Die Feinstruktur der Terminalzellen (Cyrtocyten) an den Protonephridien der Priapuliden

Zusammenfassung Die Feinstruktur der Terminalzellen von beiden Priapulidengattungen (Halicryptus und Priapulus) wird beschrieben. Beide Formen sind grundsätzlich gleich gebaut. Die Reusenröhrchen sind das Produkt vieler Terminalzellen (Cyrtocytengewebe). Die Wand der Röhrchen wird von den Zellkörpern und ihren Fortsätzen, querverlaufenden Stäbchen und einer feinen Membran gebildet. Dabei überspannen die Stäbchen den Raum zwischen den Fortsätzen, die feine Membran den Raum zwischen den Stäbchen.Im Lumen der Röhrchen befinden sich viele Geißeln, die in Einzahl von jeder Terminalzelle abgehen, außerdem noch lange dünne Zellausläufer, hier Leptotrichien genannt, die in großer Zahl den Zellen entspringen.Der Bau der Terminalzellen der Priapuliden zeigt, daß sie zum Zelltyp der Cyrtocyten gehören. Ein Vergleich mit den schon bekannten Formen dieses Zelltyps macht die Sonderstellung dieser Cyrtocytenform klar. Insbesondere kann man zum ersten Mal von einem Cyrtocytengewebe sprechen.In den Betrachtungen zur Funktion wird der Ort der Filtration diskutiert. Außerdem wird die Möglichkeit phagocytotischer und pinocytotischer Vorgänge erörtert. Die Bedeutung der Leptotrichien wird besprochen.Die Cyrtocyten wreden mit morphologisch und funktionell ähnlichen Strukturen, nämlich den sog. gefensterten Wirbeltierkapillaren, verglichen. Es wird festgestellt, daß ähnliche Aufgaben durch zwei verschiedene Wandtypen erfüllt werden.     

Kompartimentierung und Membranbau von Herzmuskel-Mitochondrien in Darstellungen durch die Gefrierätztechnik

Zusammenfassung An Herzmuskelmitochondrien wird bei Präparation mit der Gefrierätztechnik — im Gegensatz zum Zellkern — die Außenfläche der inneren Membran nicht freigelegt. Es werden zu der äußeren Membran parallel verlaufende Brüche und Querbrüche zu der Innenmembran gezeigt. Die entstehenden Flächen werden mit solchen in Öl- und Lecithinemulsionen verglichen. Übereinstimmung ergibt sich an Querbrüchen in der Dicke bimolekularer Lipoidschichten des Lecithinmodells und der nativen Membranen sowie in einem Dekorationseffekt an deren hydrophilen Außenkanten. Die Lecithinschichten zeigen einen höheren Grad der Ordnung als die Lipoidkomponente der nativen Membranen. Erhebliche Unterschiede zeigen Bruchflächen in den Ebenen der Schichtungen von Lecithin und von Mitochondrienmembranen.Es wird vermutet, daß eine hohe Enzymkonzentration im äußeren Mitochondrienkompartiment zur Bildung eines Gels führt, während andere Zellkompartimente flüssige Sole enthalten.

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Compartments and membrane structure in freeze-etched heart muscle mitochondria

Summary Freeze-etched heart muscle mitochondria — in contrast to cell nuclei — do not expose the outer surface of the inner membrane. Fractured faces parallel to the outer membrane and across the inner membrane are compared with fractures through oil- and lecithin emulsions. The thickness and a decoration effect along the hydrophilic interface of bimolecular leaflets of lecithin correspond with those of the lipid component in membrane layers. Lecithin layers, however, show a higher degree of order than the lipid component of native membranes. It is suggested that a high concentration of enzymes in the outer compartment gives rise to the formation of a semi-solid gel in contrast to the liquid sols of other cell compartments.

