自体组织重建膀胱可用于膀胱成形术患者

外伤可导致膀胱的损伤甚至摘除,部分先天异常的儿童,如膀胱外翻、脊髓脊膜膨出或者尿道瓣膜发育延迟患儿,会出现高压、高渗、低顺应性膀胱。这些患者在药物治疗无效后常需要膀胱成形术,因此器官修复或移植势在必行。     

婴幼儿先天性心脏病术后胃肠营养的应用与护理研究进展

先天性心脏病作为一类常见的先天性畸形疾病，不仅会导致患儿心功能障碍，同时也会严重影响患儿生长发育的情况，在进行心脏手术时，先天性心脏病患儿往往会出现营养不良的情况，因此在术后进行有效的胃肠营养是减少并发症发生、提高手术效果的重要途径。目前常用的胃肠营养方式是经口进食和经鼻胃管，前者对患儿的吞咽、吸吮功能有一定的要求，后者是患儿术后前期最主要的营养途径，通过胃肠营养能够有效提高先天性心脏病患儿的术后治疗效果。胃肠营养也对护理提出了新的要求，护理人员需要注意对胃管的护理管理、对营养物的选择和使用，同时需要注意对患儿进行感染预防，减少胃肠道不良反应的发生，通过高质量的护理治疗保障先天性心脏病患儿的手术效果。     

皮纹嵴图型与先天畸形

由于保健工作的改进和医学科学的进步,传染病的发病率和死亡率已大为下降,先天性畸形的发病率和死亡率却相对上升。以目前英国为例,儿童死于先天性畸形者已超过感染性疾病,达病死儿童全数的1/4。此外,这些患儿即使在童年未死,也往往会有终生的残疾畸形,甚至还有将疾病传给后代的危险。所以,防治先天性畸形就愈来愈显得重要起来。     

锌指转录因子GATA4的功能研究进展

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是常见的先天性缺陷之一,严重危害儿童和成人的健康。锌指转录因子GATA4是心脏形态正常发育的调节因子,贯穿胚胎发育和心脏发育阶段多个表达过程。GATA4的突变会导致多种先天性心脏病的发生,新型GATA4突变(c.A899C,p.K300T)揭示了与房间隔缺陷(ASD)相关的GATA4甲基化位点的突变,拓宽了GATA4基因的突变图谱。GATA4作为心肌细胞生长和心肌发育中的关键参与者,可以调节心肌基因的表达,以应对肥厚性刺激。GATA4通过TRAF3IP2和IL1A激活NF-κB通路,将自噬和DDR联系到衰老和炎症反应。本综述围绕GATA4的结构与功能进行综述,为先天性心脏病的治疗、抗衰老提供一些病理基础或理论参考。     

皮纹峭图型与先天畸形

由于保健工作的改进和医学科学的进步, 传染病的发病率和死亡率已大为下降,先天性 畸形的发病率和死亡率却相对上升。以目前英 国为例,儿童死于先天性畸形者已超过感染性 疾病,达病死儿童全数的1/4^[1]。此外,这些患儿 即使在童年未死,也往往会有终生的残疾畸形, 甚至还有将疾病传给后代的危险。所以,防治先 天性畸形就愈来愈显得重要起来。     

