一例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的报告

目的分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床表现及病理组织学特征,探讨其诊断和治疗方法,提高临床医生对该病的认识。方法对1例面部和下肢浮肿及全身多发硬结1月余,发热1周的患者临床表现的演变、确诊时的组织病理学特点、免疫组织化学结果等多方面进行观察。结果皮肤活检发现组织学病变主要局限于皮下脂肪间质内见核深染的异型细胞弥漫分布或环绕脂肪细胞分布。免疫组化示CD3+,CD8+,CD68+,TiA-1+,G-B+,CD20-,CD7-,TDT-,提示为T细胞来源。治疗(环磷酰胺+长春新碱+表阿霉素)1疗程患者自动出院回家。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种特殊类型的原发性皮肤淋巴瘤,对不明原因的全身皮肤多发硬结伴发热的患者应该考虑该病的可能。病损处皮肤活检是确诊该病的主要手段。治疗常用联合化疗,如CHOP方案。本病预后较差。     

嵌合抗原受体T细胞免疫疗法治疗B细胞淋巴瘤的研究进展

B细胞淋巴瘤(B cell lymphoma)因其异质性,患者极易复发,因此成为肿瘤治疗的难题之一。嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T-cell, CAR-T)免疫疗法有良好的治疗效果且具精准、快速和高效的特点,成为最具前景的治疗癌症的方法之一。目前,CAR-T免疫疗法在治疗B细胞淋巴瘤上得以成功的应用,同时,FDA已批准相关产品应用于治疗B细胞淋巴瘤,一定程度上弥补了常规治疗B细胞淋巴瘤的方法。现就CAR-T免疫疗法的发展历程、主要靶点及其策略研究作一概述,为治疗B细胞淋巴瘤提供可参考的思路。     

原发肾上腺淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨原发肾上腺淋巴瘤(PAL)的临床特点,提高对该病的认识.方法:对1例原发肾上腺淋巴瘤患者的资料进行分析,并结合国内外相关文献进行总结.结果:原发肾上腺淋巴瘤好发于老年男性,可表现为局部症状如腹痛,腰痛,也可表现为乏力,发热,体重减低等全身症状,50%病人可出现肾上腺功能不全的症状.一些病人是在行影像学检查时因偶然发现肾上腺的肿物,经病理检查而确诊的.该病多累及双侧肾上腺,最常见的病理类型是弥漫大B细胞型.原发肾上腺淋巴瘤的治疗包括手术、化疗、放疗以及它们的不同组合.该病恶性程度高,进展迅速,预后差.结论:原发肾上腺淋巴瘤虽然少见,但在肾上腺肿瘤,尤其是快速增长的肾上腺肿瘤的鉴别诊断中应考虑到它的可能,及时进行病理检查可尽早确诊.     

原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤5例并文献复习

目的探讨原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary breast diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色和免疫组织化学SP法分析5例PB-DLBCL患者的临床表现、病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 5例均为女性患者,发病年龄48~70岁,中位年龄59.2岁,均为单侧乳腺肿块,其中左乳3例,右乳2例。镜下见乳腺正常结构被破坏,成片的中等偏大的肿瘤细胞弥漫浸润乳腺小叶、导管周围、间质及周围脂肪组织。根据免疫组织化学表型,4例为非生发中心型,1例为生发中心型;Ki67增殖指数为60%~90%;根据 Ann Arbor 分期标准,5例均为II E期。病例随访时间截止至2018年6月,随访期内,有2例复发,分别于7和19个月后死亡;2例健在,分别已存活12和72个月;另外一例失访。结论 PB-DLBCL是一种少见的恶性淋巴瘤,临床表现为单侧乳腺无痛性包块进行性增大,以右侧多见。确诊主要依靠病理活检及免疫表型,免疫表型以非生发中心为主,以化疗联合放疗等综合治疗方案为宜。     

