线粒体

如果你能找到一点正在进行旺盛生长的面包霉菌丝(如将面包或馒头小块在潮湿温暖条件下发毛),并在油浸系高倍显微镜下仔细观察,在菌丝的细胞质内你会看到很多呈不规则运动的细小颗粒或杆状体。这些便是线粒体(Mitochondria)。可以用烟鲁绿对线粒体进行活体染色。目前已经知道,在动植物细胞内普遍存在有线粒体。它是一种以双层生物膜为基础形成的细胞器。这种细胞器在生物氧化过程中起着非常重要的作用。其主要功能是为细胞提     

线粒体融合

线粒体融合对于保持线粒体的完整性和动态变化具有重要的意义,通过在酵母、线虫、果蝇等生物的研究已经确定了融合过程的大致轮廓,线粒体融合需要3种蛋白质,其中2种GTP酶,需要GTP水解和内膜电势存在的一个连续过程,这些研究为线粒体融合过程的全面理解奠定了基础。     

线粒体DNA

在真核细胞中,作为重要遗传物质的DNA分子,过去一直被认为只存在于细胞核中,从而把细胞核看成是唯一的遗传控制中心。随着细胞生物学的发展,人们已经发现细胞质中某些     

线粒体遗传

脱氧核糖核酸(DNA）是遗传物质,它以核普 酸的排列顺序形式携带遗传信息。DNA 能够 自我复制,并能将信息转录给信使核糖核酸 (inRNA),在核糖体和氨基酸转移RNA (tRNA) 的作用下,mRNA的密码被转译成蛋白质。这 样的遗传系统在真核生物细胞中存在有两种, 一种是细胞核DNA的遗传系统,这是人们熟知 的。除此之外,在线粒体等细胞器中也含有 DNA。这些细胞器DNA的信息也能独立进行 复制、转录和转译。因此,我们称这种细胞器 DNA为核外的遗传系统。线粒体里的DNA就 是一种核外的遗传系统。     

线粒体遗传病

线粒体(mitochondrion)是一个敏感而多变的细胞器,是细胞中能量储存和供给的场所。除细菌、蓝绿藻和哺乳类动物成熟红细胞外,所有的真核细胞都有线粒体。1963年Nass在对鸡卵母细胞的研究中首次发现线粒体拥有自己特异的遗传物质——线粒体DNA(mtDNA)。近年来,人们发现线粒体DNA突变与许多人类疾病有关,因而,mtDNA已成为分子遗传学和临床医学所关注的一个热点。1　mtDNA的结构特征mtDNA与核DNA不同,其形状类似于原核细胞的DNA,呈裸露环状。人mtDNA为全长16569bp的双链闭环分子,外环为重链(H链),内环为轻链(L链)。H链与L链的碱基…     

线粒体LncRNA

长链非编码RNA（long noncoding RNAs,lncRNAs）是一类长度大于200个核苷酸的非蛋白质编码RNA。绝大多数lncRNA来源于核基因组。但近年研究发现,一些lncRNA是由线粒体基因组编码、转录而成,或定位于线粒体。本文将从线粒体lncRNA的发现与主要种类、线粒体lncRNA的加工和结构,以及它们的功能和应用等几个方面,对线粒体lncRNA进行阐述。线粒体lncRNA可能成为心血管疾病或肿瘤诊断的生物标志物,或在调控线粒体基因表达等方面发挥重要功能。     

线粒体蛋白质组学

线粒体作为真核细胞内一种重要的细胞器,在许多生理病理过程中发挥重要作用。蛋白质组学研究技术的不断发展推动了线粒体蛋白质组的研究。本文对近年来线粒体蛋白质组学的研究现状、存在的影响因素及发展前景进行了综述。     

粟酒裂殖酵母线粒体及线粒体RNA的提取

粟酒裂殖酵母是一个研究线粒体生物合成的优秀的真核生物模型。本研究利用差速和蔗糖梯度离心法获得了粟酒裂殖酵母线粒体。用BCA法检测了线粒体蛋白浓度,用Western-blot和电子显微镜检测了线粒体纯度以及完整度。以纯化获得的线粒体进行RNAs提取,得到包括t RNA和小RNA在内的线粒体RNA,并用电泳和定量PCR检测了线粒体RNAs的纯度和完整度。结果表明,我们得到了高质量的粟酒裂殖酵母线粒体和线粒体RNAs。线粒体和线粒体RNA制备方法为研究蛋白靶标、蛋白定位和线粒体RNA加工提供了技术工具。     