     

Nachweis der Membranspaltung bei der Gefrierätzpräparation an Erythrozytenghosts und die Beeinflussung der Membranstruktur durch Harnstoff

Zusammenfassung An isolierten Erythrozytenmembranen in Aqua dest. lassen sich bei der Gefrierätzung neben den vom Bruch herrührenden Spaltflächen der Membran auch die durch Freiätzen zur Darstellung gelangenden Oberflächen der Membran erkennen. Beide Membranoberflächen sind anders strukturiert als die Membranspaltflächen. Beim Aneinanderliegen von Membranen wechselt der Bruch zwischen beiden Membranen, so daß diese Stellen unregelmäßig gefeldert sind.Unter Einwirkung von konzentrierter Harnstofflösung treten strukturelle Veränderungen an den isolierten Membranen auf. Es kommt zur Vesikelbildung, wobei die Abschnürung nach innen eine Umkehr der Membranorientierung zur Folge hat. Die Asymmetrie der Membran bleibt dabei erhalten. Ein zweiter Effekt ist eine Lageveränderung (Aggregation) der Partikel im Inneren der Membran. Nach einer vorhergehenden Glutaraldehydfixierung unterbleibt sowohl die Vesikelbildung als auch die Partikelaggregation. Es wird angenommen, daß es sich bei den Effekten der Harnstoffeinwirkung um eine Beeinflussung der Strukturproteine der Membran handelt.

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The cleaving of membranes during freeze-etching demonstrated on erythrocyte ghosts and alterations of the membrane structure by treatment with urea

Summary Isolated erythrocyte membranes in aqua dest. have been investigated by freeze-etching. There are different membrane faces: fracture faces produced by freeze fracturing and surfaces which are only revealed after etching. The feature of the membrane surfaces is quite different from that of the fracture faces. In contiguous membranes an irregular pattern is produced during fracturing, because the fracture plane alternate between the two membranes.After treatment with a strong urea solution the isolated membranes have an alterated appearance. Vesicles are produced by pinching off of invaginations. Thereby occurs a reversal of the membrane orientation. The membrane asymmetry is preserved. An additional effect is the aggregation of the particles in the interior of the membrane. A previous fixation with glutaraldehyde prevents the formation of vesicles and the aggregation of particles. It is supposed that the treatment with urea affects the structural proteins of the membrane.

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Herrn Prof. Dr. F. Bolck möchten wir für die Förderung dieser Arbeit danken, für ihre Unterstützung bei den Experimenten danken wir Herrn Dipl.-Biol. W. Richter, Frau I.Herrmann, Frau H.Guttmacher, Frl. R.Kusch, Frau K.Martin und Herrn S.Wammetsberger.     

Der UV-Sehfarbstoff der Insekten: Photochemie in vitro und in vivo

Zusammenfassung Die Untersuchungen an Extrakten des UV-Sehfarbstoffes aus den Frontalaugen von Ascalaphus macaronius ergeben ein thermostabiles Retinal-Farbstoffsystem, ähnlich dem der Cephalopoden. Die Folgefarbstoffe B und C stehen — wie die analogen Metarhodopsine — in einem pH-abhängigen Gleichgewicht, dessen pK-Wert mit 9,2 weit im alkalischen Bereich liegt. Da C in mikrophotometrischen Untersuchungen nicht in meßbaren Konzentrationen auftritt, wird vermutet, daß dieses Intermediärprodukt für den Sehvorgang keine Rolle spielt. Durch mikrophotometrische Messungen wird das in Lösung gefundene Folgeprodukt B auch in der nativen Membran nachgewiesen. Es wird die Zeitfunktion der Photoiso- und -reisomerisierung der Farbstoffe in der nativen Membran bestimmt. Da das Folgeprodukt B auch im lebenden Rezeptor durch Licht der Wellenlängen 440–600 nm vollständig in den Ausgangsfarbstoff reisomerisiert wird, und weiterhin die photometrischen Messungen keinerlei Hinweis auf eine chemische Resynthese ergeben, wird gefordert, daß die Empfindlichkeit des UV-Rezeptors ausschließlich durch Lichtenergie, d.h. ohne jede Stoffwechselleistung, aufrechterhalten wird.

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The ultraviolet visual pigment: photochemistry in vitro and in vivo

Summary The u.v.-visual pigment, isolated from the frontal eyes of Ascalaphus macaronius, is a thermostable retinal-system like that of the cephalopoda. Products B and C are in a pH-dependant steady-state similar to the metarhodopsins of the cephalopods. The pK is 9.2. Since we could not detect any secondary pigment C in the living receptormembrane, we suggest that this product is not involved in the visual process. Microphotometric measurements showed that photoproduct B formed by u.v.-irradiation is identical to the product found in solution. The time-course of the photoreactions AB and BA is determined in the living receptor. As Bis completely reconverted to A in the native membrane by light of longer wavelengths (440–570 nm), and furthermore since there was no evidence of a chemical regeneration (BA) in the dark, it is postulated that the sensitivity of the u.v.-receptor is regulated only by the photoreactions.