EB病毒诱导胸腺恶性T细胞淋巴瘤的研究

为研究EB病毒在恶性T细胞淋巴瘤发生中的作用,将EB病毒感染的人胚胸腺细胞移植于Scid鼠皮下,于移植后第3日起在移植处对侧皮下注射TPA50ng／只,每周1次。于移植后第4周起,移植处皮下有结节状隆起形成,并逐渐增大。于6－15周内行病理学检查和免疫组织化学染色,证实为T细胞淋巴瘤8例。其中实验组胸腺细胞＋EBV的成瘤率为25％（1／4）,胸腺细胞＋EBV＋TPA组的成瘤率为53.8%（7／13）,对照组胸腺细胞＋TPA的成瘤率为0（0／5）。PCR和 闰杂交在诱导肿瘤可可检测到EB病毒的基因EBERs、LMP1和BARF1,并有病毒基因LMP1蛋白编码产物的表达。EB病毒可感染人胚胸腺细胞,并使其发生恶性转化,EB病毒可能在恶性T细胞淋巴瘤的发生中起病因作用。     

淋巴细胞发育相关基因在鼻腔NK/T细胞淋巴瘤中表达的研究

探索鼻腔NK/T细胞淋巴瘤(N-NK/T-L)中淋巴细胞发育相关基因的表达及意义。方法:通过对EOMEs,ETS-1和MEF基因进行克隆、探针制备和组织芯片制备,对25例N-NK/T-L以及同部位11例B细胞淋巴瘤(BCL)、6例T细胞淋巴瘤(TCL)、3例正常脾组织和5例慢性炎性鼻黏膜组织进行了原位杂交检测。结果:EOMES、ETS-1、MEF基因在N-NL/T-L、BCL、TCL、脾和鼻粘膜中均有表达,但阳性率和表达强度不同。EOMES基因在N-NK/T-L的表达强度与BCL和TCL间有差异,MEF基因在N-NK/T-L的表达阳性率和强度与TCL间有差异,而ETS-1基因在N-NK/T-L与对照组间的表达无差异。T-bet、EOMES和MEF基因在N-NK/T-L的表达具有相关性。结论EOMES和MEF基因在N-NK/T-L中高表达,可能在该肿瘤发生和组织坏死中起重要作用,而ETS-1因在N-NK/T-L和对照组中普遍表达,提示其可能在淋巴造血系统的发育和功能中起基础性的共同通路。     

Notch 1 在外周T 细胞淋巴瘤中的表达及基因突变 及其与临床生存期的相关性研究

目的:检测活化型notch1(NICD)蛋白在外周T细胞淋巴瘤组织中的表达情况,探讨活化型notch1对外周T细胞淋巴瘤患者生存时间的影响,分析其与NOTCH1基因突变之间的关系。方法:免疫组织化学法检测20例外周T细胞淋巴瘤(13例PTCLNOS、7例ALCL)及5例反应性增生患者病变组织活化型notch 1(NICD)抗体的表达,PCR-SSCP及基因测序法分析NOTCH1基因HD-N、HD-C、TAD、PEST片段的突变情况。结果:20例外周T细胞淋巴瘤NICD蛋白均为阳性,5例慢性淋巴结炎均为阴性,其中PTCL NOS组织较ALCL高表达NICD蛋白。淋巴瘤患者HD-N、HD-C、PEST片段存在基因点突变。结论:NOTCH1基因点突变可能为异常表达NICD的原因之一,异常表达的NICD影响外周T细胞淋巴瘤的生存时间。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤间质清道夫受体A的表达及意义

目的 观察清道夫受体A（scavenger receprorA,SR-A）在鼻NK／T细胞淋巴瘤间质中的表达,探讨其意义。方法 对鼻NK／T细胞淋巴瘤,鼻B细胞淋巴瘤以及鼻部炎症的石蜡标本进行HE染色和SP免疫组织化学染色检测SR-A的表达。结果 SR-A蛋白在鼻NK／T细胞淋巴瘤,鼻B细胞淋巴瘤和鼻部炎症中阳性率分别为92．7％,29．2％和6．25%。统计学分析发现,鼻NK／T细胞淋巴瘤中SR-A的表达与B细胞淋巴瘤和炎症中SR-A的表达均有显著差异（P〈0．001）。结论 SR-A可能在鼻NK／T细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断中有一定的参考价值。     

