重症肌无力危象的护理

重症肌无力危象(MGC)是重症肌无力(MG)在治疗过程中多种因素诱发肌无力危象,导致呼吸肌无力,不能维持正常呼吸功能,如果得不到及时有效的治疗及护理,可危及生命。因此,观察病情及加强护理是保证治疗和抢救成功的关键。现就我科自1998年至2002年以来收治的78例重症肌无力患者中发生16例MGC的护理总结如下。     

重症肌无力患者的免疫指标与临床疗效分析

目的:探讨并分析重症肌无力(MG)患者的免疫指标和临床治疗效果。方法:选取我院2010年6月~2014年6月接收的200例重症肌无力患者,在治疗前和治疗后采用细胞仪检测外周血CD3、CD4和CD8及采用比浊法检测IgG、IgA和IgM,进行分类比较其变化。结果:全身型重症肌无力患者的IgG、IgA较眼肌型高(P0.05),差异具有统计学意义。在治疗前后的免疫指标(CD3、CD4、CD8、IgG、IgA及IgM)和临床资料(男/女、眼肌型/全身型、检测时病程、检测时年龄)的对比中,差异无统计学意义(P0.05)。在体液免疫低下组中,用丙种球蛋白治疗的缓解率比未用丙种球蛋白组的缓解率高(P0.01),差异具有统计学意义。结论:重症肌无力患者免疫指标IgG、IgA、IgM、CD3、CD4、CD8虽然不能作为重症肌无力患者的病情和疗效的唯一评价指标,但对指导治疗具有一定的参考价值,且体液免疫低下者用丙球蛋白的疗效较好。     

重症肌无力的治疗

获得性重症肌无力是一种累及神经肌肉肌接头的自身免疫性疾病.突触后膜的乙酰胆碱受体受到免疫攻击而破坏,以致不能产生足够的终板电位,突触后膜传递功能障碍而产生肌无力.多数患者在病程的不同时期需要接受免疫治疗,并通过适当治疗获得完全或部分缓解.本文将就重症肌无力的胆碱酯酶抑制剂治疗、免疫调节治疗及胸腺切除手术的常规方法及进展进行综述.包括常用药物的剂量、用法、疗程、适应症、副作用以及针对副作用的临床对策.治疗的目标是使患者达到临床或药物缓解并将治疗的副作用降到最低.同时针对重症肌无力患者的治疗应根据疾病分型、严重程度、是否存在合并症而个体化,并强调患者的积极参与.近年来由于新型免疫抑制药物逐渐应用到重症肌无力的治疗中,使重症肌无力患者的临床转归明显改善,故本文重点介绍免疫抑制药物,特别是新型的免疫抑制剂,如环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司及利妥昔单抗等,并介绍这些药物的治疗作用机制.     

溃疡性结肠炎患者血清总胆红素和尿酸水平与炎性因子的相关性研究

摘要 目的：探讨溃疡性结肠炎（UC）患者血清总胆红素（STB）和尿酸（UA）与炎症因子之间的相关性。方法：选取2015年6月至2019年5月于我院确诊为UC的患者90例（UC组）和体检中心的健康体检人员90例（对照组）作为研究对象,UC组按Truelove-Witts病情程度分级标准和Mayo评分分组,采用全自动生化仪检测研究对象STB和UA水平,采用酶联免疫吸附试验检测研究对象血清中的肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白介素1β（IL-1β）和白介素6（IL-6）的水平,分析STB和UA水平与血清炎症因子水平、病情严重程度和Mayo评分的关系。结果：STB在UC组的水平低于对照组（P<0.05）,UC重度患者STB水平低于轻度、中度患者（P<0.05）,STB水平随着病情严重程度和Mayo评分增加而降低（P<0.05）;血清UA、TNF-α、IL-1β和IL-6在UC组的水平高于对照组（P<0.05）,并且随着病情严重程度和Mayo评分增加而升高（P<0.05）;STB水平与炎症因子（TNF-α、IL-1β和IL-6）水平、病情严重程度和Mayo评分均呈负相关（P<0.05）,血清UA水平与炎症因子（TNF-α、IL-1β和IL-6）水平、病情严重程度和Mayo评分均呈正相关（P<0.05）。结论：STB和UA在UC患者中异常表达,可能参与了UC的炎性反应过程,二者均与病情有关,可以用来辅助评估UC的病情严重程度。     

阿勒泰地区哈萨克族胆红素、血脂、尿酸水平与冠心病的相关性研究

目的:探讨新疆阿勒泰地区哈萨克族居民胆红素、血脂、尿酸水平与冠心病的相关性.方法:对本院80例哈萨克族冠心病患者胆红素、血脂、尿酸水平进行统计,随机抽取同期40例健康哈萨克族居民的胆红素、血脂、尿酸水平为对照组.结果:冠心病组血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、高密度脂蛋白胆固醇均显著低于对照组(P＜0.01),冠心病组血清尿酸、甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平均高于对照组(P＜0.01).结论:哈萨克族胆红素、血脂、尿酸水平高低与冠心病有相关性.     