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Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft und

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der jugoslawischen SBK- und SFNR-Fonds.     

Über die eigenartige Beziehung des elastischen Gerüstes zur glatten Muskulatur im extrapulmonalen Abschnitt der Lungenarterie des Menschen

Zusammenfassung An Hand von Flachschnitten durch die Gefäßwand wird gez eigt, daß das elastische Gerüst der Media der Lungenarterie und ihrer beiden Hauptäste durch eigenartige elastische Sternmembranen gebildet wird. Die Fortsätze dieser Membranen laufen nach allen Seiten in ein elastisches Faserwerk aus, das die einzelnen Sternmembranen miteinander verbindet und die radiär zur Membran gelagerten Muskelzellbündel einschließt. Die eigenartige Struktur der Arterienwand steht offenbar mit der besonderen Beanspruchung der Lungenschlagader im Zusammenhang und berechtigt ihre Sonderstellung unter den anderen Arterien.     

On the stimulus conducting structures in insect olfactory receptors

Summary In the olfactory sensilla trichodea of the silk moth, the cuticle of the sense hair is perforated by numerous pores. These pores are shown to be connected with the dendrites of the receptor cell by extracellular pore tubules. It is suggested, therefore, that odour molecules reach the stimulus transduction sites on the receptor membrane by surface diffusion alone, and need not diffuse three-dimensionally through the sensillum liquor.

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Zusammenfassung Bei den olfaktorischen Sensilla trichodea des Seidenspinners wird die Cuticula des Sinneshaares von zahlreichen Poren durchbrochen. Es wird gezeigt, daß diese Poren mit den Dendriten der Sinneszellen durch extrazelluläre Porentubuli verbunden sind. Daraus folgt, daß die Duftmoleküle den Ort der Erregungsbildung an der Rezeptormembran wahrscheinlich allein durch Oberflächendiffusion erreichen, ohne eine dreidimensionale Diffusion durch den Sensillenliquor.

     

Quantitative relationships between the numbers of fecal pellets, fecal weights and the weight of food eaten by tobacco hornworms,Protoparce sexta (Johan.) (Lepidoptera: Sphingidae)

Thenumber of fecal pellets was found to be an unreliable index of food consumption. There is, however, a high correlation between the weight eaten and the weight excreted. Nevertheless, caution must be exercised in using this relationship to compare consumption by different groups of larvae since the weight consumed per mg excreted varies with the quality of the food, the age and physiological state of the larvae and various environmental factors.

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Quantitative beziehungen zwischen kotballenzählungen, kotgewichten und dem gewicht der von tabakschwärmer-raupen,Protoparce sexta (Johan.) (Lepidoptera: Sphingidae), aufgenommenen nahrung

Zusammenfassung Die Verwendbarkeit von Kotballenzählungen und Kotgewichten als Maßstab für die vonProtoparce sexta-Raupen aufgenommene Nahrungsmenge wird kritisch untersucht. Es zeigt sich, daß die Anzahl der Kotballen kein verbindliches Maß für den Nahrungsgebrauch darstellt. Dagegen besteht eine konstant hohe Korrelation zwischen dem Trockengewicht der aufgenommenen Nahrung und dem Trockengewicht des Kotes. Jedoch darf beim Vergleich des Nahrungsverbrauchs verschiedener Gruppen von Raupen diese Beziehung nur mit Vorsicht benutzt werden, da das Verhältnis von verbrauchtem zu ausgeschiedenem Gewicht (der Nahrung bzw. des Kotes) mit der Nahrungsqualität, dem Alter und dem physiologischen Zustand der Raupen und mit den Umweltbedingungen variiert.