EPOCH-L方案治疗复发难治性T细胞淋巴瘤的临床研究

目的:探讨EPOCH-L方案治疗复发难治性T细胞淋巴瘤的疗效及安全性。方法:回顾性分析解放军某医院2012年1月至2017年1月收治的12例复发难治性T细胞淋巴瘤患者的临床资料,均采用EPOCH-L方案化疗(依托泊苷50 mg/m2第1～4天、吡柔比星10 mg/m2第1～4天、长春地辛1 mg/d第1～4天、环磷酰胺750 mg/m2第5天、泼尼龙60 mg/m2第1～5天、培门冬酶2500 iu/m2第6天)3～6个周期,并随机选取同期进行异基因造血干细胞移植治疗的12例复发难治性T细胞淋巴瘤患者为对照组,比较两组的临床疗效及不良反应的发生情况。结果:随访至2018年1月,EPOCH-L方案组患者取得完全缓解4例(33.3%),部分缓解4例(33.3%),总有效率为66.7%,中位生存期为23.7(7～65)个月,随访期间总生存率为25%;对照组患者中位生存期为9.2(3～60)个月,无病生存率为41.7%,总体生存时间分布差异无统计学意义(P=0.683)。实验组没有患者死于化疗合并症(0.0%),对照组4例死于移植合并症(33.3%),差异有统计学意义(P=0.028)。结论:EPOCH-L方案治疗复发难治性T细胞淋巴瘤的临床效果与异基因造血干细胞移植治疗相当,且安全性较高。     

原发性子宫大B细胞淋巴瘤一例报告及文献复习

摘要 目的：总结原发性子宫恶性淋巴瘤的临床表现、影像及病理学特点,以期提高对原发性子宫恶性淋巴瘤的认识及诊治水平。方法：通过PubMed、万方、维普、中国知网数据库检索2001年1月至2019年12月报道的原发性子宫恶性淋巴瘤的文献,结合首都医科大学附属北京妇产医院收治的1例原发性子宫大B细胞淋巴瘤的病例资料,对此类患者临床表现、影像及病理学特点、治疗方案及预后进行总结。结果：患者女,64岁,发现盆腔肿物半月伴有绝经后阴道流血,盆腔CT提示：宫体与宫颈局部巨大团块状软组织密度灶,宫底及宫体上段可见内膜。宫腔镜下组织活检病理：（宫内物）符合低分化恶性肿瘤,结合免疫组化结果,诊断原发性子宫大B细胞淋巴瘤。行开腹全子宫及双侧附件、大网膜及腹膜后淋巴结清扫术,术后接受CHOP方案化疗六程,现治疗后随访17月,未发现复发。结论：原发性子宫恶性淋巴瘤极少见,组织学上以大B 细胞淋巴瘤为主,临床表现缺乏特异性。最终需要结合免疫组化确诊。该疾病恶性程度高,治疗上以根治性手术联合化疗为主,预后较差。     

EB病毒诱导的胸腺恶性T细胞淋巴瘤细胞体外长期培养研究

建立含有EB病毒的T细胞淋巴瘤细胞系,为探讨EB病毒的致瘤机理,研究EB病毒在T细胞淋巴瘤发生过程中的作用提供手段.在TPA协同EB病毒诱导胸腺恶性T细胞淋巴瘤动物模型的基础上,联合应用IL-2,将诱导的肿瘤组织进行体外细胞培养,成功地分离获得一株在体外长期存活的淋巴细胞TET.T细胞亚群分类实验证实TET细胞为CD4阳性的T淋巴细胞,PCR和原位杂交可检测到EB病毒的EBERs、LMP1和BARF1,并有LMP1蛋白的表达.TET细胞的获得,有望在体外建立转化细胞系,为体外研究EB病毒的致瘤机理及防治提供理想的实验材料.     

