PH4处理的静注用免疫球蛋白制剂(IG—100)用于治疗先天性免疫缺陷病

<正>作为X—性联无丙种球蛋白血症和常见多样性免疫缺陷(Common variable immunodeficiency,CVID)等先天性无(低)丙种球蛋白血症的护理手段,为预防感染,需定期进行丙种球蛋白替代疗法,使血中IgG浓度至少维持在200mg/dl以上。以往使用的肌肉注射用丙种球蛋白制剂,因注射局部疼痛、进入血循环的比率低等缺点,便开展了静脉注射用丙种球蛋白的研制。由于丙种球蛋白制剂在其制造过程中,     

在分离静脉注射免疫球蛋白时病毒的灭活和消除:湿热处理和PEG分离

<正>静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗无丙种球蛋白血症的效果和安全性,使治疗原发性血小板减少性紫癜、kawasaki病、骨髓移植和获得性免疫缺陷综合征都成为适应症。这些病人的防御能力可能很弱,需要给相对大剂量的IVIG。人类免疫缺陷病毒(HIV)在Cohn氏乙醇分离纯化IgG的过程中已被     

FcγRb和Clq抗体的变化在系统性红斑狼疮中的意义

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞FcγRb及血清Clq抗体的表达在SLE发病机制中的意义。方法41例SLE和30例正常人外周血粒细胞、淋巴细胞和单核细胞FcγRb的表达,采用流式细胞仪测定,血清Clq抗体采用ELISA法测定,FcγRb和Clq抗体的表达,分别与抗核抗体(ANA)、dsDNA抗体及SLEDAI评分作相关性分析。结果SLE患者外周血粒细胞、淋巴细胞和单核细胞FcγRb的表达均减少,以粒细胞和单核细胞为主,血清Clq抗体水平明显增高,FcγRb和Clq抗体与ANA、抗dsDNA及系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)评分,分别呈负相关和正相关;FcγRb与Clq抗体呈低-中度负相关。结论SLE患者外周血单个核细胞FcγRb表达缺陷和血清Clq抗体水平升高,使免疫复合物的清除功能下降,在SLE的免疫发病机制中起重要作用,FcγRb和Clq抗体是判断病情活动性的重要指标。     

人类念珠菌感染的基因易感性

念珠菌是引起严重黏膜感染和系统性感染的重要真菌,但不是所有个体都有感染念珠菌的风险。随着人类基因组计划的完成以及分子遗传技术的发展,人们开始从基因角度研究真菌感染的易感性。研究发现一些原发性免疫缺陷如STAT1、STAT3或CARD9缺陷与严重的念珠菌感染有关;此外,部分与免疫相关的基因多态性与念珠菌感染(如复发性外阴阴道念珠菌病和念珠菌血症等疾病)的易感性相关。念珠菌易感基因的发现可以更好地了解疾病的发病机制,同时为临床诊治念珠菌感染提供新的检测指标和治疗靶标。     

FcγRⅡb和Clq抗体的变化在系统性红斑狼疮中的意义

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞FcγRⅡb及血清Clq抗体的表达在SLE发病机制中的意义。方法41例SLE和30例正常人外岗血粒细胞、淋巴细胞和单核细胞FcγRⅡb的表达。采用流式细胞仪测定,血清Clq抗体采用ELISA法测定,FcγRⅡb和Clq抗体的表达．分别与抗核抗体(ANA)、dsDNA抗体及SLEDAI评分作相关性分析。结果SLE患者外周血粒细胞、淋巴细胞和单核细胞FcγRⅡb的表达均减少,以粒细胞和单核细胞为主,血清Clq抗体水平明显增高FcγRⅡb和Clq抗体与ANA、抗dsDNA及系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)评分。分别呈负相关和正相关;FcγRⅡb与Clq抗体呈低一中度负相关。结论SLE患者外周血单个核细胞FcγRⅡb表达缺陷和血清Clq抗体水平升高。使免疫复合物的清除功能下降,在SLE的免疫发病机制中起重要作用,FcγRⅡb和Clq抗体是判断病情活动性的重要指标。     