     

Zur Problematik der Beziehungen zwischen gestörter Atmungskettenphosphorylierung und histochemisch darstellbarer ATPase-Aktivität

Zusammenfassung Es wird über den Einfluß verschiedener Inkubationsbedingungen auf die Darstellbarkeit der mitochondrialen ATPase-Aktivität mit Hilfe der Pb-Methode nachWachstein u.Meisel berichtet. Es fanden bei diesen Untersuchungen sowohl das Verhalten normaler Organe der Ratte wie auch der experimentelle Herzinfarkt Berücksichtigung. Es ergaben sich dabei zum Teil unterschiedliche Ergebnisse, die auf den differenten funktionellen Zustand der normalen Organe und der geschädigten Muskulatur zurückgeführt werden. Ihnen gemeinsam scheint uns die Tatsache, daß sie mit dem Prozeß der Atmungskettenphosphorylierung im Zusammenhang stehen. Es wird daran gedacht, daß es sich hierbei um Vorgänge handelt, die mit der succinatabhängigen Reduktion von NAD zusammenhängen.

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Summary The influence of various incubation methods on the demonstration of ATP-ase activity (Pb-method byWachstein andMeisel) is reported. Normal rat organs and material from experimental myocardial infarction is used in the investigation. The results obtained differ to some extent from each other, a fact that might be due to the different functional state of the organs under investigation. Common to both seems the fact that they take part in the process of oxidative phosphorylation. It is suggested that the procedure is related to the succinate dependent reduction of NAD.

     

Zur extraintestinalen Verdauung des Ameisenlöwen (Euroleon nostras Four., Myrmeleonidae)

Zusammenfassung Nahrungsaufnahme und extraintestinale Verdauung des Ameisenlöwen (Euroleon nostras Four.) werden mittels Markierung der Beutetiere durch verfüttertes Neutralrot und radioaktives ³²P untersucht. Einer Injektion von bis zu 0,5 mg Verdauungssekreten in die Beute folgt ca. 6–8 min später das Aussaugen, dessen Dauer von der Größe der Beutetiere abhängig ist (Abb. 1). Das regurgitierte Verdauungssekret ist nicht mit Inhalt der peritrophischen Membran oder des Kropfes vermischt. Es wird angenommen, daß das Sekret aus dem Raum zwischen der peritrophischen Membran und dem Mitteldarmepithel herausgepreßt und in einer durch Muskelwirkung gebildeten Falte am Kropfinhalt vorbei zu den Saugzangen geführt wird.

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On extraintestinal digestion of the ant lion (Euroleon nostras Four., Myrmeleonidae)

Summary Food uptake and extraintestinal digestion of the ant lion (Euroleon nostras Four.) are investigated. As prey we used ants which were fed either by neutral red or radioactive ³²P in a honey solution. An injection of digestive enzymes (up to 0,5 mg) into the prey is followed by sucking after 6–8 min (Fig. 1). The time of sucking depends on the volume of the prey. The regurgitated gastric juice is not mixed with the contents of the peritrophic membrane or of the crop. It is suggested that the secretion is extruded out of the space between the peritrophic membrane and the epithelium of the midgut. The juice then seems to be transported along the crop content through a fold formed by a contraction of crop muscular system.

     

Zur Feinstruktur und Taxonomie von Rhodopseudomonas gelatinosa

Zusammenfassung Die in einer früheren Arbeit postulierten Untergruppen innerhalb der Art Rps. gelatinosa werden näher charakterisiert. Die Gruppen unterscheiden sich in der Generationszeit, der Schleimproduktion, der Tendenz, sich in der Submerskultur abzusetzen, der Substratverwertung und den Eigenschaften des in vivo-Absorptionsspektrums. Artspezifisch und charakteristisch für alle Stämme ist die Fähigkeit zur Gelatineverflüssigung, die Nutzung von Asparagin als C-Quelle und das Unvermögen, autotroph zu wachsen.Die Thylakoide dieser Bakterien sink kleine, einzeln angeordnete Invaginationen der cytoplasmatischen Membran. Die geringe Entwicklung des intracellulären Membransystems gibt zu der Vermutung Anlaß, daß in den Photosynthese-apparat die cytoplasmatische Membran mit einbezogen ist. Die Verwendung von Merkmalen für die Artdiagnostik bei den Athiorhodaceae wird diskutiert.