321例重症肌无力患者睡眠质量分析

目的:分析312例重症肌无力患者病情稳定期的睡眠质量。方法:收集2013年2月—2014年6月第四军医大学唐都医院神经内科门诊就诊的重症肌无力患者,应用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)对患者进行近1月的睡眠质量问卷调查、重症肌无力定量评分表(QMG)进行病情评分,以P0.05为有统计学意义,对MG患者睡眠质量指数、各因子分进行分析研究。结果:符合重症肌无力诊断标准、知情同意并纳入研究患者共有321例,男156,女165。研究发现,多数重症肌无力患者有睡眠质量问题:性别与睡眠质量、病情评定无相关性(P0.05);重症肌无力患者睡眠质量问题主要表现为入睡时间、睡眠效率、睡眠障碍、日间功能方面。结论:重症肌无力患者存在睡眠质量差这一问题。改善MG患者肌无力症状的同时,应注重改善患者的睡眠质量。     

激素联合丙种球蛋白治疗小儿重症肌无力的疗效及对患儿免疫球蛋白和补体的影响

目的：探讨激素联合丙种球蛋白治疗小儿重症肌无力的临床疗效及对患儿免疫球蛋白和补体的影响。方法：回顾性分析在我院治疗的70例重症肌无力患儿的临床资料,采用随机序号的方式将其分为观察组和对照组各35例,观察组给予甲泼尼龙联合丙种球蛋白,对照组仅给予甲泼尼龙,观察两组的临床疗效及免疫球蛋白和补体变化情况。结果：观察组总有效率为94．3％明显优于对照组74．3％,两组比较有统计学意义（P〈0．05）;观察组症状明显缓解时间（6．55±1．35）d以及总住院天数（17．15±3．65）d较对照组明显缩短,两组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：采用激素联合丙种球蛋白治疗小儿重症肌无力,可以明显改善患者肌无力症状,获得较为满意的临床疗效,值得进一步推广使用。     

重症肌无力患者的护理体会

重症肌无力患者容易因病情进展或治疗不当引起吞咽和呼吸肌进行性无力,重者会因换气功能严重障碍,不能排出分泌物而危及生命。重症肌无力患者的临床护理工作尤其重要。现将护理体会报告如下。     

中国西北部1221例重症肌无力患者的临床特点分析

目的:分析中国西北部重症肌无力患者的临床特点。方法:收集2006年1月~2013年9月第四军医大学唐都医院神经内科及胸外科收治的重症肌无力患者,应用重症肌无力定量评分表(QMGs)进行病情评分,胸腺组织学类型以WHO分类为主,同时对部分患者进行随访观察。结果:共纳入1221例重症肌无力患者,包括男性595例,女性626例。Ⅰ型MG患者的起病年龄最轻,其次是Ⅲa;各临床类型MG患者的病程比较均无明显统计学差异(P0.05);Ⅳb型MG患者的QMGs评分最高,病情最严重,Ⅰ型最低,病情最轻。合并胸腺增生的MG患者起病年龄最轻,其次是胸腺正常患者,合并胸腺瘤患者的起病年龄最大,显著大于合并胸腺增生者(P0.05);不同胸腺病理状态MG患者的QMGs比较无统计学差异(P0.05)。合并不同类型胸腺瘤MG患者的起病年龄、QMGs比较均无明显统计学差异(P0.05)。与住院期间QMGs相比,随访患者各组QMGs均较前明显下降,且以胸腺瘤各组QMGs评分下降显著。结论:1眼肌型MG患者起病年龄最轻,临床症状也最轻;2胸腺增生患者起病年龄较胸腺瘤明显早,而胸腺瘤不同病理分型间起病年龄无明显区别;3胸腺手术切除患者病情恢复明显优于未切除胸腺患者,提示手术切除胸腺对于治疗MG是行之有效的方法。     

AMP-Deaminase from Thymus of Patients with Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG) is characterized clinically by skeletal muscle fatigue following the excessive exercise. Interestingly most of MG patients manifest parallely also some abnormalities of the thymus.AMP-deaminase (AMPD) from human thymus was not a subject of studies up to now. In this paper, mRNA expression and some physico-chemical and immunological properties of AMPD purified from the thymus of MG patients were described. Experiments performed identified the liver isozyme (AMPD2) as the main isoform of AMPD expressed in this organ. The activity of AMPD found in this organ was higher than in other human non-(skeletal) muscle tissues indicating on role the enzyme may play in supplying of guanylates required for the intensive multiplication of thymocytes.     