人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病

线粒体是普遍存在于真核细胞中的一类细胞器.每个线粒体含有多个拷贝的闭合环状双链DNA. 人类线粒体DNA (mitochondrial DNA, mtDNA)共编码22种线粒体tRNA(mitochondrial tRNA,mt tRNA), 2种rRNA 及13种多肽.mt tRNA独特的结构特点决定了它们与具有典型三叶草结构的细胞质 tRNA不同.编码mt tRNA的基因突变频率较高,这可能是引起线粒体功能障碍的主要原因之一. 同时 ,这与很多病理现象相关.目前发现,大量与mt tRNA生物代谢和功能相关的核因子包括加工内切酶、 tRNA修饰酶和氨酰-tRNA合成酶.这些核因子的异常导致了疾病相关的tRNA致病突变.由此可见mt tRNA功能对于线粒体活性的重要性.     

线粒体DNA突变与线粒体脑肌病

线粒体脑肌病主要包括３种综合征：Ｋｅａｒｎｓ－Ｓｓｙｒｅ综合、肌阵挛性癫痫与破损性红肌纤维病和线粒体脑肌病、乳酸中毒、中风样发作综合征。它们均与线粒体ＤＮＡ的突变有关。突变型ｍｔＤＮＡ广泛分布于多种组织,其在组织中存在的比例与疾病的严重程度正相关。     

线粒体自噬

细胞自噬(autophagy)是细胞依赖溶酶体对蛋白和细胞器进行降解的一条重要途径.目前,将通过细胞自噬降解线粒体的途径称为线粒体自噬(mitophagy).最近几年的证据表明,线粒体自噬是一个特异性的选择过程,并受到各种因子的精密调节,是细胞清除体内损伤线粒体和维持自身稳态的一种重要调节机制.自噬相关分子,如“核心”Atg 复合物,酵母线粒体外膜分子Atg32、Atg33、Uth1和Aup1,哺乳细胞线粒体外膜蛋白PINK1、NIX和胞质的Parkin等,在线粒体自噬中起关键的作用. 线粒体自噬异常与神经退行性疾病如帕金森氏病（Parkinson’s disease,PD）的发生密切相关. 本文就线粒体自噬的研究进展做简要的介绍.     

端粒酶线粒体转位

端粒酶是一种逆转录酶,主要存在于细胞核,其主要功能是维持端粒长度,有助于细胞永生化。现已发现,氧化应激可以改变端粒酶活性,促使端粒酶从细胞核转位到线粒体,因而不能继续维持端粒长度,使细胞端粒缩短。端粒酶线粒体转位的非依赖端粒功能包括改善线粒体功能、减少细胞氧化应激、拮抗细胞凋亡。     

线粒体DNA单体型M8a对转线粒体细胞线粒体能量代谢的影响

为了观察线粒体DNA(mitochondrial DNA,mt DNA)单体型M8a对细胞线粒体能量代谢的影响,该研究利用聚乙二醇(polyethylene glycol,PEG)介导血小板–细胞融合技术,构建mt DNA单体型M8a和G2a转线粒体细胞(transmitochondrial cytoplasmic hybrid cell,cybrid)模型。后续运用Real-time PCR检测细胞mt DNA拷贝数和RNA转录水平,多功能酶标仪检测细胞活性氧类(reactive oxygen species,ROS)水平和线粒体膜电位(mitochondrial membrane potential,MMP),线粒体呼吸测定仪检测细胞内源性氧呼吸(oxygen consumption,OC)情况。结果表明,与G2a细胞相比,M8a细胞mt DNA拷贝数和线粒体轻链(L链)转录水平明显降低(P0.01),细胞基础耗氧量、ATP合成耗氧量、最大氧呼吸能力和MMP显著下降(P0.05),细胞ROS水平显著上升(P0.05)。mt DNA单体型M8a细胞的线粒体呼吸功能受损,可能增加了该单体型人群罹患2型糖尿病的风险。     