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Substructure and Taxonomy of rhodopseudomonas gelatinosa

Summary The characterization of two sub-groups of the species Rhodopseudomonas gelatinosa was continued. Differences in relation to generation time, slime production, tendency to conglomerate, utilization of substrates and the characteristics of the in vivo-absorption spectra are described. All strains liquefy gelatin and grow very well on aspartic acid as substrate in anaerobic light cultures and with a lower rate in aerobic dark cultures, too.The thylakoids (chromatophores) of Rps. gelatinosa are small and single arranged invaginations of the cytoplasmic membrane. The low development of an intracellular membrane system in spite of a bacteriochlorophyll content of 10 to 25 g BChl.¹/mg protein suggests that the cytoplasmic membrane may be included in the system of the photosynthetic apparatus. All cells have a single polar flagellum. The use of data and methods for the identification of Athiorhodaceae is discussed.

     

Vergleichende Untersuchungen über den biologischen Aktivitätsgrad der Böden

Zusammenfassung Es wird gezeigt, daß zwischen R-Wert des Bodens (Temperatur x Feuchtigkeit) und seinem Mikroorganismenleben eine unmittelbare Beziehung besteht.Besser als durch Zählung der Bakterien wird der biologische Zustand des Bodens durch seinen Aktivitätsgrad gekennzeichnet, der angibt, bei welcher Verdünnung der Bodenaufschwemmung in dem gleichen, vorher sterilisierten Boden noch biologisch bedingte Veränderungen eintreten. Als Maßstab dienen die Veränderungen des p _H-Wertes, die man bestimmt.Es wird ein neuer Weg vorgeschlagen, der erlaubt, nicht nur den augenblicklichen Aktivitätsgrad des Bodens zu erfassen, sondern auch seine maximale biologische Leistungsfähigkeit zu ermitteln.     

Studien zur Entwicklungsphysiologie von Aspergillus

Zusammenfassung Unter Einwirkung erhöhter Luftfeuchtigkeit, erhöhter Temperatur oder durch erniedrigte Kohlenhydratkonzentration des Nährbodens läßt sich am Conidienträger vonAspergillus repens abnormes Membranwachstum erzeugen. Bei geringer Dosierung dieser Faktoren entstehen statt der Sterigmen, die im Normalfall begrenztes Längenwachstum aufweisen, lange Schläuche, die an ihrem Ende Sekundärköpfchen mit funktionstüchtigen Sterigmen tragen. Damit erweist sich die Membran am Orte der Sterigmenbildung als labil, so daß hier Angriffspunkte zur Bildung von Morphosen gegeben sind. Nach Einwirkung einer erhöhten Dosis wird die gesamte Membran des Conidienträgers labil, so daß Auswüchse und Verzweigungen an allen Orten möglich sind.Mit 8 TextabbildungenHerrn Prof. Dr.O. Renner zum 75. Geburtstag in Verehrung zugeeignet.     

Effects of steroid hormones on the differentiation of the catecholamine storing cells of the paracervical ganglion of the rat uterus

Zusammenfassung In der Lamina propria menschlicher Hodenkanälchen wurden spezialisierte Fibroblasten beobachtet. Die Zellen sind durch Bündel parallel geordneter Plasmafilamente gekennzeichnet, deren Durchmesser rund 80 Å beträgt. Die Filamentbündel verlaufen parallel zur Oberfläche der lamellär ausgebreiteten Zellen und inserieren in elektronendichtem, granulärem Material, das der Innenseite der Zellmembran anliegt. Es wird angenommen, daß dieses Fibrillensystem kontraktil ist; die dichtere oder lockerere Vernetzung der Filamente innerhalb der Bündel würde dem kontrahierten oder erschlafften Zustand der Zellen entsprechen. Die beschriebenen spezialisierten Fibroblasten sollten der Gruppe der Myofibroblasten zugeordnet werden (Gabbiani, Ryan und Majno, 1971).

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Contractile fibroblasts (myofibroblasts) in the lamina propria of human seminiferous tubules

Summary A special type of fibroblast is observed in the connective tissue of seminiferous tubules in human testes. These cells are characterized by a fibrillar system consisting of parallel arranged cytoplasmic filaments. The filaments have a mean diameter of 80 Å. Bundles of filaments run parallel to the surface of the flattened cells. The filaments insert in a dense, granular material which is connected with the cell membrane. This fibrillar system is thought to be contractile; the dense or more loose texture of the filaments within the bundles may correspond to the contracted or relaxed state of the cell. The specialized fibroblasts described are supposed to belong to the group of myofibroblasts (Gabbiani, Ryan and Majno, 1971).