重症肌无力患者免疫球蛋白治疗的最佳剂量探讨

目的:探讨重症肌无力患者采用免疫球蛋白治疗的最佳剂量。方法:选择2007年8月到2014年11月在我院收治的174例重症肌无力患者,随机分为ACS组、小剂量IgG组和大剂量IgG组,分别每日静脉滴注15 mg肾上腺素、250 mg免疫球蛋白和500 mg免疫球蛋白进行治疗,对比三组的临床疗效、住院时间和呼吸机辅助时间。结果:经过治疗后,小剂量IgG组与ACS组总有效率无显著性差异(P0.05);大剂量IgG组总有效率明显高于小剂量IgG组和ACS组,具有显著性差异(P0.05);大剂量IgG组患者的住院时间和呼吸机辅助时间均明显少于ACS组和小剂量IgG组,具有显著性差异(P0.05)。结论:500 mg免疫球蛋白静脉滴注临治疗重症肌无力,临床疗效显著,能明显缩短患者的住院时间和呼吸机辅助时间,值得在临床上推广。     

循环滤泡辅助性T细胞亚型与重症肌无力患者临床特点之间的相关性分析

目的:分析循环滤泡辅助性T(c Tfh)细胞亚型与重症肌无力(MG)患者临床特点之间的关系。方法:横断面研究30例MG患者外周血c Tfh细胞各个亚型百分比和临床特点之间的关系。c Tfh细胞亚型的百分比是通过流式细胞术获取的。MG患者的临床特点包括性别、年龄、病程、胸腺情况、美国重症肌无力协会(MGFA)分型和重症肌无力量化(QMG)评分。结果:CD4~+CXCR5~+ICOS~+、CD4~+CXCR5~+PD-1~+和CD4~+CXCR5~+CXCR3-CCR6~+(Th17样)c Tfh细胞亚型百分比与QMG评分之间存在正相关关系;全身型重症肌无力(GMG)患者在CD4~+CXCR5~+ICOS~+、CD4~+CXCR5~+PD-1~+和Th17样c Tfh细胞亚型百分比要高于眼肌型重症肌无力(OMG)患者,OMG患者在CD4~+CXCR5~+CXCR3-CCR6-(Th2样)c Tfh亚型细胞百分比要高于GMG患者。c Tfh细胞各个亚型百分比与MG患者的性别、年龄、病程、胸腺情况均无显著相关性。结论:CD4~+CXCR5~+ICOS~+、CD4~+CXCR5~+PD-1~+和Th17样c Tfh细胞亚型百分比与MG病情严重性间存在正相关关系,提示c Tfh细胞与MG之间的密切关系。     

甲基强的松龙联合中剂量环磷酰胺治疗重症肌无力危象的临床效果

目的:探究甲基强的松龙联合中剂量环磷酰胺(CTX)治疗重症肌无力危象(MGC)的临床效果及安全性。方法:选取2012年1月~2015年6月在我院神经内科就诊的MGC患者90例,随机分为对照组(45例)和观察组(45例),对照组患者接受甲基强的松龙治疗,观察组采用甲基强的松龙联合中剂量CTX治疗。比较两组患者的临床疗效及不良反应的发生情况。结果:观察组患者呼吸困难消失时间、吞咽功能恢复时间和肢体无力症状改善时间均明显短于对照组(P0.05);观察组用药7 d内治疗有效率86.7%明显高于对照组(P0.05),肺部感染发生率20%,较对照组显著降低,差异均具有统计学意义(P0.05)。结论:甲基强的松龙联合中剂量CTX可有效提高MGC的治疗效果,促进患者早日康复,且肺部感染的发生率降低。     

重症肌无力小鼠模型的建立

目的建立重症肌无力小鼠模型。方法电鳗乙酰胆碱受体(TnAChR)和完全弗氏佐剂(CFA)混合物免疫C57BL/6J小鼠,经二次加强免疫后,检测肌力、腓肠肌肌电图、膈肌终板电镜、血清抗体水平等指标。结果与对照小鼠相比,发病小鼠表现出肌力减弱的症状,肌电图显示小鼠腓肠肌复合动作电位振幅幅度显著下降,电镜证实神经肌接头处突触后膜变平、皱褶减少、空泡样变性,发病小鼠血清抗体水平明显升高。结论成功建立了重症肌无力小鼠模型,有助于探讨其发病机理及探索治疗自身免疫病新的途径和方法。     

HLA—DQ分子遗传结构与中国人重症肌无力的相关性

重症肌无力与ＨＬＡⅡ类基因关联性在不同人种和民族中具有不同遗传易感性,为探讨中国人重症肌无力（ＭＧ）与ＨＬＡ０ＤＱ分子关联性,采用聚合酶链式反应－限制性片段长度多态性（ＰＣＲ－ＲＦＬＰ）方法,分析了５０例中国正常人及４９例重症肌无力患者的ＨＬＡ－ＤＱＡ１和－ＤＱＢ１座位的基因型,结果：共检出正常人ＤＱＡ１等位基因８种,ＤＱＢ１等位基因１０种,重症肌无力患者ＤＱＡ１等位基因８种,ＤＱＢ１等位基因９种