人体抗血友病因子Ⅸ的分子克隆

因子Ⅸ的功能性缺陷能导致一种称为Chrstimas病或血友病B的出血失常症,这种因子Ⅸ是血液凝决中的凝集因子之一。血友病B和A(因子Ⅷ(C)缺陷)都是Ⅹ染色体连锁的,在男性中大约以一万分之一的频率而出现。血友病B中,因子Ⅸ的功能性改变的分子基础尚不太清楚。     

输注因子Ⅷ浓制品后非A非B型急性肝炎的传染问题

<正>本文对带有出血紊乱的临床肝炎患者进行追溯调查。在9例非A非B型肝炎的事故中有8例发生在20例轻甲型血友病或遗传性假血友病患者中(占40%)。这些血友病患者都曾因使用商品因子Ⅷ浓制品进行补偿治疗而发生非A非B型肝炎。在本研究调     

血友病A基因治疗载体研究现状

血友病A是X染色体隐性遗传出血性疾病。其发病原因是患者血液中先天缺乏凝血因子FⅧ。用于血友病A基因治疗研究的载体有病毒载体和非病毒载体,目前研究较多的是病毒载体,主要有逆转录病毒载体和慢病毒载体,腺病毒载体及腺相关病毒载体等。非病毒载体主要有质粒、脂质体、转座子等。文章拟对血友病A基因治疗各载体的特点和研究进展作一综述。     

心理咨询对血友病患者心境障碍的干预效果

目的:观察心理咨询对血友病心境障碍患者的干预效果。方法:选择2014年1月~2015年4月在哈尔滨医科大学附属第四医院血液内科接受治疗的血友病患者63例,年龄从18~55岁且具有良好的思维能力和判断能力,并获得知情同意的,用心理咨询的方法前后用汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表进行测查,得出结论。结果:在对63例血友病的患者心理咨询及测查的结果看,血友病患者中有抑郁情绪的比率从88.9%降低到63.5%,抑郁情绪的平均值从17.62降到9.98差异显著。有焦虑情绪的比率从77.8%降低到57.1%,平均值从20.87降到12.06差异显著。具有统计学意义,这充分说明了心理咨询对血友病患者是有效果的。结论:用心理咨询的方法对血友病患者进行心理干预是有效的。     

血友病B的基因治疗

血友病B是一种凝血Ⅸ因子缺陷引起的X连锁隐性遗传的出血性疾病 .近年来 ,国内外学者在基因治疗方面取得的大量研究成果给血友病B患者带来了根治疾病的希望 .就血友病B的基因治疗研究进展及所存在的问题作一综述 .     

日本血友病患者对药害相继提出诉讼

日本感染艾滋病的血友病患者1989年5月8日向大阪地方法院提出全国第一起追究国家和制药公司法律责任的诉讼。估计继这起之后,6月份将有第二批诉讼。另外,在东京也正在酝酿这类由血液制剂引起艾滋病感染的“新的药害诉讼。” 5月8日向大阪地方法院提起诉讼的是两名分别居住在爱媛县今治市的男性(42岁)和京都府的男性(42岁)。他们说,“因使用血液制剂而感染到艾滋病,是由于国家和制药     

血浆的应用

输血是现代医学的一种重要疗法,是极珍贵和有限的自然资源。将血液中各种成份分离出来,供临床特殊需要,以提高血液利用价值,同时还可以将它们进行浓缩输注以增强疗效。 人血浆作为血液容量扩张剂多年来临床只用于防治休克是不经济的,其中血凝因子多已破坏,且有传播血清型肝炎的危险。现在,血浆主要是作为多种特殊成份的来源——例,免疫球蛋白,白蛋白、纤维蛋白原、抗血友病球蛋白、及为Ph阴性母亲使用的抗D球蛋白等。 本文对血浆衍生物生理功能,制剂特性,及使用等作一概述,供参考。     