     

A study on hearing in frogs (Rana pipiens and Rana clamitans)

Zusammenfassung Die relative Reizschwellkurve für die Schallempfindung bei den Fröschen Rana clamitans und R. pipiens wurde in dem Frequenzbereich von 30–15000 Hz bestimmt. Die Kurve ist dieselbe für beide Geschlechter. Versuche zeigten, daß Schälle entweder inhibierend oder stimulierend auf die Atmungsbewegungen wirken können. Diese Wirkung wird nicht von der Frequenz oder der Intensität der Schälle bestimmt, sondern von dem physiologischen Zustand des Tieres.Die Latenzzeit zwischen Reiz und Effekt ist unabhängig von der Tonfrequenz, wird aber von den Intervallen zwischen aufeinanderfolgenden Reizen beeinflußt; sie wird kürzer, wenn die Intervalle verlängert werden.Dressurversuche mit 18 Tieren, unter Anwendung von Strafung durch elektrische Schläge und einem Dressurton von 300 Hz, ergaben positive Erfolge bei zwei Individuen von R. clamitans.

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Contribution No. 67 of the Department of Biology, Hamilton College, McMaster University, Hamilton, Ontario.     

Über die Zerstörung der cytoplasmatischen Membran vonSaccharomyces cerevisiae durch methylisothiocyanathaltige Bodenentseuchungsmittel

Zusammenfassung 1. Das methylisothiocyanathaltige Bodenentseuchungsmittel Trapex zerstört in wässriger Suspension (0,1–10,0%) die cytoplasmatische Membran vonSaccharomyces cerevisiae, und zwar vorwiegend durch seinen Gehalt an Methylsenföl, weniger durch das Lösungsmittel Xylol.2. Dies läßt sich aus der starken Erhöhung der Wasserstoffperoxydzersetzung und Pyrogalloloxydation in vivo nach Trapexbehandlung schließen, da Reinenzyme (in vitro) nicht aktiviert werden.3. Als direkter Beweis für die Zerstörung der Membran wird das konzentrations-und zeitabhängige Auftreten freier Aminosäuren, UV-absorbierender (260 nm) Substanzen (Purin und Pyrimidinderivate) und Folin-Ciocalteupositiver Verbindungen (Peptide bzw. Tyrosin und Tryptophan) im Filtrat gewertet.4. Nach Hitze-, Trapex- und Xyloleinwirkung sind die gleichen Aminosäuren im gleichen Verhältnis zueinander dünnschichtchromatographisch im Filtrat nachweisbar.5. Das methylsenfölhaltige Nematozid WN 12 scheint wenigstens teilweise ebenfalls durch Zerstörung der Membran zu wirken (Steigerung der H₂O₂-Zersetzung in vivo, nicht in vitro).6. Es wird weniger ein Angreifen des Methylisothiocyanats an SH-Gruppen als an den Phospholipiden der Zellmembran diskutiert.

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Summary 1. The methylisothiocyanate (MITC)-containing soil fumigant TRAPEX destroys in aqueous suspensions (0.01–10%) the cytoplasmic membrane ofSaccharomyces cerevisiae (bakers' yeast). This effect is caused mainly by the active agent MITC, in a smaller degree by the solvent xylene.2. Evidence for it is the observed activation of H₂O₂-destruction and pyrogallol oxidation in yeast suspensions after addition of Trapex (Fig. 1, 2, and 6). Commercial available enzymes (catalase, EC No. 1.11.1.6, and peroxidase, EC No. 1.11.1.7) and cell free extracts of yeast don't get activated (Fig. 3, 4, and 6).3. The appearance of UV-absorbing substances (260 nm) and protein-like material in the cell free filtrate after application of Trapex is believed to be direct evidence for a damaged membrane (Fig. 7 and 8).4. The patterns of amino-acids, which are found in the filtrate after action of Trapex, xylene, and heating, were shown by thin-layer chromatography to be identical or at least very similar (Fig. 9).5. The MITC-containing nematicide WN12 is suggested to act like Trapex.6. The point of attack of MITC in the cytoplasmic membrane may be phospholipids and not SH-groups.

