先天性耳前瘘管二次手术68 例治疗体会

目的:探讨先天性耳前瘘管术后复发原因,以及二次手术临床治疗的效果。方法:回顾性分析我院自2006年1月至2010年12月的共诊断收治的68例复发先天性耳前瘘管病例,观察其二次手术效果。结果:68例先天性耳前瘘管复发患者中,66例Ⅰ期愈合,治愈率97.06%。结论:再次手术是治疗先天性耳前瘘管术后复发的有效途径,完全切除残余的瘘管及上皮组织是防止再复发的关键。     

肿瘤坏死因子受体作用因子3(TRAF3)结构及生物学功能

目前在哺乳动物中发现6个肿瘤坏死因子受体作用因子(TNF receptor associated factors,TRAFs)家族成员,它们主要参与TNF受体家族信号通路.这些TRAF成员在C末端有螺旋卷曲结构和保守的TRAF结构域.TRAF3是TRAF家族中功能最为多样化的成员之一.1996年对TRAF3基因敲除小鼠进行研究发现,小鼠在出生早期死亡,这阻碍了TRAF3的生物学功能进一步研究,另一方面也证实了TRAF3在出生后发育以及维持正常的免疫系统功能方面有着重要生物学功能.10年后研究发现,TRAF3的缺失能够导致非经典NF-κB信号通路激活,这使得TRAF3在该信号通路中的功能得到了进一步的阐述.最近研究表明,TRAF3不仅能够负向调节NF-κB和MAPK信号通路,还能够正向调节Ⅰ型干扰素的产生.通过研究还发现,TRAF3可能存在着负向调节钙调蛋白磷酸酶活性的新功能.因此,研究TRAF3在免疫信号通路中的作用以及与之相关的病毒疾病具有重要的意义.     

植物与病原微生物互作分子基础的研究进展

植物在与病原微生物共同进化过程中形成了复杂的免疫防卫体系。植物的先天免疫系统可大致分为两个层面。第一个层面的免疫基于细胞表面的模式识别受体对病原物相关分子模式的识别,该免疫过程被称为病原物相关分子模式触发的免疫(PAMP-triggered immunity,PTI),能帮助植物抵抗大部分病原微生物;第二个层面的免疫起始于细胞内部,主要依靠抗病基因编码的蛋白产物直接或间接识别病原微生物分泌的效应子并且激发防卫反应,来抵抗那些能够利用效应子抑制第一层面免疫的病原微生物,这一过程被称为效应子触发的免疫(Effector-triggered immunity,ETI)。这两个层面的免疫都是基于植物对"自我"及"非我"的识别,依靠MAPK级联等信号网络,将识别结果传递到细胞核内,调控相应基因的表达,做出适当的免疫应答。本文着重阐述了植物与病原微生物互作过程中不同层面的免疫反应所发生主要事件的分子基础及研究进展。     

植物受体激酶BAK1研究进展

植物受体激酶BAK1在多个信号转导路径上独立的多角色功能,成为拟南芥受体激酶610个成员中最受关注的成员之一。BAK1是一个典型的富亮氨酸重复序列的跨膜受体激酶,属于LRR-RKⅡ家族,在结构上由胞外结合域、跨膜区以及胞内激酶结构域三部分构成。最初BAK1被鉴定为BRI1和FLS2的双元受体,分别参与调控植物油菜素内酯BR的信号转导及病原相关模式分子PAMPs引发的免疫反应,近期又有多个BAK1的互作组分被相继发现,如EFR、AvrPto、PEPR1/2、PUB13、BIR1、BON1等。该文从BAK1的分子结构,BAK1所在SERKs家族的功能冗余,对油菜素内酯路径的信号调控,参与病菌识别防御反应的先天免疫和调控细胞凋亡等方面对近年来国内外的相关研究进展进行综述,以明确目前研究所面临的问题。     

单纯性先天上睑下垂一家系五代20例的调查

本文对单纯性先天上睑下垂一家系的5代20例进行了调查。通过系谱分析,认为该病符合常染色体显性遗传,系因基因突变而引起提上睑肌功能不全所致,需通过整形手术而矫正。 Abstract：A report on 20 cases in five generations of a family with simple congenital ptosis was studied. The result of pedigree analysis showed that it was compatible with a autosomal dominant inhteritance.     