线粒体移植在治疗线粒体缺陷疾病中的研究进展

线粒体是真核细胞中重要的细胞器,是高等生命体赖以生存的能量来源.线粒体异常可引起细胞甚至器官发生病变,越来越多的疾病被证实与线粒体功能障碍有关.线粒体移植是从患者正常组织分离线粒体然后注入线粒体损伤或缺失的部位,使损伤细胞得到救治、器官功能得以恢复的全新干预技术.线粒体移植作为一种新兴治疗方案在一些疾病干预的基础研究中崭露头角,尤其是在保护心脏缺血再灌注损伤领域已经发展到临床试验阶段.本文从线粒体起源出发,总结了仍处于实验阶段的几种线粒体移植方法,概述了线粒体移植在脑缺血引起神经元损伤保护领域、心肌缺血再灌注损伤保护领域和肿瘤治疗领域的研究进展,从分子层面探讨了线粒体损伤及线粒体移植修复的机理,并提出研发患者专属的"线粒体移植治疗生物制剂"的设想,旨在为线粒体缺陷有关疾病的治疗研究提供新的视角.     

线粒体中的遗传物质

本文介绍了与高中生物课有关的线粒体遗传物质的复制、转录、蛋白质的合成,以及线粒体遗传物质和细胞核遗传物质之间的相互关系,可供师生在“细胞的结构和功能”一节教学中参考。     

核移植与线粒体

线粒体是哺乳动物的产能、供能细胞器,与生长、发育、衰老和凋亡等多种细胞事件及疾病有关。哺乳动物核移植可能导致克隆胚胎及后代中线粒体的杂合性,从而影响到个体的表型甚至导致线粒体疾病。文章阐明了哺乳动物中线粒体的生物学功能及遗传特性,并分析了核移植中供体细胞和受体卵胞质两种来源的线粒体在同种胚胎细胞核移植、同种及异种体细胞核移植重构胚发育进程中的变化以及可能影响线粒体杂合性的一些因素,对其可能导致的线粒体疾病及解决方法进行了简单的阐述。

     

酵母线粒体遗传

最近二、三十年来,细胞质遗传研究在酵母菌线粒 休遗传和高等植物细胞质雄性不育性遗传两个方面有 比较多的成就。遗传研究工作者常常以酵母菌和高等 植物为材料,从线粒体和叶绿体两大细胞器着手,深人 研究涉及真核生物细胞质遗传的诸多间题,逐步地充 实了遗传学的一门分支学科— 细胞质遗传学。本文 仅就酵母线粒体遗传作些介绍。     

线粒体单体型与线粒体相关的人类疾病

线粒体是一种拥有自身遗传体系的半自主细胞器,它的遗传物质线粒体DNA(mitochondrial DNA,mt DNA)随着人类的迁移、隔离、进化而形成了广泛的线粒体基因组多态性,同一祖先所具有的一些相同mt DNA SNP位点的集合称为线粒体单体型.不同的线粒体单体型会在一定程度上影响线粒体功能,从而影响整个细胞的生长,并在某些情况下导致一些个体的病变,例如Leber遗传性视神经病变、母系遗传性耳聋、Ⅱ型糖尿病、帕金森以及各种癌症等复杂疾病.本文列举总结了几种线粒体相关疾病及其与线粒体单体型如A、B、D、F、G、H、J、K、M、N、T、U、Y及一些有特点的多态位点如G11778A、A1555G、T3394C、G10398A等的相关性.     

哺乳类线粒体基因组

作为真核细胞的一种重要细胞器的线粒体含有独立的并自主复制和转录的DNA基因组。虽然线粒体蛋白质的大部分系核DNA编码,但有一小部分是线粒体DNA(mt DNA)编码,并由线粒体的蛋白质合成系统合成。线粒体蛋白质合成系统中的rRNA和tRNA也是mt DNA编码。mt DNA的复制、转录以及蛋白质合成系统均有其本身特点,既与非线粒体真核系统有所不同,又有别于原核细胞中者。因此,线粒体基因组的研究在生物学上有重要意义。此外,线粒体的起源和进化是许多生物学家所感兴趣的和长期争论的问题,而mt DNA的进化比较     

心肌细胞线粒体通讯

心肌细胞内线粒体在空间上受肌原纤维的严格限制,线粒体活动受限,线粒体运动、融合/分裂现象未直接观察到。线粒体吻合(kissing)和纳米通道(nanotunneling)是近期发现的两种心肌细胞线粒体间通讯方式。线粒体通过吻合和纳米通道进行缓慢而持续的物质交换,使整个心肌细胞线粒体形成动态的连续网络;心肌细胞钙信号和兴奋收缩活动参与纳米小管的形成,而病理状态下心肌线粒体通讯速率发生改变。本文就心肌细胞线粒体通讯方式和调控以及病理改变方面的研究进展进行了综述。