自膨式食管金属加膜支架治疗恶性食管狭窄和气管食管瘘

目的:探讨自膨式食管金属加膜支架治疗恶性食管狭窄和气管食管瘘的疗效和并发症。方法:2004年1月至2009年6月对63例恶性食管狭窄和气管食管瘘患者实施食管支架置入,男45例,女28例;年龄45～81岁,平均69.3岁。支架为MTN型形状记忆钛镍合金食管加膜支架(南京微创医学科技有限公司生产),支架植入均在DSA监视下操作完成。结果:63例均一次性放置成功,即刻口服造影通过顺利剂。结论:自膨式食管金属加膜支架是治疗恶性食管狭窄和气管食管瘘的有效方法。     

自膨式食管金属加膜支架治疗恶性食管狭窄和气管食管瘘

目的：探讨自膨式食管金属加膜支架治疗恶性食管狭窄和气管食管瘘的疗效和并发症。方法：2004年1月至2009年6月对63例恶性食管狭窄和气管食管瘘患者实施食管支架置入,男45例,女28例;年龄45～81岁,平均69.3岁。支架为MTN型形状记忆钛镍合金食管加膜支架（南京微创医学科技有限公司生产）,支架植入均在DSA监视下操作完成。结果：63例均一次性放置成功,即刻口服造影通过顺利剂。结论：自膨式食管金属加膜支架是治疗恶性食管狭窄和气管食管瘘的有效方法。     

犬获得性食管气管瘘模型建立及食管双瓣修补术实验研究

目的:1.建立犬食管气管瘘动物模型;2.观察食管壁双瓣修补气管缺损术局部组织病理学改变、愈合情况及该术式的治疗效果。方法:犬16只,随机分为2组,实验组(12只)建立犬食管气管瘘动物模型,行食管壁双瓣修补气管缺损术,对照组(4只)正常犬作为空白对照,术后支气管镜检查,术后1,2,8周处死动物,观察实验动物一般情况、修补局部的大体改变和组织病理学改变,测定气管狭窄指数。结果:成功建立了犬食管气管瘘动物模型;食管双瓣修补术后,实验组动物呛咳症状消失,均存活至预定时间,修补瓣和气管之间愈合良好,修补瓣血供良好,未出现气管狭窄情况,气管通畅度良好。结论:通过手术方式建立食管气管瘘模型方法可靠;食管双瓣修补术治疗TEF效果良好,值得进一步研究及推广。     

人体胚胎发育概况与新进展(五)——先天性畸形的发生与预防

人体胚胎在发育过程中受某些不利因素的影响而导致胎儿外形或内部结构的异常,称为先天性畸形。先天性畸形的发生率,可因检查方法、受检婴幼儿的年龄、种族和地区等条件的差异而有很大出入,但国际上一般认为先天性畸形的发生率为2.7％。早期流产的胚胎,畸形率可达50％,围产期胚儿或婴儿死亡的约有20％属于先天性畸形。当前由于环境污染日趋严重,畸形率有上升趋势。研究致畸因子的类型和作用机制,以及如何预防畸形的发生,做到优生优育,已是现代医学主要问题之一,而我国对这个问题更应高度重视。     

先天性非小头畸形寨卡病毒感染的研究进展

寨卡病毒(Zika virus, ZIKV)是一种主要通过蚊虫叮咬传播的黄病毒。不同于其他黄病毒,ZIKV还可以通过性传播或垂直传播引起神经系统障碍,与新生儿小头畸形密切相关,这些特征使ZIKV受到全球关注。进一步临床证据表明,产前暴露于ZIKV的婴儿,即使在出生时没有小头畸形,也可能存在与ZIKV有关的神经发育障碍,尤其是在远期神经发育方面表现出语言、运动和认知的不同程度的发育迟缓。目前针对先天性非小头畸形ZIKV感染的机制已有一些直接和间接证据,其发病机制可能包括ZIKV导致神经细胞死亡、诱导细胞自噬以及非神经细胞作用等。现就近年来产前ZIKV暴露对非小头畸形新生儿神经发育影响相关的研究作一概述。     

腹腔镜下先天性巨结肠根治术围手术期的护理

先天性巨结肠在消化道先天性畸形中仅次于肛门直肠畸形,位居第二。我院2005-2010年对33例先天性巨结肠的患儿行腹腔镜下先天性巨结肠根治术,取得了较满意的治疗效果。现将围手术期的护理体会报告如下。     

