中国西北部1221例重症肌无力患者的临床特点分析

目的:分析中国西北部重症肌无力患者的临床特点。方法:收集2006年1月~2013年9月第四军医大学唐都医院神经内科及胸外科收治的重症肌无力患者,应用重症肌无力定量评分表(QMGs)进行病情评分,胸腺组织学类型以WHO分类为主,同时对部分患者进行随访观察。结果:共纳入1221例重症肌无力患者,包括男性595例,女性626例。Ⅰ型MG患者的起病年龄最轻,其次是Ⅲa;各临床类型MG患者的病程比较均无明显统计学差异(P0.05);Ⅳb型MG患者的QMGs评分最高,病情最严重,Ⅰ型最低,病情最轻。合并胸腺增生的MG患者起病年龄最轻,其次是胸腺正常患者,合并胸腺瘤患者的起病年龄最大,显著大于合并胸腺增生者(P0.05);不同胸腺病理状态MG患者的QMGs比较无统计学差异(P0.05)。合并不同类型胸腺瘤MG患者的起病年龄、QMGs比较均无明显统计学差异(P0.05)。与住院期间QMGs相比,随访患者各组QMGs均较前明显下降,且以胸腺瘤各组QMGs评分下降显著。结论:1眼肌型MG患者起病年龄最轻,临床症状也最轻;2胸腺增生患者起病年龄较胸腺瘤明显早,而胸腺瘤不同病理分型间起病年龄无明显区别;3胸腺手术切除患者病情恢复明显优于未切除胸腺患者,提示手术切除胸腺对于治疗MG是行之有效的方法。     

重症肌无力7例死亡原因分析

重症肌无力７例死亡原因分析刘玉华袁爱洁（山东省青岛湛山疗养院青岛２６６０７１）自１９９０年以来,我们收治重症肌无力１０００余例,死亡７例,现将其死亡原因报道如下。１临床资料１．１一般资料本组７例患者中,男５例,女２例。年龄１６～６９岁,疗程６个月至３...     

重症肌无力患者的免疫指标与临床疗效分析

目的:探讨并分析重症肌无力(MG)患者的免疫指标和临床治疗效果。方法:选取我院2010年6月~2014年6月接收的200例重症肌无力患者,在治疗前和治疗后采用细胞仪检测外周血CD3、CD4和CD8及采用比浊法检测IgG、IgA和IgM,进行分类比较其变化。结果:全身型重症肌无力患者的IgG、IgA较眼肌型高(P0.05),差异具有统计学意义。在治疗前后的免疫指标(CD3、CD4、CD8、IgG、IgA及IgM)和临床资料(男/女、眼肌型/全身型、检测时病程、检测时年龄)的对比中,差异无统计学意义(P0.05)。在体液免疫低下组中,用丙种球蛋白治疗的缓解率比未用丙种球蛋白组的缓解率高(P0.01),差异具有统计学意义。结论:重症肌无力患者免疫指标IgG、IgA、IgM、CD3、CD4、CD8虽然不能作为重症肌无力患者的病情和疗效的唯一评价指标,但对指导治疗具有一定的参考价值,且体液免疫低下者用丙球蛋白的疗效较好。     

重症肌无力的治疗

获得性重症肌无力是一种累及神经肌肉肌接头的自身免疫性疾病.突触后膜的乙酰胆碱受体受到免疫攻击而破坏,以致不能产生足够的终板电位,突触后膜传递功能障碍而产生肌无力.多数患者在病程的不同时期需要接受免疫治疗,并通过适当治疗获得完全或部分缓解.本文将就重症肌无力的胆碱酯酶抑制剂治疗、免疫调节治疗及胸腺切除手术的常规方法及进展进行综述.包括常用药物的剂量、用法、疗程、适应症、副作用以及针对副作用的临床对策.治疗的目标是使患者达到临床或药物缓解并将治疗的副作用降到最低.同时针对重症肌无力患者的治疗应根据疾病分型、严重程度、是否存在合并症而个体化,并强调患者的积极参与.近年来由于新型免疫抑制药物逐渐应用到重症肌无力的治疗中,使重症肌无力患者的临床转归明显改善,故本文重点介绍免疫抑制药物,特别是新型的免疫抑制剂,如环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司及利妥昔单抗等,并介绍这些药物的治疗作用机制.     