圆斑蝰蛇毒的研究和凝血因子的发现、凝血瀑布学说的建立

1　血友病病人的呼救　　血液凝血过程是一个复杂的生化过程 ,涉及1 2个凝血因子和多个调控蛋白。在本世纪初 ,由Schmidt,Hammarsten和 Morawitz等发现了凝血酶原 ,纤维蛋白原 ,钙离子和凝血活酶等 4个因子(图 1 ) ,认为这个问题已经解决 ,成为一个统治了近 5 0年无人敢于怀疑的经典理论。但这个理论不能解释为什么血友病人这 4个因子均正常 ,却出血不止 ?对血友病的治疗自然也是束手无策。试用种种离奇的经验疗法 ,包括局部涂贴巫婆药酒 ,人乳 ,新鲜鸽肉 ,人血湿敷 ,甚至局部烧灼 ,抹酸 ,涂抹煤焦油和局部结扎等 ,前者虽无效但亦无害 ,后…     

治疗血友病的合成因子

一家设在波士顿的生物工艺公司的科研人员说,多数血友病病人的血液所缺失的凝血因子,可用合成法产生.这些科学家于本周宣称,他们已经发现并且无性繁殖了一段产生这种物质的基因. 最普通的一种血友病的患者不能制造或仅少量制造因子Ⅷ,而在遇到出血时,如果不加控制,可导致严重后果或死亡.Toole及其同事John Knopf和JohnWozney已经无性繁殖了人类用以生产这种蛋白质的基因片段,并且预期在六个月内鉴定和无性繁殖完整的基因.至于这种基因是否能够插入细菌或酵母并按商业规模制造大量可用的蛋白质则尚有待于确定.     

Baxter公司的基因疗法正形成规模

研究基因治疗的公司正像这门新兴科学的进步一样在迅速发展。而且,这种势头还不只限于这些公司,一些大制药公司也正以合作和合资方式参与这一事业。最新的加入者是Baxter Healthcare公司(Deerfield,IL),它的基因治疗单位已在93年8月正式成立。 新单位隶属于该公司生物技术集团,致力于对癌、血友病和糖尿病的基因治疗,这类病的治疗技术都有上10亿美元的市场。公司希望在明年晚些时候对癌和血友病A的治疗进行临床试验。美国有2万个A型血友病患者,日本和欧洲约有5万。由于遗传缺陷,这些人不能产生凝血蛋白因子Ⅷ而导致严重失血。该     

抗艾滋病病毒感染的两种蛋白质

美国马里兰大学的人类病毒学研究所的Rober'tGdll。最近研究了人体抗艾滋病病毒（HIV）感染的两种神秘物质。首先,让一组患血友病的病人反复的暴露在含HIV的血液物下,由于一种免疫系统蛋白质的水平提高了,因此抗病毒感染。第二,在孕妇的尿中发现了一种蛋白质可能抗HIV和卡波西肉瘤（与艾兹病有关的癌症）感染。正如前面所推测的,它不是人戎毛促性腺激素（hCG）。在！980-1985年科学家试验了128个血友病病人,使他们反复接触HW因子Vlll。结果只有3个感染了HIV。但随着时间的延长,被感染的人逐渐增加,到1985年有114人被感染,…     

关于第Ⅷ因子浓缩物是否有传播HAV危险的研究进展

本文介绍了近年来一些国家在使用高纯度第Ⅷ因子浓缩物治疗血友病时，有患者发生甲型肝炎病毒（ＨＡＶ）感染的情况；并从流行病学、分子生物学以及病毒灭活方法等方面对第Ⅷ因子浓缩物是否有传播ＨＡＶ的可能性进行了简要的论述。     

MSKUS在血友病性关节病患者诊断中的重要性

为了探究肌肉骨骼超声诊断血友病性关节病患者关节积血、炎症及软组织异常的重要性,本研究使用高分辨率MSKUS、灰度和能量多普勒回顾性研究了疼痛血友病关节的软组织异常,确定MSKUS的发现程度以及关节的功能评分、X影像评分与PWH炎症指标的相关程度,发现滑膜炎与血友病关节健康评分(hemophilia joint health scores,HJHS)、Pettersson评分、高敏C反应蛋白、血管性血友病因子活性及抗原水平相关。对34名成人血友病患者(急性27.7%和慢性72.3%关节疼痛)进行65次MSKUS检查,主要结果(66.5%)包含炎性软组织改变(滑膜炎,肌腱炎,肌腱端炎,滑囊炎和脂肪垫炎症)。55.5%急性和46.8%慢性疼痛患者出现积液,急性期间积液的90.0%是血,持续性疼痛期间为47.6%。炎症标志物与HJHS和Pettersson评分具有相关性(p0.05),滑膜炎患者与无滑膜炎患者间并无差异。MSKUS有助于诊断肌肉骨骼异常的血友病性关节病疼痛,对个性化治疗血友病至关重要,但标志物的作用尚不明确,需进一步研究。     

新鲜冰冻血浆的凝血活性

本文从基础理论上介绍了FFP的凝血活性。但应注意在临床治疗上,对于甲型及乙型血友病患者,最好应分别采用行之有效的因子Ⅷ和因子Ⅸ复合物制剂.     