先天性小耳畸形危险因素研究进展

先天性小耳畸形即小耳症,主要指耳廓、外耳道的畸形、听力损害等,少数患者合并外耳道闭锁、中耳及面部畸形。尽管先天性小耳畸形的发病机制尚未完全明确,但已有研究证实其发生可能与环境和遗传因素有关。因此,对于相关流行病学调查的相关因素与风险因素的研究与规避,并以此指导开展针对性防治工作显得尤为重要。本文将从流行病学特征及相关危险因素两个方面对于病因学进行探讨与总结。     

皮纹嵴图型与先天畸形

由于保健工作的改进和医学科学的进步,传染病的发病率和死亡率已大为下降,先天性畸形的发病率和死亡率却相对上升。以目前英国为例,儿童死于先天性畸形者已超过感染性疾病,达病死儿童全数的1/4。此外,这些患儿即使在童年未死,也往往会有终生的残疾畸形,甚至还有将疾病传给后代的危险。所以,防治先天性畸形就愈来愈显得重要起来。     

双向凝胶电泳在先天性肛门直肠畸形中的初步应用

目的：寻找先天性肛门直肠畸形患儿直肠末端组织中异常表达的蛋白质。方法：通过二维凝胶电泳分离先天性肛门直肠畸形患儿直肠末端组织及正常新生儿直肠末端组织,用Image Master2D Platium6．0软件比较电泳图谱中的异常蛋白质点。结果：筛选出19个表达差异的蛋白质点,其中有12个蛋白质点表达上调,7个蛋白质点表达下调,差异具有统计学意义。结论：先天性肛门直肠畸形可以导致血清中多种蛋白的异常表达。这些差异表达的蛋白可以为先天性肛门直肠畸形的进一步研究提供了依据。     

婴幼儿先天性心脏病术后胃肠营养的应用与护理研究进展

先天性心脏病作为一类常见的先天性畸形疾病，不仅会导致患儿心功能障碍，同时也会严重影响患儿生长发育的情况，在进行心脏手术时，先天性心脏病患儿往往会出现营养不良的情况，因此在术后进行有效的胃肠营养是减少并发症发生、提高手术效果的重要途径。目前常用的胃肠营养方式是经口进食和经鼻胃管，前者对患儿的吞咽、吸吮功能有一定的要求，后者是患儿术后前期最主要的营养途径，通过胃肠营养能够有效提高先天性心脏病患儿的术后治疗效果。胃肠营养也对护理提出了新的要求，护理人员需要注意对胃管的护理管理、对营养物的选择和使用，同时需要注意对患儿进行感染预防，减少胃肠道不良反应的发生，通过高质量的护理治疗保障先天性心脏病患儿的手术效果。     

Goosecoid基因突变与先天性小耳畸形的关系

目的:对收集的43例先天性小耳畸形患者进行遗传因素分析,对Goosecoid(GSC)基因测序,探讨GSC基因与先天性小耳畸形的关系。方法:采集43例小耳畸形患者的外周血提取基因组DNA,对GSC基因的三个外显子分别设计引物,经PCR扩增纯化后直接测序。结果:6例患者在第二外显子的第197bp处发生了C→T的同义突变,编码氨基酸仍为酪氨酸;2例患者在第三外显子的第125bp处发生了A→G的错义突变,编码氨基酸由谷氨酸变成谷氨酰胺。结论:在先天性小耳畸形的患者中发现了GSC基因的突变。     

食管癌患者在放射治疗中不同营养途径的护理管理效应

目的:探讨不同营养途径包括直接经食管与间接经鼻饲、胃造瘘进食的食管癌患者在放射治疗过程中的护理措施和方法对患者的临床效应。方法:回顾性分析我科一年来放射治疗的63例食管鳞状细胞癌患者的临床资料,其中46例患者直接经食管进食,其余17例治疗前行鼻饲或胃造瘘进食,在治疗过程中注重对患者的心理护理、饮食及放疗并发症护理。结果:放疗前行鼻饲或食管造瘘患者在放疗过程中依从性好,放射性食管炎能更好的控制,未发生食管穿孔及食管气管瘘等重大放疗并发症。结论:放疗前行鼻饲或胃造瘘的食管癌患者,周密的观察与细致的护理,主动的护患沟通,会导致积极的临床效应,可减轻放射损伤,降低食管穿孔及食管气管瘘的几率,延长患者生命,提高其生活质量。     

胚胎的异常发育

胚胎的异常发育赵孟莲（北京市肿瘤研究所１００８３４）胚胎在发育期间,由于内在和外部某些不利因素的影响所引起形态结构和功能方面的异常,称先天性畸形。畸形分为广义和狭义两种,广义的包括器官形态结构异常和先天性代谢病,狭义的专指器官形态结构异常。先天性代谢...     