体外循环下先天性心脏病患儿血糖及动脉血乳酸水平的变化及临床意义

摘要 目的：探究体外循环下先天性心脏病患儿血糖及动脉血乳酸水平的变化及临床意义。方法：回顾性选取2018年1月至2019年12月期间我院诊治的263例先天性心脏病患儿作为研究对象,收集其临床资料,根据患儿预后将患儿分为存活组（n=254）和死亡组（n=9）。分别于体外循环阻断前（T0）,体外循环升温时（T1）,后平行时（T2）检测两组患儿血糖及动脉血乳酸水平,单因素分析临床各指标与患儿预后的关系,采用Logistic回归分析体外循环下先天性心脏病患儿死亡的影响因素,采用受试者工作特征（ROC）曲线分析血糖、动脉血乳酸对体外循环下先天性心脏病患儿死亡的预测价值。结果：存活组、死亡组T0、T1、T2的血糖和动脉血乳酸水平均持续升高（P<0.05）,且死亡组高于存活组（P<0.05）。单因素分析结果显示,死亡组患儿体外循环时间、主动脉阻断时间、住ICU时间长于存活组（P<0.05）,肌酐（Cr）水平高于存活组,而平均动脉压（MAP)和动脉氧分压与吸入氧浓度比（PaO2/FiO2)低于存活组（P<0.05）。Logistic回归分析显示血糖、动脉血乳酸是体外循环下先天性心脏病患儿死亡的危险因素（P<0.05）。血糖预测体外循环下先天性心脏病患儿死亡的曲线下面积（AUC）为0.777,最佳截断值为8.46 μmol/L,灵敏度和特异性分别为0.76和0.81;动脉血乳酸预测体外循环下先天性心脏病患儿死亡的AUC为0.877,最佳截断值为3.18 μmol/L,灵敏度、特异性分别为0.81、0.85;血糖联合动脉血乳酸预测体外循环下先天性心脏病患儿死亡的AUC为0.921,灵敏度、特异性分别为0.88、0.91。结论：体外循环下先天性心脏病患儿血糖及动脉血乳酸水平显著升高,并且血糖、动脉血乳酸是体外循环下先天性心脏病患儿死亡的影响因素,二者的联合检测对体外循环下先天性心脏病患儿死亡具有较好的预测价值。     

心脏发育及先天性心脏病的分子遗传学基础

从发育遗传探讨先天性心脏病的发病机制，是目前的研究热点。本文综述了ｈｔｌ、ｎｏｄａｌ、ＨｏｍｅｏｂｏｘＴＦ－β、Ｐａｘ３基因在心脏发育过程中的重要作用及细胞间的相互作用与心脏发育的关系，旨在揭示发育遗传与先天性心脏病的关联 。     

湖北省A县农村儿童先性病医疗保障研究

目的 分析农村儿童先天性心脏病医疗保障试点工作运行效果。方法 运用SPSS17.0软件对湖北省A县先天性心脏病住院患儿就医费用及补偿数据进行分析。结果 先天性心脏病患儿实际补偿比低于新农合全体患者,患者负担沉重;支付方式改革有效控制了费用增长,定额支付标准能够引导供方诊疗行为;支付方式改革可能出现了人为加重诊断的负面效应。结论 逐步扩大重大疾病保障的病种覆盖范围,采用混合式的补偿模式,科学疾病分类、制定和调整单病种定额支付标准,针对支付方式改革可能产生的负面效应针对性地加强医疗机构监管。     

287例患儿先天性心脏病的临床特点分析

目的:了解长春地区先天性心脏病的发病特点,分析影响手术效果的因素.方法:对2004年1月1日至2010年12月31日长春市儿童医院心胸外科收治的287例先天性心脏病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:①未能确定体重是影响先天性心脏病患者术中循环时间和主动脉断流时间的因素.②尽量缩短体外循环时间和主动脉断流时间有助于降低死亡率.结论:术中尽量缩短体外循环时间和主动脉阻断时间,采取保护心肌措施,减少心脏缺血再灌注损伤.操作应精细,尽量减少手术操作对心肌的损伤;术后注意防治呼吸道并发症、低心排出量综合征和肺动脉高压危象,维持电解质和营养平衡,尽量减少患者的死亡率.     

婴幼儿先天性白内障的临床护理体会

先天性白内障是指出生前后即存在或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障。为晶状体生长发育障碍所致,可严重影响患儿视觉发育,是儿童致盲和低视力最主要的原因之一。     