对AIDS病毒抗体测定试剂盒的评价

<正> 日本的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者,至1986年9月达21名(血友病患者11名,男性同性恋者10名),迄今尚未见到由输血引起AIDS患者发生的报告。日赤 血液中心发表了对供血者90万份检品进行筛选的结果,有6名为AIDS病毒抗体阳性。这意味着日本也可因输血引起AIDS病毒的感染,当务之急是紧急采取预防措施。     

连续性血液净化对重症胰腺炎患者炎症因子、内毒素及肠道黏膜屏障功能的影响

目的:研究连续性血液净化对重症胰腺炎患者炎症因子、内毒素及肠道黏膜屏障功能的影响。方法:选取2014年2月至2015年1月本院收治的86例重症胰腺炎患者,按照投硬币法分为观察组(43例)和对照组(43例)。对照组采取常规治疗,观察组在此基础上加以连续性血液净化治疗。比较两组患者治疗前后炎症因子、内毒素、肠道黏膜屏障功能变化情况,分析两组患者临床症状缓解时间。结果:治疗后,观察组血清白介素-6(IL-6)、白介素-8(IL-8)、白介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、内毒素、D-乳酸、二胺氧化酶水平明显低于对照组(P0.05),压痛、腹痛、腹胀症状缓解时间显著短于对照组(P0.05)。结论:连续性血液净化能有效改善重症胰腺炎患者炎症因子水平、内毒素及肠道黏膜屏障功能,促进患者临床症状快速恢复。     

凝血因子Ⅷ

人凝血因子Ⅷ(抗血友病因子)是凝血内部级联途径(intrinsic clottingcascade)中起重要作用的血浆糖蛋白。A型血友病或称古典血友病是由于不正常的凝血因子Ⅷ引起的,10万名男性中发病率约为10—20人。近十年来,人们关于凝血因子Ⅷ,特别是它的基因和蛋白分子结构方面的知识日益增加。这篇综述总结了人凝血因子Ⅷ的结构和基因的分子克隆以及血友病的遗传诊断及治疗方面的新进展。     

维吾尔族妇女妊娠期并发DVT患者外周血中vWF、TXB2、GMP-140表达的研究及意义

目的:探讨血管内皮损伤及血小板激活因子在维吾尔族妊娠期妇女合并DVT患者中的表达。方法:对入选对象血液中的血管性假血友病因子(vWF)、血栓烷B2(TXB2)、血小板a颗粒膜蛋白(GMP-140)进行测定和比较。结果:妊娠合并DVT组、正常妊娠组、正常非孕组各组间三种因子的表达均存在差异,并具有统计学意义(P<0.05)。结论:①妊娠合并DVT的维吾尔族患者存在血管内皮的损伤;②血小板的活化和妊娠期凝血状态的改变对其深静脉血栓形成有着一定的关系;③为临床工作中维吾尔族妊娠期妇女DVT的预防和治疗提供了理论依据。     

原发性高血压关于血管内皮因子vWF和PAI-1中西医研究进展

控制高血压的发病及减轻其危害程度已成为当务之急,而血压升高的早期研究,是防治对高血压的关键,目前有观点血压的升高与血管内皮因子功能的异常有着紧密的联系,本研究旨在对内皮损伤分子标志物和血管性血友病因子(v WF)以及纤溶酶原激活剂抑制物-1(PAI-1)近年来的中西医相关研究进行综述,以期对高血压的形成有更深一步认识。     

血友病B替代治疗药物研究现状及进展

血友病B是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,患者因体内缺乏凝血因子IX(FIX)而易发生出血事件,病情严重程度与FIX的缺乏程度相关,严重影响患者的寿命和生存质量。文中通过相关文献资料的查阅和整理,对血友病B替代治疗药物进行归纳和综述,重点阐述上市重组凝血因子IX制品和相关在研药物尤其是长效凝血因子IX的研究进展,为血友病B治疗药物的研发提供基础。