重症肌无力患者免疫球蛋白治疗的最佳剂量探讨

目的:探讨重症肌无力患者采用免疫球蛋白治疗的最佳剂量。方法:选择2007年8月到2014年11月在我院收治的174例重症肌无力患者,随机分为ACS组、小剂量IgG组和大剂量IgG组,分别每日静脉滴注15 mg肾上腺素、250 mg免疫球蛋白和500 mg免疫球蛋白进行治疗,对比三组的临床疗效、住院时间和呼吸机辅助时间。结果:经过治疗后,小剂量IgG组与ACS组总有效率无显著性差异(P0.05);大剂量IgG组总有效率明显高于小剂量IgG组和ACS组,具有显著性差异(P0.05);大剂量IgG组患者的住院时间和呼吸机辅助时间均明显少于ACS组和小剂量IgG组,具有显著性差异(P0.05)。结论:500 mg免疫球蛋白静脉滴注临治疗重症肌无力,临床疗效显著,能明显缩短患者的住院时间和呼吸机辅助时间,值得在临床上推广。     

早期康复对ICU获得性肌无力患者肌力改善、细胞免疫因子及睡眠质量的影响

目的:探讨早期康复对ICU获得性肌无力(ICU-AW)患者肌力改善、细胞免疫因子及睡眠质量的影响.方法:纳入2017年1月～2020年8月我院收治的ICU-AW患者146例,依照随机数字表法分为观察组(n=73)和对照组(n=73).对照组给予常规干预,观察组给予常规干预联合早期康复.康复前后,考察两组肌力改善、气道阻...     

重症肌无力患者的护理体会

重症肌无力患者容易因病情进展或治疗不当引起吞咽和呼吸肌进行性无力,重者会因换气功能严重障碍,不能排出分泌物而危及生命。重症肌无力患者的临床护理工作尤其重要。现将护理体会报告如下。     

毒蛇咬伤致重症肌无力样综合征1例报告

毒蛇咬伤致重症肌无力样综合征,主要为神经毒类毒蛇咬伤后引起全身骨骼肌麻痹,包括呼吸肌麻痹,如果抢救不及时,患者多因呼吸衰竭而死亡。我科成功救治1例毒蛇咬伤致重症肌无力样综合征患者,现报告如下。     

重症肌无力患者抗乙酰胆碱受体抗体的测定及意义

用ELISA法对56例重症肌无力(MG)患者治疗前后的血清乙酰胆碱受体(AchR)抗体进行了检测。检测结果为MG患者治疗前后的血清AchR抗体阳性率46.4%。而且发病年龄越大,患者体内AchR抗体阳性率越高。患者患病时间越长体内AchR抗体含量降低。伴发胸腺瘤的患者AchR抗体阳性率明显高于胸腺正常者,全身型MG患者AchR抗体检测阳性率高于眼肌型患者。     

重症肌无力风险基因挖掘

目的:挖掘重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)可能的风险基因。方法:通过人工挖掘在Pub Med数据库收集重症肌无力风险基因,通过Gene数据库获取重症肌无力风险基因编号,用以表示基因或者其相应的蛋白。应用基因功能分析软件DAVID(http://david.abcc.ncifcrf.gov/)对重症肌无力风险基因进行KEGG通路富集分析,挖掘重症肌无力风险通路,进而对任意两个通路进行关联分析。应用基因功能分析软件DAVID的Gene Ontology,对MG风险基因进行功能注释,以P0.01来判定注释是否有显著意义。结果:(1)本研究挖掘出97个重症肌无力的风险基因,KEGG基因富集分析共筛选出44条与重症肌无力显著相关的通路,主要包括多种自身免疫性疾病相关通路、信号转导相关通路、肿瘤相关通路、抗原的加工提呈通路等等。(2)以上44条风险通路两两通路间均具有相关性(P.0.01)。结论:本研究共挖掘出44条重症肌无力风险通路,8个重症肌无力风险基因,分别为:NF-kB、TNFR、MEK、AP-1、Raf、MEK1/2、MSK1、TAPBP。其中,MEK同时出现在多个风险通路中,考虑其风险性更高。     

AMP-Deaminase from Thymus of Patients with Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG) is characterized clinically by skeletal muscle fatigue following the excessive exercise. Interestingly most of MG patients manifest parallely also some abnormalities of the thymus.AMP-deaminase (AMPD) from human thymus was not a subject of studies up to now. In this paper, mRNA expression and some physico-chemical and immunological properties of AMPD purified from the thymus of MG patients were described. Experiments performed identified the liver isozyme (AMPD2) as the main isoform of AMPD expressed in this organ. The activity of AMPD found in this organ was higher than in other human non-(skeletal) muscle tissues indicating on role the enzyme may play in supplying of guanylates required for the intensive multiplication of thymocytes.     

