大熊猫Sjogren综合症/硬皮病自身抗原1基因(SSSCA1)的克隆及比较

硬皮病或称系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc),又名sjogren's综合症,是一种以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化,最后发展至萎缩为特点的疾病.根据受累范围、程度、病程分为局限性SSc和弥漫性SSc两类,累及的内脏器官为肺脏、食管,患者常死于肺部感染、肾衰竭、心力衰竭等.     

结缔组织生长因子与相关疾病的研究进展

结缔组织生长因子是具有多种生物学活性的细胞因子,与细胞增殖、分化、凋亡、粘附、胚胎发育及伤口愈合等过程有关,近年来发现,在硬皮病、动脉粥样硬化、系统性硬化症和一些良恶性肿瘤等多种疾病中,结缔组织生长因子的表达水平出现了不同程度的升高或降低,与疾病的发生、发展关系密切。     

转录因子T-bet通过IL-13和其先天免疫功能调节皮肤硬化过程

在许多人类疾病中,组织结构发生纤维化改变是一个常见的病理生理过程。硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化病(Systemic Sclerosis)。系统性硬化病是一个罕见的、常能致死性的、不明原因的紊乱,     

蛇药酒治疗强直性脊柱炎38例

强直性脊柱炎（AS）是因骶髂关节周围软组织受损,引起脊柱强直和纤维化形成,是一种由关节慢性炎症为主的不明原因的全身性疾病,又称血清反应阴性关节炎。主要侵犯骶骼关节、髋关节、脊柱,以骶骨关节病变为常见,也有部分病人出现周围关节病变,累及全身结缔组织及内脏,关节活动受限、僵硬,可引起畸形、致残,给患者生活和工作带来很大影响。我们对38例强直性脊柱炎患者采用自制的蛇药酒治疗,疗效显著,现报告如下。     

系统性红斑狼疮患者的心理分析和护理

系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的结缔组织病.可累及全身多系统的自身免疫性疾病,病程迁延,病情反复发作,免疫功能混乱是其主要发病机制.患者不稳定的心理状况直接导致病情不稳定及治疗效果.     

87例系统性硬化症患者健康相关生活质量的评价与分析

目的:采用short-form 36(SF-36)量表评估87例系统性硬化症患者的健康相关生活质量(HRQOL),与健康人群的生活质量进行比较,评价系统性硬化症患者的病情变化情况及预后。方法:在搜集人口学信息及临床信息的基础上,对87例系统性硬化症患者(45例局限型、42例弥漫型)及50例健康对照进行SF-36量表的自评打分;统计学方法计算与比较患者组与对照组的得分情况。结果:SF-36量表的各项计分中,局限型组与弥漫型组在生理机能、生理职能、躯体疼痛、一般健康状况、精力、社会功能、情感职能、精神健康状况等各项得分均低于正常对照组,其中弥漫型组得分更低;健康变化一项得分不具有差异。结论:系统性硬化症患者(局限型、弥漫型)与健康人群比较,生活质量均存在不同程度的下降。这种下降与病情严重程度、生理机能下降情况、躯体疼痛程度、心理状况变化及社会适应能力减退等存在显著关联性。     

酶朕免疫吸附试验(ELISA)检测抗dsDNA抗体药盒研制

系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的结缔组织病,也是危及生命的重病。这种自身免疫病如累及肾病,在血中常有高水平的抗dsDNA抗体出现。这种抗体的升高或降低与疾病的恶化或好转密切相关。因而抗dsDNA抗体测定有鉴别诊断及判断预后的作用。也有人在观察衰老过程中自身抗体的变化。     

狼疮性肺——胸膜病变58例临床分析

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种自身免疫性结缔组织病,往往累及多脏器。半数有各种肺—胸膜病变。现将我院１９９０～１９９７年诊断ＳＬＥ伴肺—胸膜损害的５８例报告如下。１临床资料１．１一般资料１９９０～１９９７年间我院内、儿科共收治ＳＬＥ患者１０５例,诊断...     

