唇瘘、腭裂及唇裂综合征两个家系的遗传分析

我们在此报道北京地区没有亲缘关系的两个家庭中属于van der woude综合征的常染色体显性遗传病,其临床症状包括下唇近中线处唇瘘(下唇有先天性向下的瘘管)、腭裂、唇裂(具有或不具有腭裂)。这三个临床症状可以同时发生在一个受累个体身上,或任何两个症状出现在一个个体身上。这种人携带了这种致病基因。在我们所报道的家庭中,先证者每人还具有舌系带过短的体征。     

髓周动静脉瘘（PMAVF）一例及文献复习

目的:探讨髓周动静脉瘘(perimedullary arteriovenous fistulas,PMAVF)的临床、影像学特征以及治疗方案的选择,以提高对该病的诊断水平。方法:报道1例PMAVF患者的临床诊治经过,并结合相关文献对PMAVF的临床、影像学特征和治疗方法进行总结。结果:1例表现为进行性下肢麻木伴无力的患者,并逐渐出现大小便失禁,胸腰段MRI示第9胸椎水平附近椎管内髓周血管明显迂曲扩张。行脊髓血管造影检查示右侧胸9肋间动脉发出的脊髓前动脉在胸12椎体水平通过分支供应的异常引流静脉走形于脊柱右侧。予Onyx胶栓塞引流静脉及瘘口,术后一年肌力恢复至4级左右。结论:PMAVF早期临床表现多不具有特异性,后逐渐出现进展性脊髓病变表现。脊髓MRI对提示PMAVF诊断具有重要作用,脊髓血管CTA和ceMRA有助术前判断供血动脉和瘘口位置。脊髓血管造影仍是诊断该病的金标准。手术切除和血管内治疗是治疗该病的主要方法。     

直肠癌前切除术预防性回肠造瘘15例护理探讨

目的:对直肠癌前切除术预防性回肠造瘘患者予以临床护理,并观察患者护理前后的治疗效果。方法:对比分析法是对接受直肠癌前切除术预防性回肠造瘘治疗患者护理前资料与接受直肠癌前切除术预防性回肠造瘘治疗后患者进行护理后的资料进行对比、分析的一种方法,本文采用这种方法对我院自2012年8月~2013年8月收治的15例病患资料进行分析,并观察患者临床护理结果。结果:我院患者接受护理后满意度明显提高,患者治疗有效率明显提高。结论:对直肠癌前切除术预防性回肠造瘘患者予以临床护理大大提高了患者的生活质量,缓解了患者痛苦,具有临床有效性,值得推广与应用。     

急诊介入栓塞治疗支气管动脉-肺动脉瘘大咯血的效果

目的:观察急诊介入栓塞治疗支气管动脉-肺动脉瘘大咯血患者的疗效,分析栓塞剂的选择及合理应用,为临床研究提供参考。方法:30例支气管动脉-肺动脉瘘大咯血患者采用急诊介入造影检查,使用丙烯酸微球和明胶海绵条对出血动脉行急诊栓塞治疗,对动脉造影表现及治疗结果进行回顾性分析。结果:共找到并成功栓塞42支出血的支气管动脉,28支采用单独丙烯酸微球栓塞治疗,14支行丙烯酸微球与明胶海绵条联合栓塞治疗。栓塞术后随访1年,所有患者栓塞术后均无再次咯血及严重并发症出现。结论:急诊动脉栓塞治疗支气管动脉-肺动脉瘘大咯血是一种安全、有效的微创治疗手段。合理的选择和使用栓塞剂是确保栓塞治疗成功的的关键。     

高压氧对透析用动静脉内瘘血液流量影响的观察

目的建立家兔颈动静脉内瘘(AVF)动物模型,观察高压氧(HBO)治疗对AVF血流量的影响。方法显微外科方法建立家兔颈总动静脉之间AVF模型32例,随机等分为实验组与对照组各16例,实验组给予HBO治疗,对照组不作任何治疗。于术后第2、8、15、22及29d采用彩色多普勒仪检测各组AVF血流情况。结果术后第15、22及29d,实验组的血流量均显著高于对照组(P<0.05)。结论 HBO治疗可持续稳定AVF的血液流量,术后早期HBO治疗对AVF功能障碍有改善作用。     

1例腹部外伤后行结肠、空肠双造瘘术病人的护理

十二指肠、结肠等由于解剖位置较深,损伤率较低,而腹部外伤后致十二指肠、横结肠裂伤、坏死后行结肠、空肠双造瘘术在临床护理中较少见,现将我科收治的1例腹部外伤后行结肠、空肠双造瘘术病人的护理报告如下。1病例介绍患者,男,29岁,因车祸致右上腹部被摩托车车把压住2h,于2003     

胰十二指肠切除术后并发胰瘘的护理体会

胰头、十二指肠切除术（Whipple术）是治疗壶腹周围癌的标准术式。自1934年Whipple发明该术式以来,胰头癌病人生存时间得以延长,生活质量得以改善,该手术时间长、并发症多,而胰瘘,是最严重的并发症。通过对6例胰瘘病人护理,采取了充分引流、持续负压吸引,及营养支持,使6例病人有5例无需要手术治疗自愈,1例因感染多器官功能衰竭死亡。     

大鼠经皮肾穿刺造瘘模型的建立

目的:建立大鼠经皮肾穿刺造瘘模型,探讨血清胱抑素C在急性机械性肾损伤中的作用.方法:健康雄性Wistar大鼠共34只,其中10只行数字减影肾动脉造影(DSA),其余24只随机分为甲、乙、丙三组,每组8只,甲组(对照组)不穿刺不灌注,乙组(穿刺灌注组)以穿刺孔径1.6 mm、灌注压力80 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)行肾脏穿刺灌注;丙组(单肾组)术前行一侧肾脏切除后以1.6 mm穿刺孔径、80 cmH2O灌注压力行手术.于术后2 h、12 h、24 h分别采血测定血清Cys C、BUN、SCr变化情况,术后取肾组织行病理检查.结果:大鼠行数字减影肾动脉造影,肾脏血管走形分布及集合系统形态结构显示清晰;同对照组相比,丙组术后2 h Cys C与术前相比有统计学意义(P＜0.05);术后12 b、24 h血清Cys C、BUN、SCr与术前相比变化均有统计学意义(术后12 h P＜0.05;术后24 h P＜0.01).结论:以大鼠建立经皮肾穿刺造瘘模型,可反映肾脏损伤情况;评价急性肾机械性损伤时,与SCr、BUN相比,Cys C灵敏性更高.     

覆膜支架封堵治疗食管胃吻合口- 胸腔瘘的临床疗效

目的:探讨采用自膨式覆膜支架封堵治疗食管胃吻合口-胸腔瘘的临床价值及其安全性。方法:6例经碘水造影检查证实的食管胃吻合口-胸腔瘘患者,植入覆膜支架后,持续性胸腔引流,抗感染治疗。结果:6例患者共植入7枚支架,支架展开良好,1枚移位。有效率6/7(86%)。置入覆膜支架后,既封堵了瘘口又解决了进食问题,控制了感染。结论:采用自膨式覆膜支架封堵治疗食管胃吻合口-胸腔瘘具有较高的临床价值及安全性。     

鸸鹋食管瘘的诊疗

本文通过对两例鸸鹋食管瘦的药疗，指出在大型鸟类运输过程中，必须有适宜的用具，注意安全，一但发生擦伤，应及时处理。在治疗过程中，初期应涂油质使肿胀部位柔软；颈部消肿后，进行人工填食；后期应进行根治手术。