巨大浅表性脂肪瘤样痣一例并文献复习

目的:本研究探讨巨大浅表性脂肪瘤样痣(NLCS)的临床表现、病理特征及预后。方法:回顾性分析一例巨大NLCS的临床表现、病理学特征及预后情况,并结合文献进行复习。结果:本例患者皮损分布于腰臀部,呈群集状丘疹和结节。病理学特征为在真皮胶原组织内见成熟无包膜的脂肪组织。经手术切除后,取得了满意的效果。术后八个月,随诊复查未见异常,至今无复发。结论:巨大NLCS的确诊主要依靠组织病理检查,手术是治疗NLCS的首选方法。     

骨髓增生异常综合征合并非霍奇金淋巴瘤一例病例报道并文献复习

目的:探讨骨髓增生异常综合征合并非霍奇金淋巴瘤的发病机制、诊断及治疗,并判断其预后情况。方法:回顾我院收治的一例骨髓增生异常综合征(MDS)患者同时诊断间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床资料,总结其诊断及治疗经过,对其预后进行评价。结果:该患者诊断间变大细胞淋巴瘤后,经化疗对症治疗病情无显著改善,且患者ALK阳性,考虑预后较差,建议造血干细胞移植。结论:骨髓增生异常综合征合并非霍奇金淋巴瘤的病例在国内外十分罕见,治疗方法目前尚需进一步研究。     

Cutaneous Mucormycosis by Saksenaea vasiformis: An Unusual Case Report and Review of Literature

Mycopathologia - Saksenaea vasiformis is one of the numerous fungi of the Order Mucorales. Rapid progression and invasion of neighboring tissues are the most characteristic features of S....     

Cutaneous and Mucosal Phaeohyphomycosis Caused by Exophiala spinifera in a Pregnant Patient: Case Report and Literature Review

We report a case of mucocutaneous phaeohyphomycosis caused by Exophiala spinifera. Crusty plaques and nodules were major clinical features. Histological examination revealed brown yeast-like cells and hyphae. Mycological and molecular data identified E. spinifera as etiologic agent. Oral itraconazole was effective, which was in accordance with the results of in vitro susceptibility testing. We speculated that her pregnancy may play a role of risk factor in the infection by E. spinifera.     

特发性腹膜后纤维化一例并文献复习

目的:分析腹膜后纤维化(RPF)的诊断以及治疗情况,以提高对RPF的认识。方法:回顾性分析我科18F-FDGPET/CT诊断的1例RPF患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果:本例患者以腹胀及右下腹部隐痛不适就诊,腹部CT表现为腹主动脉周围肿块,18F-FDGPET/CT显示腹膜后间隙中线大血管周围糖代谢增高肿块,经CT引导下穿刺及手术病理确诊为特发性腹膜后纤维化。结论:腹膜后纤维化属罕见病,CT、MRI在诊断中有较重要作用,PET/CT在IRPF的诊断及治疗随访中有比较重要的价值,在治疗方面,糖皮质激素治疗效果较好,晚期常需要手术治疗。     

Xanthoma Disseminatum: Case Report and Literature Review

ObjectiveTo report a case of a young normolipidemic woman with mucocutaneous xanthomas who developed neurogenic diabetes insipidus and hyperprolactinemia because of an inflammatory pituitary stalk lesion.MethodsThe clinical features, laboratory results, magnetic resonance imaging, and pathology findings are presented. In addition, the pertinent literature is reviewed.ResultsA 23-year-old woman presented with a 9-month history of polydipsia, polyuria, galactorrhea, secondary amenorrhea, and weight gain. Her previous medical history included chronic anemia and widespread mucocutaneous xanthomas. Laboratory tests showed hyperprolactinemia, normal electrolytes, and a normal lipid profile. The results of a water deprivation test were compatible with neurogenic diabetes insipidus, and cerebral magnetic resonance imaging showed pituitary stalk thickening. Histologic findings on a skin biopsy specimen supported the diagnosis of non-Langerhans histiocytosis. Treatment was initiated with cabergoline, nasally administered desmopressin, radio-frequency ablation of facial skin lesions, and surgical excision of other accessible lesions.ConclusionXanthoma disseminatum is a rare, benign proliferative disorder characterized by extensive cutaneous and mucous membrane xanthomas in normolipidemic patients. Central nervous system involvement is rare and usually occurs in the systemic variety. Pituitary stalk disease commonly causes hyperprolactinemia, diabetes insipidus, and various degrees of hypopituitarism. The natural history of xanthoma disseminatum usually is benign, but lesions in critical anatomic sites may result in morbidity and mortality. (Endocr Pract. 2010;16:1003-1006)