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自身免疫性溶血性贫血(AIHI)按照自身抗体作用于红细胞时所需的温度分为温抗体型AIHI(WAIHI)和冷抗体型AIHI(CAIHI),以WAIHI居多,并且多为继发性。WAIHI的发病与温度没有显著的相关关系,其发病是由各种原因引起的免疫机制变异,主要包括基因遗传因素、自身免疫调节异常及免疫因素等,导致针对自身红细胞的抗体产生,再与红细胞膜表面抗原结合,它是一种会使自身红细胞破坏或者缩短寿命的比较难以治疗的贫血,目前治疗AIHI首选疗法为肾上腺皮质激素(激素),有效率可达80%,大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)、输血、切除脾等方法的使用也在实践中逐渐增多,并且疗效可观。近年来对温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊治进展的研究越来越多。 相似文献
82.
Waardenburg综合征Ⅱ型患者MITF基因突变分析 总被引:1,自引:0,他引:1
Waardenburg综合征(WS)是临床上常见的常染色体显性遗传性耳聋综合征, MITF基因突变与部分Waardenburg 综合征Ⅱ型(WS2)病例的发病有关。MITF属于碱性螺旋-环-螺旋亮氨酸拉链转录因子家族, 能调节酪氨酸酶基因, 参与黑色素细胞的分化。文章报道了1个携带MITF基因点突变的3代Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系。先证者表现为先天性重度感音神经性聋、虹膜异色、面部雀斑; 其他家系成员除一名仅表现为先天性耳聋外, 均表现为颜面、上肢雀斑和/或早白发。患者可检测到c.639delA杂合突变, 该突变在MITF基因第7外显子上产生了终止密码子(p.I220X), 突变产生的截短的MITF蛋白没有DNA结合活性。该突变是WS2病例中第3个位于MITF第7外显子的突变, 尚未见报道。该突变与已报道的位于第7外显子其他两个突变仅相差1个碱基, 氨基酸改变十分相似, 但在表型上有显著差别, 提示遗传背景对WS临床表型有重要影响。 相似文献
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84.
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智力障碍、阿尔兹海默氏病等学习记忆相关疾病由于致病原因复杂,发病机制不明确,至今仍缺少有效的防治措施。钙/钙调蛋白依赖性蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)作为神经信号传递通路中重要的信号分子,是与学习和记忆相关的重要调节蛋白。CaMKⅡ功能的失调会诱发多种与学习记忆相关的疾病。目前在编码CaMKⅡ的基因上已发现多种引起智力障碍的从头突变,但具体的致病机理仍有待进一步研究。该文重点介绍了CaMKⅡ在学习和记忆中的作用,总结了CaMKⅡ突变引起的学习记忆相关疾病及在智力障碍上可能的致病机理,并讨论了如何以其作为新的靶点开发针对神经系统疾病的个性化治疗药物。 相似文献
86.
87.
1988年我室又发现一种新的慢泳异常胎儿血红蛋白(HbF)。先证者为一健康汉族女婴。醋纤膜电泳(pH8.6)示变异体区带位于HbF与Hb A_2之间,反相高效液相色谱(HPLC)示正常GγI峰前方出现一异常峰。异常Hb含量为Hb总量的16.8%。理化性质测定该变异体为一轻度不稳定Hb。结构分析证明该变异体为GγI链第119位(GH2)的甘氨酸(Gly)被精氨酸(Arg)取代。γ链GH2位于α_1γ_1接触面,此处的氨基酸置换可导致Hb的不稳定。此变异体被命名为HbF-新晋[~(GγI)119(GH2)Gly→Arg]。 相似文献
88.
Microrchidia(MORC)是高度保守的核蛋白超家族,包括MORC1、MORC2、MORC3和MORC4。MORCs作为新的表观遗传调控因子,参与多种基本的生物学过程,包括DNA损伤修复、细胞增殖、细胞衰老和表观遗传调控。MORCs的调节异常与癌症、自身免疫疾病和骨病相关。对MORCs结构和功能的进一步研究将为开发治疗MORCs相关疾病的新方法奠定基础。该文将结合作者的研究工作,重点对MORCs在癌症和骨稳态调节中的作用进行综述,并讨论MORCs作为癌症、自身免疫疾病和骨病治疗的新药物靶点的可能应用前景。 相似文献
89.
北冬虫夏草菌丝体吨级液体深层发酵及生理活性物质的研究 总被引:6,自引:0,他引:6
我国药用食’周冬虫夏草的历史悠久。近年来通过大量药理实验证明,它具有降脂降压,抑菌抗癌等作用,临床上用于治疗心律失常、肝炎后的肝硬化,对肾功能衰竭、骨癌、肺癌、前列腺癌等也具有较好的疗效。随着冬虫夏草的广泛应用,野生虫草资源已不能满足人们日益增长的需求,人们开始尝试人工培养虫草。但人工培养技术不易掌握。此外,人们还分离虫草真菌进行液体深层发酵生产虫草菌丝体。目前已有报道。传统观点认为冬虫夏草的产地为西藏、青海、四)11等地,但据目前所知东北地区虫草资源也很丰富,尤其北冬虫夏草种类多。本研究为进一步… 相似文献
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