     

Laurence-Moon-Biedl syndrome in presumably identical twins

Summary A Saudi Arabian family with 3 cases of Laurence-Moon-Biedl syndrome, 2 of whom are presumably identical twins, is presented. Although it is generally accepted that this condition is inherited as an autosomal recessive trait, no conclusive data exist in the literature to support this theory.

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Zusammenfassung Wir präsentieren eine saudiarabische Familie, in der 2 Mitglieder vermutlich eineiige Zwillinge sind. In dieser Familie finden sich 3 Fälle von Laurence-Moon-Biedl-Syndrom. Wenngleich allgemein angenommen wird, daß dieser Zustand als autosomales recessives Merkmal vererbt wird, existieren hierfür keine überzeugenden Daten in der Literatur.

     

Die Beeinflussung der Histochemisch Nachweisbaren ATPase-Aktivität unter verschiedenen Versuchsbedingungen beim Vergleich der Ca- sowie Pb-Methode bei Ph 7,5 bzw. 7,2

Zusammenfassung Es wird über vergleichende Untersuchungen beim Nachweis der ATPase im niederen pH-Bereich unter Verwendung der Ca- und Pb-Methode berichtet. Hierbei zeigt es sich, daß es sich um ATPasen mit unterschiedlichen Eigenschaften handelt. Während die ATPase pH 7,2 keine Abhängigkeit von SH-Gruppen aufweist und Mg^.. benötigt, wird die Aktivität der ATPase pH 7,5 (Ca-Methode) durch SH-Gruppen-Blocker gehemmt, es tritt eine Aktivitätsminderung nach Zugabe von Mg^.. ins Inkubationsmedium ein. Auch der Einfluß der Fixierung ist bei beiden ATPasen unterschiedlich. Unabhängig hiervon ist hervorzuheben, daß sich auch Unterschiede im Verhalten der ATPase in Abhängigkeit vom untersuchten Organ ergeben. Unsere Ergebnisse unterstützen die Notwendigkeit eines spezifischen, von der Fragestellung bestimmten, Nachweises der ATPase.

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Summary The results of comparative studies on the determination of ATP-ase in the low pH range (using the Ca- and the Pb-method) are reported. The findings show that there are ATP-ases of different properties. Whereas ATP-ase pH 7.2 depends not on SH-groups but on the presence of Mg^.., the activity of ATP-ase pH 7.5 (Ca-method) is inhibited not only by SH-group blockers but also by the addition of Mg^.. to the incubation medium. There is also evidence that fixation has varying effects on ATP-ases. However, it must be emphasized that there are differences in the ATP-ase activity within the various organs investigated. Our results show that the choice of the method for a specific demonstration of ATP-ase depends to a very high degree on the problem under investigation.

     

Oxydation von reduziertem Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid in Rhodospirillum rubrum

Summary An active form of ApoNADH Dehydrogenase [NADH: (acceptor) oxidoreductase, EC 1.6.99.3] from R. rubrum can be obtained by incubating the apoenzyme at 20° C without flavin. Subsequent lowering the temperature to 0° C decreases the activity to the original level. The whole process can be repeated.The addition of flavin stabilizes the active form, so that no decrease is observed after the temperature has been dropped to 0° C. Here FMN is 30–40 times more effective than FAD. The activated apoenzyme, containing FMN, is again the normal functional form of NADH Dehydrogenase, showing its properties.It is assumed, that during the preparation of the apoenzyme the prosthetic group is not removed from the proteinmolecule but is altered in its binding to or in its position at the molecule. This leads to an equilibrium between a form of low and of higher activity of the apoenzyme, which, by changing the temperature, can be shifted to either side.It is possible to remove the prosthetic group still present at the apoenzyme by dialysis or by gelfiltration with Sephadex. The resulting protein can now be activated only in the presence of flavin.