四川短尾鼩六趾畸形一例

多指(趾)畸形为常见的手足先天性畸形,六指(趾)畸形属多指(趾)畸形中占多数的一种。已有的文献对人类多指(趾)畸形有诸多报道,并从不同的角度进行了探讨。但是,人类以外的哺乳动物六趾畸形尤其四川短尾鼩(Anourosorcx sguamipes Milne-Edwards)六趾畸形未见报道。笔者于2004年6月10日15点左右在西南师范大学校园大门处采到一食虫目动物。采集时天降小雨,该动物沿着有浅积水的墙边行走,四肢运动频繁但速度缓慢。带回实验室经鉴定为四川短尾鼩(见封3图版,1),照相时发现前脚异常,     

腹腔镜下根治先天性巨结肠围手术期的护理

先天性巨肠又称结肠无神经节细胞,是小儿常见消化道先天性畸形。近年来,我院采用腹腔镜下行先天性巨结肠根治术18例,效果满意,现将护理体会报告如下。     

先天性小耳畸形手术治疗的研究进展

先天性小耳畸形是发病率较高的头面部畸形之一,常为耳廓及中耳腔同时存在,内耳发育不良相对少见,这一疾病所致的缺陷不仅影响到患者的容貌,更重要的是导致患者听觉功能的障碍,严重影响到患者的日常工作学习和生活。部分患者还伴有或多或少的心理影响,这在双侧小耳畸形的患者中更多见。手术是其主要的治疗方法,要求不仅重建外形正常的耳廓,同时还拥有正常或接近正常的听力。外耳廓再造和听力重建手术不仅使先天性小耳畸形患者的耳部外观明显改善,还能使其听觉功能进一步提高。本文主要综述了先天性小耳畸形的病因和流行病学、分类、手术时机和方式的选择、听力重建、耳廓再造的方法及组织工程学耳再造技术,重点介绍了耳廓再造材料的选择及手术注意点,以期为先天性小耳畸形的临床治疗提供更多理论依据。     

先天性马蹄内翻足的再发风险

问：本人曾怀过一先天性马蹄内翻足胎儿,请问再次怀孕生育同样胎儿的几率有多大？ 答：先天性马蹄内翻足表现为出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形,是常见的先天性足畸形。男性发病较多,可为单侧发病,也可双侧。病因尚不明确,一般认为与胚胎早期受内、外因素的影响引起发育异常所致。有研究表明遗传因素在其发病中起重要作用,通常被认为是多基因遗传病。     

皮纹峭图型与先天畸形

由于保健工作的改进和医学科学的进步, 传染病的发病率和死亡率已大为下降,先天性 畸形的发病率和死亡率却相对上升。以目前英 国为例,儿童死于先天性畸形者已超过感染性 疾病,达病死儿童全数的1/4^[1]。此外,这些患儿 即使在童年未死,也往往会有终生的残疾畸形, 甚至还有将疾病传给后代的危险。所以,防治先 天性畸形就愈来愈显得重要起来。     

人类染色体疾病

第三讲肿瘤与染色体 染色体的核型分析,目前在恶性肿瘤研究中的应 用也越来越广泛。但是,恶性肿瘤染色体的研究,在许 多方面不同于对先天性畸形所作的细胞遗传分析,因 为先天性畸形患者的核型从受孕后终生保持稳定,而 恶性肿瘤的核型能在短时间内发生改变。近年来,国 内外学者对肿瘤染色体的研究作了不少工作,取得了 一定的成绩。现将染色体与肿瘤的有关资料作一简要 的概述。     

彩色多普勒超声诊断三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是指右侧房室瓣闭锁的一种较少见的先天性心脏畸形。自87年至92年间应用彩色多普勒血流显象(CDFI)诊断此病,现将经手术证实的4例报告如下: 资料与方法 4例均为住院病人,男3例,女1例;年龄在6～19岁。4例均做了心导管及心血管造影。应用日本东芝SSH-65A型、安科彩色多普勒血流显像仪、探头频率2.5兆赫、3.75兆赫电子相控阵扇扫探头。检查时患者取平卧位或左侧