食物蛋白质含量对高原鼠兔免疫功能的影响

高原鼠兔(Ochotona curzoniae)不仅是青藏高原特有的小型植食性哺乳动物，也是高寒草地生态系统的关键物种，其种群数量随着过度放牧引起的草地退化而急剧增加。我们近期的研究发现，随着高寒草地退化，高原鼠兔的免疫力明显增强，推测可能与退化的高寒草地中丰富的高蛋白质食物资源有关。为了进一步验证上述推测，本研究在青海海北高寒草地生态系统国家野外科学观测研究站地区的重度退化草地中，选取6块70 m×70 m的实验样地，通过添加蛋白质含量为20%和5%的兔颗粒饲料及不添加饲料处理，测定了高原鼠兔的粪便皮质醇(Fecal cortisol metabolite, FCM)含量、植物血凝素反应(Phytohemagglutinin, PHA)、血清抗匙孔血蓝蛋白(Keyhole limpet haemoeyanin, KLH)的IgG水平含量和肠道寄生物感染状况，以验证丰富的高蛋白质食物资源可增加高原鼠兔的免疫力的假设。结果表明，添加20%蛋白质含量的饲料显著降低了高原鼠兔的FCM含量，显著增加了PHA反应和抗KLH的IgG含量，显著降低了球虫的感染率和绦虫的感染强度。该结果验证了上述假设...     

人核糖核酸酶A超家族抗微生物活性及其作用机制

人核糖核酸酶A(human RNase A)超家族包含13个具有不同生物活性的成员(RNase 1～RNase 13),其蛋白质结构除具有催化保守序列外，还具有显著多样性的序列，决定了人类核糖核酸酶A可发挥核糖核酸酶活性之外的生物学功能。人核糖核酸酶A超家族成员在多种免疫细胞例如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞中表达，并可被分泌以发挥多种多样的生物学功能，包括抗微生物活性、促进宿主防御、参与血管生成及精子成熟等。其中，人核糖核酸酶A超家族部分成员，可通过水解病毒RNA、抑制病毒复制、破坏细菌细胞壁、促进微生物凝集、损伤寄生虫细胞膜和线粒体膜等直接作用，以及通过宿主天然免疫细胞介导的间接作用，发挥抗微生物及寄生虫活性，参与宿主防御。本文对人核糖核酸酶A的抗微生物(包括病毒、细菌、真菌)和抗寄生虫活性及其作用机制进行综述，并对人核糖核酸酶A作为抗微生物活性物质和天然免疫分子，用于治疗严重和耐药微生物感染的前景进行展望。     

cGAS/STING通路的生物学功能及其在细菌感染中的作用北大核心

先天免疫是宿主抵御外来病原体入侵的第一道防线,而模式识别受体(pattern recognition receptors,PRRs)是介导先天免疫应答关键分子。PRRs通过识别病原体相关分子模式(pathogen associated molecular patterns,PAMPs)来激活宿主先天免疫反应。二十一世纪先天免疫领域里程碑式发现-环磷酸鸟苷腺苷合成酶(cyclic GMP-AMP synthase,cGAS),cGAS在宿主先天免疫过程中发挥重要作用,通过识别外源DNA产生第二信使2’,3’-环化鸟苷酸腺苷酸(2’,3’-cyclic guanosine monophosphate adenosine monophosphate,2’,3’-cGAMP)来介导干扰素基因刺激因子(stimulator of interferon genes,STING)的活化,从而促进下游干扰素(IFN)和其他细胞因子分泌来发挥宿主的抗病毒反应。近年研究发现,cGAS/STING通路在宿主抗细菌感染过程中发挥着重要作用,同时细菌也进化出不同机制来拮抗cGAS/STING通路。本文主要对cGAS/STING通路的生物学功能及其在细菌感染中的作用进行综述,为进一步研发新型抗菌药物提供理论参考。