血清胆红素与尿酸水平对重症肌无力的临床意义

目的：探讨血清胆红素以及尿酸的水平对重症肌无力患者的临床价值。方法：选取我院确诊的重症肌无力患者作为实验组, 另选择同期体检的健康志愿者作为对照组。检测并比较两组血清直接胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)、总胆红素(TBIL)、尿酸 (UA)及肌酐(Cr)等指标水平。结果：实验组血清DBIL、IBIL、TBIL、UA 水平均显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05),但实 验组不同类型的MG 患者血清DBIL、IBIL、TBIL、UA水平比较差异均无统计学意义(P>0.05)。同组男性DBIL、IBIL、TBIL、UA值 均明显高于女性,差异具有统计学意义(P<0.05);两组间相同性别比较,实验组DBIL、IBIL、TBIL、UA 均低于对照组,差异有统计 学意义(P＜0.05)。结论：检测血清BIL 和UA水平对诊断重症肌无力具有一定的参考价值。     

甲基强的松龙联合中剂量环磷酰胺治疗重症肌无力危象的临床效果

目的:探究甲基强的松龙联合中剂量环磷酰胺(CTX)治疗重症肌无力危象(MGC)的临床效果及安全性。方法:选取2012年1月~2015年6月在我院神经内科就诊的MGC患者90例,随机分为对照组(45例)和观察组(45例),对照组患者接受甲基强的松龙治疗,观察组采用甲基强的松龙联合中剂量CTX治疗。比较两组患者的临床疗效及不良反应的发生情况。结果:观察组患者呼吸困难消失时间、吞咽功能恢复时间和肢体无力症状改善时间均明显短于对照组(P0.05);观察组用药7 d内治疗有效率86.7%明显高于对照组(P0.05),肺部感染发生率20%,较对照组显著降低,差异均具有统计学意义(P0.05)。结论:甲基强的松龙联合中剂量CTX可有效提高MGC的治疗效果,促进患者早日康复,且肺部感染的发生率降低。     

Subjective Sleep Quality Exclusively Mediates the Relationship Between Morningness-Eveningness Preference and Self-Perceived Stress Response

Eveningness preference has been associated with lower sleep quality and higher stress response compared with morningness preference. In the current study, female morning (n?=?27) and evening (n?=?28) types completed the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) and were additionally challenged with an arithmetic stress-induction task. Evening types reported lower subjective sleep quality and longer sleep latency than morning types. Furthermore, evening types reported higher self-perceived stress after the task than morning types. Subjective sleep quality fully mediated the relationship between morningness-eveningness preference and stress response. Poor sleep quality may, therefore, contribute to the elevated health risk in evening types. (Author correspondence: karolin.roeser@uni-wuerzburg.de)     

重症肌无力小鼠模型的建立

目的建立重症肌无力小鼠模型。方法电鳗乙酰胆碱受体(TnAChR)和完全弗氏佐剂(CFA)混合物免疫C57BL/6J小鼠,经二次加强免疫后,检测肌力、腓肠肌肌电图、膈肌终板电镜、血清抗体水平等指标。结果与对照小鼠相比,发病小鼠表现出肌力减弱的症状,肌电图显示小鼠腓肠肌复合动作电位振幅幅度显著下降,电镜证实神经肌接头处突触后膜变平、皱褶减少、空泡样变性,发病小鼠血清抗体水平明显升高。结论成功建立了重症肌无力小鼠模型,有助于探讨其发病机理及探索治疗自身免疫病新的途径和方法。     

循环滤泡辅助性T细胞亚型与重症肌无力患者临床特点之间的相关性分析

目的:分析循环滤泡辅助性T(c Tfh)细胞亚型与重症肌无力(MG)患者临床特点之间的关系。方法:横断面研究30例MG患者外周血c Tfh细胞各个亚型百分比和临床特点之间的关系。c Tfh细胞亚型的百分比是通过流式细胞术获取的。MG患者的临床特点包括性别、年龄、病程、胸腺情况、美国重症肌无力协会(MGFA)分型和重症肌无力量化(QMG)评分。结果:CD4~+CXCR5~+ICOS~+、CD4~+CXCR5~+PD-1~+和CD4~+CXCR5~+CXCR3-CCR6~+(Th17样)c Tfh细胞亚型百分比与QMG评分之间存在正相关关系;全身型重症肌无力(GMG)患者在CD4~+CXCR5~+ICOS~+、CD4~+CXCR5~+PD-1~+和Th17样c Tfh细胞亚型百分比要高于眼肌型重症肌无力(OMG)患者,OMG患者在CD4~+CXCR5~+CXCR3-CCR6-(Th2样)c Tfh亚型细胞百分比要高于GMG患者。c Tfh细胞各个亚型百分比与MG患者的性别、年龄、病程、胸腺情况均无显著相关性。结论:CD4~+CXCR5~+ICOS~+、CD4~+CXCR5~+PD-1~+和Th17样c Tfh细胞亚型百分比与MG病情严重性间存在正相关关系,提示c Tfh细胞与MG之间的密切关系。