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《生命科学》2019,(11)
传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy)或朊病毒疾病是一类致死的神经退行性疾病,由朊病毒蛋白(prion protein)的错误折叠而引起,影响包括人在内的多种哺乳动物。朊病毒蛋白由宿主基因PRNP编码,正确折叠的蛋白质不仅没有致病性和感染性,还具有重要的生理功能;其错误折叠后则会转变为具有感染性的朊病毒(prion),能够使许多哺乳动物患病。但近年来,也有不少研究报道兔、犬、马可以抵御朊病毒疾病。由于种群内自然病例的缺乏和朊病毒感染动物实验的失败,这三种哺乳动物被公认为具有朊病毒抗性。现简要介绍朊病毒疾病的概念和分类,对抵御朊病毒感染的兔、犬、马可能的抗病机制进行综述,并讨论与展望当前对朊病毒疾病有特殊抗性物种的研究中存在的机遇与挑战。 相似文献
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朊病毒病是一种由朊病毒侵染动物神经系统并引发神经退行性症状的传染性疾病。朊病毒是由正常朊蛋白PrP^C通过构象转化形成具蛋白酶抗性的异常朊蛋白PrP^Se的病原微生物。最新研究表明,朊蛋白通过构象转变形成新的功能分子的现象在生物界中普遍存在,并与正常生物功能密切相关。通过研究类朊蛋白现象可以有助于揭示朊病毒感染机制以及深化对生物遗传多样性的了解。 相似文献
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朊蛋白疾病是人类和动物中枢神经变性的神经退行性疾病,严重威胁人类的健康。朊病毒(Prion)引发疾病的致病机理尚未十分清楚,常采用体外合成Prion的方法研究其致病机理,但体外研究朊蛋白的主要困难在于建立一个合适的系统模拟体内环境,以便研究正常朊蛋白转化为致病性朊病毒的发病机制。综述了无细胞转化分析,细胞裂解液转化分析,蛋白质错折叠循环扩增,自催化转化分析等至今普遍采用的几种Prion体外合成方法,并讨论了这些方法是否适合用于模拟Prion在体内合成并聚集的过程,为研究朊病毒疾病提供了丰富的研究资源,为深入研究朊蛋白致病性转化提供参考。 相似文献
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院病毒(prion)是一种能引起哺乳动物中枢神经系统退行性疾病,即一般称为传染性海绵状脑病(BE)的病原因子。这些疾病包括人类克雅氏病忙reutrfeltJocob)、致死性家族失眠症、羊瘙痒症和疯牛病等[1].1982年美国科学家Prusiner从感染了瘙痒症的叙利亚老鼠脑中分离出具有传染性的蛋白因子,并首先提出朊病毒这一名词,以与病毒、类病毒相区别。朊病毒最显著的特征是不含核酸。现已知道朊病毒(prionprotein,PrP是由宿主染色体基因PrP编码的一种正常细胞蛋白,在非患病个体中以低水平存在。这种蛋白在细胞内质网上合成、高尔基小体中… 相似文献
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传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和多种哺乳动物以神经退行性变化为主要特征的一种慢性致死性传染病。引起这类疾病的病原因子是一种编码宿主蛋白的PrPC转变为异常的PrPSC沉积在大脑,导致传染性海绵状脑病的发生。本文从临床症状识别、组织病理学诊断、致病性朊蛋白检测、生物学测定以及毒株鉴定等几个方面作一回顾和总结,为揭示朊病毒疾病致病机理和诊断研究提供借鉴。 相似文献
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朊病毒病 总被引:2,自引:0,他引:2
高翼之 《国外医学:分子生物学分册》1998,20(6):267-270
朊病毒是一类可传递的蛋白质感染颗粒,似乎仅仅由一种修饰后的蛋白PrP^sc构成。PrP^sc由政党细胞蛋白PrP^c通过翻译后加工、发生构象变化而形成。牛海绵状脑病和人Creutzfeldt-Jacob病(CJD)是朊病毒引起的最名的中枢神经系统变性疾病。DJD有散发性、家族性、传染性、医原性等,有语气表明牛朊病毒已传递至人类导致新的变异性CJD。针对朊病毒独特的致病机制可得出若干防治策略。 相似文献
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朊病毒对中枢神经系统的影响及其作用机制 总被引:4,自引:1,他引:3
本文着重叙述了以几个问题:(1)朊病毒能否从牛转移感染到人;(2)朊病毒的感感染途径是怎样的;(3)朊病毒感染有何条件;(4)正常的朊病毒蛋白在神经元和胶质细胞表面表达有何重要功能;(5)朊病毒蛋白功能的结构基因;(6)朊病毒的可能作用机制。最后,分析了朊病毒影响中枢神经系统的两条可能途径,即破坏正常朊病毒蛋白的功能和与小神经胶质细胞共同作用提高神经元对自由基的敏感性及增加氧化自由基的含量。 相似文献