CD8~+ T细胞在系统性硬皮病组织纤维化中的作用

系统性硬皮病是一种累及皮肤和黏膜组织、内脏器官,引起组织纤维化和硬化性的慢性结缔组织病,主要分为局限肢端型和弥漫型,对患者身心健康及生活质量造成严重影响。其病因及发病机制仍在不断研究过程中,较为公认的结论包括CD8+T细胞参与调控成纤维细胞中胶原表达异常与硬皮病的发病相关,其中白介素13介导的CD8+T细胞参与的皮肤纤维化过程得到多方验证。本综述旨在总结和讨论CD8+T细胞在系统性硬皮病皮肤及皮下组织纤维化过程中的角色和作用机制。     

清栓酶治疗进行性系统性硬化症2例报告

清栓酶治疗进行性系统性硬化症２例报告解放军第二九一医院李松石，刘国祥，王惠明进行性系统性硬化症的病因至今未明，目前一般认为是在环境和遗传的影响下，通过过敏反应的免疫障碍而发病，皮质类固酸治疗有效，可促进病情缓解。但长期使用激素，使血液粘稠度增高、微循...     

风湿性疾病的药物治疗进展

风湿性疾病(风湿病)是以骨、关节、肌肉及关节周围软组织(肌腱、韧带、筋膜)为主要病变,具有疼痛和晨僵、慢性进展、畸形及破坏为特征的骨骼肌肉疾病。发病机制较为复杂,是遗传、性激素、环境因素、社会、生理、心理等因素相互作用下机体免疫功能紊乱而引起的慢性炎症性疾病。约有百余种,常见的有:(1)系统性红斑狼疮(SLE),干燥综合征,类风湿关节炎(RA),硬皮病,多发性肌炎/皮肌炎,系统性坏死性血管炎等弥漫性结缔组织病;(2)脊柱炎;(3)骨性关节炎及软组织疾病。治疗方法包括疾病教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物和手术,其中以药物治疗为主…     

益生菌对自身免疫病的作用及机制研究现状

自身免疫病是机体免疫功能紊乱而导致组织器官受损的一类疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症、自身免疫性肝炎等。糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗自身免疫病的常用药物,但长期使用会产生代谢紊乱、免疫低下、继发感染等副作用。随着肠道菌群与自身免疫病相关研究的进展,益生菌干预自身免疫病成为一大研究热点。研究证实,益生菌缓解自身免疫病安全有效,有望成为辅助疗法甚至替代疗法。本文就益生菌缓解类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症、自身免疫性肝炎等的作用及相关机制进行综述。     

系统性真菌感染动物模型的应用进展

近年来系统性真菌感染病例日益增多,病情严重者可以累及全身各系统,预后很差。系统性真菌感染动物模型的建立在相关的研究中非常重要,可以广泛应用于发病机制、免疫学改变、感染程度的判断、真菌疫苗开发以及系统性真菌感染的治疗等各个研究领域。     

自身免疫性疾病治疗制剂的美国市场预测

人体免疫系统是一个复杂系统,它能极好地协调起来,攻击机体不欢迎的入侵者,癌症细胞或传染性疾病。但有时它会分不清敌友,攻击正常而健康组织,导致产生自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症或重症肌无力。     

足踝部慢性骨髓炎的手术治疗策略

目的:足踝部特殊的解剖结构使其在手术或创伤打击之后易发骨髓炎,本文介绍了足踝部慢性骨髓炎的治疗策略及治疗结果。方法:回顾性分析2010年1月到2015年12月于我科治疗的足踝部慢性骨髓炎患者的临床特点及治疗结果,纳入患者术后随访至少2年,有糖尿病或免疫缺陷者被排除在研究之外。骨髓炎的病因,原发部位,致病菌,是否累及临近关节及骨髓炎复发情况被纳入评估,所有患者术前均进行SPECT/CT检查,用以评估骨髓炎感染的范围以及是否累及临近关节。手术治疗策略包括彻底的病灶清除,去除死腔以及累及关节时进行关节融合等。结果:足踝部慢性骨髓炎最常见的病因是创伤后的开放骨折或脱位,占所有患者的70%。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌是最常见的致病病原体。在45%的患者中,骨髓炎侵犯邻近关节,所有累及关节患者均进行了关节融合术。平均住院天数为16.5天。20例患者中18例无复发。结论:足踝部慢性骨髓炎发生邻近关节侵犯时,在进行彻底的病灶清除和去除死腔后,进行关节融合可获得良好疗效。     

系统性红斑狼疮脑病动物模型研究进展

系统性红斑狼疮脑病(systemic lupus erythematosus encephalopathy,NPSLE)是自身免疫疾病系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)累及神经系统发生损害的后果.目前,国内外学者利用不同NPSLE动物模型,可以观察到局部脑组织神经元凋亡、...     