先天性心脏病患儿术后急性肾损伤的影响因素及尿NGAL、KIM-1的诊断价值分析

摘要 目的：探讨影响先天性心脏病患儿术后急性肾损伤（AKI）的影响因素及尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（NGAL）、肾损伤分子1（KIM-1）的诊断价值。方法：选择2018年1月至2019年12月我院心胸外科收治的60例先天性心脏病术后并发AKI患儿（AKI组）和同期收治的172例先天性心脏病术后未发生AKI患儿（NAKI组）作为研究对象。收集患儿临床基线资料,检测尿NGAL、KIM-1水平,采用Logistic回归分析先天性心脏病患儿术后发生AKI的影响因素,受试者工作特征曲线（ROC）分析尿NGAL、KIM-1诊断先天性心脏病患儿术后发生AKI的价值。结果：AKI组年龄、体重低于NAKI组（P＜0.05）,手术时间、心肺转流（CPB）时间、主动脉阻断（ACT）时间、机械通气时间、重症监护室（ICU）住院时间长于NAKI组（P＜0.05）,术后平均动脉压（MAP）、尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）、NGAL、KIM-1高于NAKI组（P＜0.05）。Logistic回归分析结果显示低龄、低体重、CPB时间长、高NGAL、KIM-1水平是先天性心脏病患儿术后发生AKI的危险因素（P＜0.05）。ROC分析显示尿NGAL、KIM-1诊断先天性心脏病患儿术后发生AKI的灵敏度分别为81.67%,83.33%,特异度分别为84.30%,87.79%。结论：低龄、低体重、CPB时间长、高NGAL、KIM-1水平是先天性心脏病患儿术后发生AKI的危险因素,尿NGAL、KIM-1诊断先天性心脏病术后AKI具有较高价值。     

人类心脏发育缺陷的分子机理

为了探索心脏发育的缺陷及遗传机制以及在分子水平上先天性心脏病的发生机理,概述了人类心脏发育缺陷的研究进展,包括人类心脏不对称发育、心脏发育缺陷和心脏缺陷的分子机理.     

小儿先天性心脏病介入治疗的麻醉效果评价

为探究氯胺酮与丙泊酚对小儿先天性心脏病介入治疗的麻醉效果,并筛选出最理想的麻醉方案,本研究选取2014年1月至2016年9月由陆军军医大学附属第一医院收治的小儿先天性心脏病患者58例作为研究对象,随机分为氯胺酮组与丙泊酚组。氯胺酮组患儿共29例,男性17例,女性12例,平均年龄为(4.19±2.03)岁;丙泊酚组患儿29例,其中男性患儿19例,女性10例,平均年龄为(4.26±2.40)岁,在先天性心脏病介入治疗过程中分别给予每组患儿相应的麻醉方案,并比较术中、术后情况以及家属的满意率。研究数据显示,两组患儿的手术耗时与术中脉搏氧饱和度(SpO_2)比较无明显差异,但丙泊酚组患儿术后苏醒时间较快(p=0.000);术后丙泊酚组不良发应发生率为10.34%,氯胺酮组不良发生率为34.83%,两组患儿的不良反应发生率比较p值为0.028;丙泊酚麻醉的患儿家属满意率高达100.00%,氯胺酮组满意率为72.41%,两组患儿的家属满意率比较p值为0.002。研究数据表明,在先天性心脏病介入治疗过程中,相比氯胺酮麻醉方案,丙泊酚麻醉方案具有苏醒时间短,术后无兴奋表现,不良反应少,利于患儿的预后的优点,更加适用于小儿先天性心脏病的介入治疗。     

丙泊酚联合七氟醚麻醉在先天性心脏病介入手术患儿中的心肌保护作用及对苏醒质量和应激反应的影响

摘要 目的：研究丙泊酚联合七氟醚麻醉在先天性心脏病介入手术患儿中的心肌保护作用及对苏醒质量和应激反应的影响。方法：选择2020年1月~2022年4月期间在苏州大学附属儿童医院接受先天性心脏病介入手术患儿96例,按照双色球法将患儿分为对照组（n=48,接受瑞芬太尼、丙泊酚麻醉）和观察组（n=48,接受丙泊酚、七氟醚麻醉）。对比两组患儿心率、呼吸频率、平均动脉压、苏醒质量、心肌损伤指标、应激反应指标和不良反应发生率。结果：两组置喉罩时（T1）~拔除喉罩（T4）时间点心率、呼吸频率、平均动脉压下降后升高,观察组高于对照组同时间点（P<0.05）。观察组的苏醒时间、拔管时间均短于对照组（P<0.05）。两组术毕、术后24 h肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）、心肌肌钙蛋白（cTnI）升高后下降,观察组低于对照组同时间点（P<0.05）。两组术毕、术后24 h血糖、皮质醇升高后下降,观察组低于对照组同时间点（P<0.05）。两组不良反应发生率组间对比,差异不显著（P>0.05）。结论：丙泊酚联合七氟醚麻醉应用于先天性心脏病介入手术中,可减轻患儿的应激反应,稳定机体血流动力学波动,同时还可发挥心肌保护作用,提高苏醒质量。     