病毒载体与造血干细胞基因治疗

多种获得性和遗传性疾病累及造血细胞。造血干细胞是人类基因治疗的重要靶细胞。成功的造血干细胞基因治疗不仅需要高效基因转移,还需要治疗基因的长期、高水平表达。反转录病毒载体是造血干细胞基因治疗的常用载体,结合优化的造血干细胞转导条件,其介导的腺苷脱氨酶缺陷引起的严重联合免疫缺陷和X染色体连锁的严重联合免疫缺陷的基因治疗已经获得初步成功;其他整合型病毒载体如慢病毒和腺相关病毒载体,也在临床前造血干细胞基因治疗研究中得到广泛应用。从病毒载体、基因转移和基因表达等几个方面综述了造血干细胞基因治疗的临床前和临床研究的重要进展。     

重症联合免疫缺陷病的分类及其相关研究进展

重症联合免疫缺陷病又称SCID,是一种因机体体液免疫与细胞免疫同时缺陷导致的严重免疫缺陷综合征,患者可出现多种病原体的反复性感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤。多种免疫相关基因的突变和异常均可能导致SCID的发生,主要遗传方式包括X连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传。SCID患者预后较差,但近年来研究人员在其发病机制和治疗等方面取得了一系列进展。对SCID的含义和分类等基本概念及相关进展进行简要介绍和总结。     

静注免疫球蛋白的调理活性和理化特性

<正> 静注免疫球蛋白制剂用于替代疗法,特别适于在短时期内需输注大量的免疫球蛋白时。例如对早产儿和严重感染的足月新生儿、原发性或继发性低或无丙种球蛋白血症患者,以及骨髓移植一个月后的病人,都是需要的。在该种情况下,免疫球蛋白的肌肉注射几乎是不可能的,因为,需要量大,有时在几天内,会使病人相当的痛苦和不愉快。     

胸腺功能的发现

1951年,一个54岁的老人被送进美国明尼苏达大学医学院附属医院。病人奇特的病史引起了该院儿科学和微生物学教授Good的极大兴趣。这个老人年青时身体健康,但近几年来却不断地发生严重的细菌感染。近几年内,他至少已患了17次肺炎,这次又因严重的肺炎被收住院。在患者病史资料中,一份化验报告表明,患者血液中几乎没有丙种球蛋白,这说明患者体内几乎不存在抗体。这种罕见的现象引起了Good的特别重视。看来,患者严重的免疫机能缺损显然是他反复细菌感染的原因。究竟什么原因使这个一向健康的老人得了无丙种球蛋白血症     

50例隐球菌血症的临床与预后分析

目的探讨不同免疫状态人群隐球菌血症的临床特点。方法对浙江大学医学院附属第一医院（2002年12月至2014年3月）50例隐球菌血症的临床资料进行回顾性分析,根据患者自身免疫情况分成免疫缺陷组（41例）和免疫健全组（9例）,对研究病例的性别、发病年龄、临床表现、实验室检查、抗真菌药物及疗效进行分析。结果 50例隐球菌血症中男性30例,女性20例,年龄15~83岁,平均（49±17.0）岁;43例有不同程度发热表现,性别、年龄、平均住院时间、临床表现、白细胞、中性粒细胞比例、C反应蛋白、尿素氮等在两组中差异无统计学意义,免疫缺陷组患者合并隐球菌性脑膜炎、同时合并隐球菌性脑膜炎及肺隐球菌病的病例高于免疫健全组。住院期间死亡10例,病情恶化13例,好转27例。结论隐球菌血症的临床表现不典型,免疫缺陷组较免疫健全组易引起隐球菌血症,免疫缺陷组更易合并隐球菌性脑膜炎及肺隐球菌病,隐球菌血症的预后差。     

SCID及其基因疗法

SCID是一种罕见的先天性免疫缺陷疾病,以严重的T细胞和B细胞功能缺陷为特征.患者自身不具备免疫系统,只能在完全无菌的条件下生存,因此又称.气泡儿童".基因疗法研究的兴起和深入,给SCID的治疗提供了一条新的途径.该文综述了SCID及其基因疗法的研究进展,并对基因疗法的应用前景进行展望.     

