊娠结局。结果：干预前，个性化膳食营养干预组、铁剂治疗组、铁剂治疗联合个性化膳食营养干预组3组间血红蛋白（Hb）、红细胞数（RBC）、血细胞比容（Hct）、血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、可溶性血清铁蛋白受体（sTfR）水平不存在显著差异（P>0.05），与空白对照组相比，存在显著差异（P<0.01）。干预后，3组血红蛋白（Hb）分别是（106.35±16.64）、（108.37±14.41）、（107.8±12.18）g/L，红细胞数（RBC）分别是（4.24±0.72）×1012/L、（4.31±0.66）×1012/L、（4.38±0.59）×1012/L，血细胞比容（Hct）分别是（0.41%±0.35%）、（0.42%±0.25%）、（0.43%±0.19%），血清铁蛋白（SF）分别是（57.83±10.41）、（58.33±11.03）、（59.28±12.18）μg/L，血清铁（SI）分别是（11.57±3.76）、（11.60±3.46）、（11.58±2.90）μmol/L，可溶性血清铁蛋白受体（sTfR）分别是（2.13±1.12）、（2.10±0.62）、（2.11±0.73）mg/L，与干预前相比存在显著差异（P<0.01）。治疗过程中不良反应的发生率，个性化膳食营养干预组为1.75%，铁剂治疗组为7.27%，铁剂治疗联合个性化膳食营养干预组为5.88%，各组间不良反应的发生率存在显著差异（P<0.05）。采用不同治疗方法，3组缺铁性贫血的治愈率分别为89.47%、94.55%、98.53%，3组间缺铁性贫血的治愈率存在显著差异（P<0.05）。不良妊娠结局的发生率，4组间妊娠期高血压疾病、早产和低体重出生儿发生率存在显著差异（P<0.05），妊娠期糖尿病、胎膜早破和产后出血发生率不存在显著差异（P>0.05）。结论：妊娠期单纯性营养干预对缺铁性贫血的治疗效果次于铁剂治疗效果，但不良反应的发生率较低，两种干预方法联合应用效果更佳，且有利于降低不良妊娠结局发生的风险。     

遗传性耳聋分子诊断及梯级检测策略应用

遗传性耳聋是人类最常见的感觉障碍之一，具有高度遗传异质性。目前常用的遗传性耳聋分子诊断方法包括基因芯片、Sanger测序、靶向富集测序和全外显子组测序等，诊断率可达33.5%～56.67%，但还有相当一部分患者不能进行及时有效的分子病因诊断。考虑到患者家庭的经济负担及目前全外显子组/全基因组测序仍相对昂贵，根据患者情况提供包含多种检测手段的梯级诊断策略至关重要。因此，本文对遗传性耳聋分子诊断现状以及梯级检测在遗传性耳聋分子诊断中的应用进行综述，以期为诊断策略的选择提供参考。     

耳聋左慈丸对老年肾虚耳聋患者血清TNF-alpha、IL-1beta和IL-6 的影响

目的：探讨耳聋左慈丸对老年肾虚耳聋患者血清TNF-alpha、IL-1beta和IL-6 的影响。方法：选取2014 年4 月至2015 年1 月于我 院以肾虚耳聋为诊断而收入院患者60 例，随机分为实验组和对照组。均给予银杏叶提取物注射液治疗，将10 mL银杏叶提取物 注射液溶于0.9 %氯化钠注射液100 mL，日一次静点；盐酸氟桂利嗪胶囊10 mg，日一次睡前口服，连用14 天为一疗程。实验组在 此基础上加用耳聋左慈丸一次8 丸，一日3 次口服，14 天为一疗程。治疗后通过电测听对患者治疗前后耳聋等级进行测定；并分 别于患者治疗前、治疗第7 天、第14 天采静脉血5 mL，离心取血清，用ELISA 法测定TNF-alpha、IL-1beta和IL-6。结果：①治疗后两组 进行电测听，耳聋等级测定均较治疗前改善，分级呈整体性下降，说明患者耳聋程度经治疗均有所好转，但实验组与对照组相比， 改善更为明显，差异有统计学意义（P＜0.05）；②治疗后第7、14 天，实验组与对照组TNF-琢、IL-1茁和IL-6 均呈逐渐下降趋势，差 异有统计学意义（P＜0.05），相比于对照组，实验组TNF-alpha、IL-1beta和IL-6 下降趋势更为明显，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论： 耳聋左慈丸可明显改善老年肾虚耳聋患者耳聋等级以及血清TNF-alpha、IL-1beta和IL-6 水平，对临床具有指导意义。