先天性心脏病患者皮纹波动不对称性的研究

本文采用随机整体抽样的方法分析了先天性心脏病患者129例(男性59例, 女性70例) 和正常对照人群133例(男性69例, 女性64例) 13项皮纹波动不对称性(Fluctuating asymmetry, FA)的分布特征。结果表明: (1)先天性心脏病患者组与正常对照组在13项皮纹波动不对称性指标中均未出现显著性别差异; (2)先天性心脏病患者组与正常对照组在FAⅥ(P<0.05)和FAⅦ(P<0.01)两项有显著性差异, 表现为患者组明显增高, 提示先天性心脏病患者在胚胎发育早期易受到环境因素影响, 具有较高的发育不稳定性。     

微型伞状物修补心脏

最近,英国伯明翰儿童医院为三名先天性心脏病缺陷的儿童利用微型伞状物实施了不开胸心脏手术。医生们用导管从患儿腹股沟处插入血管中,沿血管通到心脏,然后在心脏需要修补的缺损处一侧放置一个伞形修补物,再将伞形物打开堵住缺损处的两侧,达到修补空洞的目的。     

科研快讯

《自然》：儿时营养不良会影响肠道健康 近日出版的英国《自然》杂志上的一项微生物学研究显示，儿童时期的营养不良会影响肠道健康，而且在营养干预后不会完全恢复。这项研究或许可以解释：为什么治疗性的食品干预。不是总能让此类儿童长期恢复正常发育。     

先天性心脏病患儿术前营养状况及影响因素分析

目的：对先天性心脏病患儿术前的营养状况进行调查，并分析影响营养不良的因素。方法：选取2015年8月-2018年8月在绵阳市中心医院手术治疗的先天性心脏病患儿112例为研究对象，通过Z评分法对患儿营养状况进行评估，并通过相关资料和问卷调查形式对可能影响患儿营养不良的因素进行分析比较。结果：112例患儿发生营养不良共64例，营养不良发生率为57.14%，单因素分析中患儿出生时的体质量、母亲对疾病的准确感知、母亲的教育水平、焦虑程度、抑郁程度与患儿术前营养不良关系密切（P<0.05或P<0.01），Logistics回归分析显示，母亲对疾病感知度、母亲焦虑和抑郁程度以及患儿体质量是影响患儿术前营养不良的独立危险因素（P<0.01）。结论：先天性心脏病患儿术前营养不良发生率较高，其影响因素较多，根据影响营养不良的独立危险因素，对患儿的营养状况进行检测干预，同时对其母亲存在的焦虑、抑郁状况和对疾病的感知程度进行针对性干预，以改善患儿术前的营养状况。     

《柳叶刀》:新生儿先天性心脏病筛查研究

新生儿先天性心脏病(简称"先心病")是严重危害儿童和人口健康的常见疾病,已经成为我国最常见的出生缺陷。并且,在国际范围内,该病筛查的时机、方法、标准等都尚未明确。国际顶尖医学期刊《柳叶刀》日前在线刊登了复旦大学附属儿科医院黄国英教授领衔的课题组关于新生儿先天性心脏病筛查的研究成果。这是目前为止全球范围内样本量最大的研究,筛查了129523名新生儿,首次在发展中国家证明了开展新生儿先心病筛查的可行性和可靠性,也为在全球范围内进一步推广开展新生儿先心病筛查     

科研快讯

<正>《自然》:儿时营养不良会影响肠道健康近日出版的英国《自然》杂志上的一项微生物学研究显示,儿童时期的营养不良会影响肠道健康,而且在营养干预后不会完全恢复。这项研究或许可以解释:为什么治疗性的食品干预,不是总能让此类儿童长期恢复正常发育。在从食物中提取、代谢营养物质的过程中,肠道中的微生物群落起到重要作用。美国圣路易斯华盛顿大学杰弗里·高登和他的研究团队,日前比较了孟加拉国营养不良儿童和健康儿童的肠道菌群,发现营养不良儿童的肠道菌群表现出不成熟的状态,而以食品为基础的现有治疗,也只能部分恢复。研究人员以此检验了一个假说:营养不良确实会扰乱肠道菌群的发育。