宿主感染马红球菌的免疫机制

马红球菌(Rhodococcus equi)作为一种人兽共患病原菌,主要引起3～6月龄马和免疫缺陷患者肺部相关疾病,病死率为50%～80%;此外还可以感染猪、羊、猫、狗、骆驼等动物。该菌不仅对马业造成严重经济损失,还危害免疫缺陷患者的健康,因此在世界范围内受到公共卫生学的重视。马红球菌感染宿主后,其通过抑制吞噬体/自噬体与溶酶体的融合抵抗巨噬细胞杀伤从而进行免疫逃逸;此外,由于马驹固有免疫和适应性免疫存在功能缺陷使其不能有效抵抗马红球菌感染。目前关于宿主感染马红球菌的免疫机制尚未阐述清楚,从马红球菌与宿主免疫细胞相互作用的角度出发,就宿主感染马红球菌的免疫机制进行综述,以期更好地了解马红球菌感染的免疫机制,同时为该菌所引发疾病的防治策略提供参考。     

补体溶血中间体EAClq4位点结构的探讨

不耐热的Clq在补体溶血中间体EAClq4上具有耐热性。中间体EACl4和EACl,以及Clr-Cls复合物都能耐受52～56℃处理。Clq与EA的结合是不稳定的,但Cl与EA的结合则牢固得多。根据这些现象作者推想EAClq4位点中的Clq应是和CA连接的。     

荷瘤SCID-hu鼠模型及其肿瘤实验研究现状

严重联合免疫缺陷鼠（severe combined immune deficiency mice,SCID）具有T、B淋巴细胞联合免疫缺陷等生物学特性,可以将人类有关免疫细胞、免疫组织和器官移植入其体内进行人免疫功能重建-SCID-hu鼠。荷瘤SCID-hu鼠模型为人类肿瘤的发病机制、生物治疗等方面的研究提供了良好的实验平台。     

SHIV减毒株在AIDS疫苗研究中的应用

艾滋病,即获得性免疫缺陷综合症(Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS)是由人免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus, HIV)引起的,以全身免疫系统严重损害为特征的传染性疾病.感染者终身携带病毒,迄今仍缺乏有效的预防和治愈措施.艾滋病已成为威胁人类健康的最大传染性疾病之一.历史上对付传染性疾病最经济有效的方法就是发展安全有效的疫苗.     

艾滋病患者侵袭性真菌感染的治疗

艾滋病患者由于严重免疫缺陷而易于并发各种机会感染和肿瘤。高效抗反转录病毒联合治疗(HAART)的出现明显改善了艾滋病患者的预后,提高了患者生存质量,随着HAART在临床的广泛使用,艾滋病患者出现各种机会感染包括侵袭性真菌感染的概率大大降低。然而,由于我国艾滋病患者明确诊断时大多处于疾病晚期,机体免疫功能极低;部分患者尽管接受了HAART,但是由于依从性、病毒耐药性等原因导致患者未能出现良好的应答反应,患者的免疫功能仍未能得到     

SHIV减毒株在AIDS疫苗研究中的应用

艾滋病,即获得性免疫缺陷综合症(Acquired Immunodeficiency Syndrome,AIDS)是由人免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus,HIV)引起的,以全身免疫系统严重损害为特征的传染性疾病。感染者终身携带病毒,迄今仍缺乏有效的预防和治愈措施。艾滋病已成为威胁人类健康的最大传     

人呼吸道合胞病毒感染对机体相关免疫应答影响的研究进展

人呼吸道合胞病毒（HRSV,Human respiratory syncytial virus）是全球婴幼儿罹患严重下呼吸道疾病感染的主要原因,也是老年人和免疫缺陷者发病、住院和死亡的重要因素,严重威胁婴幼儿、老年人和免疫缺陷者的健康。深入了解HRSV的的生物学特性、致病机理及其对相关免疫应答的影响,对研发安全有效的抗HRSV疫苗、建立积极的预防措施,以减少疾病发生率和重症病例死亡率,具有十分重要的促进作用。     

HIV抗体检测技术研究进展

获得性免疫缺陷综合征,简称艾滋病(acquired immun-odeficiency syndrome,AIDS),是由免疫缺陷病毒(human im-munodeficiency virus,HIV)感染所引起的一种严重的传染性疾病。HIV/AIDS的流行已成为人类、社会和经济发展的灾难,全球活着的HIV感染者已超过4 300万人,每天约有14 000     

CBA/N系小鼠:说明X染色体影响免疫的实验模型

<正>数年前,主要根据人X-连锁免疫缺陷病的发现,证明了X-染色体对免疫功能的影响。因此,在纯品系小鼠身上发现X-连锁的对多糖抗原反应缺陷就很有意义。对该系小鼠的研究证明了与免疫缺陷有关的基因或紧密关联的基因组,称为Xid。本文概述Xid连锁免疫缺陷的知识,并探讨其细胞基