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Oxydation von reduziertem Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid in Rhodospirillum rubrum II. Über eine reversible, temperaturabhängige Aktivierung der ApoNADH-Dehydrogenase

Zusammenfassung Das Apoenzym der NADH-Dehydrogenase [NADH: (acceptor) oxidoreductase, EC 1.6.99.3.] aus R. rubrum kann durch Inkubation bei 20° C ohne Flavin in eine aktive Form übergeführt werden. Durch Absenken der Temperatur auf 0° C wird die wenig aktive Form wiederhergestellt. Der gesamte Vorgang kann beliebig wiederholt werden.Flavin stabilisiert die aktive Form, so daß bei Wechsel der Temperatur auf 0° C keine Abnahme der Aktivität mehr eintritt. Dabei hat FMN etwa 30–40fach größere Wirksamkeit als FAD. Das aktivierte, FMN enthaltende Apoenzym ist wieder die normale funktionsfähige Form der NADH-Dehydrogenase und zeigt deren Eigenschaften.Es wird vermutet, daß bei der Herstellung des Apoenzyms die prosthetische Gruppe in ihrer Bindung oder Lage am Enzymmolekül verändert, jedoch nicht abgespalten wird. Daraus resultiert der Zustand eines durch Temperaturwechsel verschiebbaren Gleichgewichtes zwischen einer wenig aktiven und einer aktiven Form des Apoenzyms.Die noch am Apoenzym befindliche prosthetische Gruppe kann durch Dialyse oder Gelfiltration mit Sephadex entfernt werden. Das Apoenzym ist jetzt nur noch bei Zusatz von Flavin aktivierbar.

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Verwendete Abkürzungen NADH reduziertes Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid - FMN Flavinmononucleotid - FAD Flavin-adenin-dinucleotid     

Intranucleäre Mitosen in homokaryotischen und dikaryotischen Mycelien der Basidiomyceten

Zusammenfassung In homokaryotischen und in dikaryotischen Mycelien der Basidiomyceten wird das Volumen des prämitotischen Kernes dadurch reduziert, daß der eigentliche Teilungskern von einem membranumgebenen Restkern abgetrennt wird. Da die Kernmembran während der gesamten Mitose persistiert, arbeitet der Spindelapparat intranucleär.

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Intranuclear mitosis in homokaryotic and dikaryotic mycelia of basidiomycetes

Summary In homokaryotic as well as in dikaryotic mycelia of Basidiomycetes the volume of the premitotic nucleus is reduced by separating the division nucleus from a residual nucleus which is surrounded by a membrane. For the nuclear membrane persists throughout the mitosis the spindle apparatus acts intranuclear.

     

Heterozygote tests and genetic counseling in Maple Syrup Urine Disease

Summary The discriminatory power of a quantitative heterozygote test for Maple Syrup Urine Disease (MSUD) which we have been using is analyzed on the presumption that a single rare mutant allele is involved in MSUD. Bayes theorem then predicts that only a small portion of persons from the general population with activities in the heterozygous range really are heterozygotes.In addition, overlap of heterozygous and normal homozygous activity distributions requires rather high activities in first-cousin matings of a patient's sib in order to obviate the necessity for prenatal diagnosis.Thus, the principle emerges that quantitative heterozygote tests for rare autosomal recessive diseases cannot fulfill the task they were designed for.

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Zusammenfassung In der vorliegenden Arbeit wird der Wert eines quantitativen Heterozygotentestes für Ahornsirupkrankheit, wie wir ihn in den vergangenen Jahren ausgeführt haben, für die genetische Beratung kritisch analysiert.Unter der Annahme, daß nur ein einziges, sehr seltenes abnormes Allel im homozygoten Zustand zur Ahornisirupkrankheit führt, kann durch Anwendung von Bayes' Theorem vorausgesagt werden, daß nur ein geringer Teil der Personen ohne Angehörige mit Ahornsirupkrankheit, die eine Aktivität im heterozygoten Bereich haben, wirklich Heterozygote sind.Außerdem muß wegen des Überlappens der Aktivitätsverteilungen von Normalen und Heterozygoten der Partner in einer Vetter-Basen-Ehe eines Patienten-Geschwisters vergleichsweise hohe Enzymaktivitäten haben, damit eine pränatale Diagnose unnötig wird.Prinzipiell sind also quantitative Heterozygotenteste für die genetische Beratung bei seltenen autosomal-recessiven Krankheiten nur von beschränktem Wert.

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This investigation was in part supported by grants from the Deutsche Forschungsgemeinschaft.