抗核糖核蛋白(RNP)抗体的测定

抗可提取核抗原(ＥＮＡ)抗体是一种自身免疫性抗体,主要包括抗核糖核蛋白(ＲＮＰ)抗体、抗Ｓｍ抗体等种类[1]。常用的检测方法为双向扩散(ＤＩＤ)法,该法虽特异性好但敏感性很低,常造成漏检。本文应用国内较少报道的日本新一代ＥＬＩＳＡ法对264例自身免疫病患者进行了抗ＲＮＰ抗体测定研究,并与常规的双向扩散法作了对比试验,现报道如下。1　材料与方法11　待检对象;38名混合结缔组织病(ＭＣＴＤ)患者,70名系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)患者,98名干燥综合征(ＳＪＳ)患者,58名全身进行性硬化症(ＰＳＳ)患者,180名健康者。12　试剂:ＥＬＩＳＡ法抗…     

猪部分内脏器官性状和乳头数的QTL检测

对内脏器官重量性状的QTL定位研究,所见报道不多;对于猪的繁殖性状,尚需做进一步的探讨。本研究在总共214头(180头F2个体)组成的资源家系中,在猪的SSC4、SSC6、SSC7、SSC8 和 SSC13上共选取39个微卫星标记,检测了8种内脏器官的重量性状:心重 (HW)、肺重 (LW)、肝 胆重 (LGW)、脾重 (SPW)、胃重 (STW)、小肠重(SIW)、大肠重(LIW) 和肾重(KW);其他一些胴体性状:胴体长性状1(自第一颈椎,CL1)、胴体长性状2(自第一胸椎,CL2)、肋骨数(RNS)和繁殖性状乳头数(TNS)的QTL定位。结果表明,检测到3个染色体极显著水平的QTL(P≤0.01),它们是HW QTL定位在SSC6上30 cM处,RNS QTL定位在SSC7上115 cM处和TNS QTL定位在SSC7上 110 cM处;另外6个染色体显著水平的QTL(P≤0.05)是:LW(SSC13上119 cM处)、LGW(SSC6上94 cM处)、SPW(SSC8上106 cM处)、SIW(SSC 4上0 cM处)、LIW(SSC 4上170 cM 处)和TNS(SSC 6上95 cM处)。上述QTL解释的表型变异从 0.04% 到 14.06%,有些位点的 QTL 可以解释表型变异的 10%以上,如 HW 的 QTL 解释表型变异的9.52%、SIW的QTL解释表型变异的13.47%、定位在SSC6上的TNS QTL解释表型变异的14.06%,而定位在 SSC7上的TNS QTL解释表型变异的11.30%。多数内脏器官重量性状的QTL定位结果未见报道。胴体长未见显著水平的QTL,而在SSC7上定位染色体极显著水平的肋骨数QTL。     

TRPV4调节软骨细胞对动态负荷的代谢反应

<正>关节软骨由致密结缔组织及散在其中的软骨细胞组成。关节软骨通过关节液获取营养物质、排泄代谢废物。关节活动对于维持关节软骨的正常结构和生理功能起到至关重要的作用。关节软骨细胞只有在受到压力刺激时才能进行这种营养代谢方式,但关节软骨细胞如何将外界动态变化的压力负荷转化为细胞内调节代谢的信号尚不清楚。关节软骨细胞膜表面有TRPV4蛋白表达。机械刺激可通过激活TRPV4,升高细胞内Ca2+浓度,调节代谢反应。有研究     

FBN2基因突变与遗传性结缔组织病的发生

遗传性结缔组织病发生后通常会累及人全身各个系统,该类疾病的发生与构成结缔组织的纤维蛋白基因发生突变引起的蛋白异构有关。原纤维蛋白-2 (fibrillin-2, FBN2)是微纤维重要组成部分,参与全身结缔组织中弹性纤维的形成。FBN2基因突变与遗传性结缔组织病,如先天性挛缩性蜘蛛指样症(congenital contractural arachnodactyly,CCA),黄斑变性(macular degeneration,MD),肌病等密切相关。研究发现FBN2基因是目前唯一已知的CCA致病基因,且不同位点的突变与CCA患者一系列临床表症的关系密切。该基因也是MD的致病基因,是肌病的风险基因,并与其他结缔组织病的发生有关。本文对FBN2基因突变引起的CCA、黄斑变性以及肌病等其他遗传性结缔组织病的临床表症及相关研究进展进行了综述,以期为深入探究FBN2基因突变致病的具体分子机制提供基础,为研究针对FBN2基因突变造成的难治性疾病的治疗药物提供理论依据。