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With an incidence of 1:2000–1:3000 births, craniosynostoses are among the most common craniofacial anomalies. Growth inhibition caused by premature fusion of one or more cranial sutures can lead to severe deformities of the skull and facial skeleton. Besides the severe aesthetic problems for the patient, it also has important clinical consequences. These may include raised intracranial pressure, optic nerve atrophy, respiratory, and developmental disorders. Despite major efforts, causative genes (e.g., FGFR1-3, TWIST1) have been detected for only a portion of the autosomal dominantly inherited craniosynostosis syndromes. The etiology of non-syndromic craniosynostosis still remains unclear. The application of next generation sequencing technologies will probably lead to the identification of additional causative genes underlying at the least syndromic forms of craniosynostosis in upcoming years. Due to their clinical complexity, particularly the syndromic forms of craniosynostosis require interdisciplinary care. The only treatment option currently available is craniofacial surgery, which in the long term often fails to remedy the genetically determined pathological growth pattern of complex syndromic craniosynostoses.  相似文献   

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Zusammenfassung An einer Reihe menschlicher Feten von 25,7 mm Scheitel-Steißlänge bis zum Neugeborenen und Kindern im 1. Lebensjahr wurde die Entwicklung der Sternokostalgelenke, Sternokostalsynchondrosen und Sternalfugen im Hinblick auf die Histogenese dieser Verbindungen untersucht. Es konnte festgestellt werden, daß Brustbein und Rippen durch Fibrozyten, die aus dem Perichondrium einwachsen, voneinander getrennt werden. Dabei entstehen Grenzschichten, die ein fibröses Gewebe darstellen, in welches während des Einwachsens Knorpelzellen einbezogen wurden. Zwischen dem 2. Rippenpaar dringen die Bindegewebszellen weiter in den Knorpel ein und trennen Manubrium und Corpus voneinander. Auf die gleiche Weise wird auch der Schwertfortsatz abgesondert. Die Entwicklung von gelenkigen oder nichtgelenkigen Verbindungen ist abhängig von der Segmentierung des Brustbeins, die auch an der 3. und 4. Rippe in der Regel angelegt wird, aber nicht bis zur vollständigen Durchschneidung des Brustbeins weitergeführt wird. Aus der Anlage entsteht das Ligamentum intraarticulare. Mit dem Beginn der Ossifikation werden die chondro-fibrillären Sternalelemente vaskularisiert.  相似文献   

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Zusammenfassung Das Ergebnis einer neuerlichen Gegenüberstellung der Eigenschaften von Cyanophyceen und Bakterien bleibt, daß diese Klassen als Prokaryonten Züge gemeinsam haben, daß aber keine Grundlage für natürliche Verwandtschaft zu finden ist.Die Übereinstimmung besteht entweder im Fehlen von Eigenschaften, die die Eukaryonten besitzen, oder im gemeinsamen Besitz von Merkmalen, die auch bei diesen auftreten.In den beiden Klassen sind Ähnlichkeiten im Bau und der Teilung der Zellen, in der chemischen Zusammensetzung der Zellwände, den Reservestoffen und in der Oxydation von H2S zu S und H2SO4 zu erkennen.Bei photosynthetischen Bakterien finden sich Eigenschaften beider Klassen, ohne daß man ihnen eine Übergangsstellung zuerkennen könnte.Das wichtigste Unterscheidungsmerkmal ist immer noch das den Bakterien abgehende Gleitvermögen bei der Mehrzahl der gefärbten und farblosen Cyanophyceen. Damit dürfte die Zellorganisation zusammenhängen, wie sie sich auch im gelartigen Protoplasma, dem Fehlen echter Vakuolen, dem Vorkommen von Gasvakuolen und den Plasmaverbindungen zwischen den Zellen zeigt. Sie ermöglicht die Erreichung einer viel höheren morphologischen Differenzierung verglichen mit den Bakterien.Es wird angedeutet, wo die Forschung einsetzen könnte, um die bestehenden Unklarheiten aufzuhellen.
Summary The result of a renewed survey of the characters of Cyanophyceae and Bacteria is again that, as Procaryonts, they have certain features in common which, however, do not support the idea of natural relationship.Similarities consist either in the lack of properties found in Eucaryonts, or in the joint possession of features also existing in these.Between both classes there are similarities in the structure and division of the cells, in the chemical composition of the cell-walls, in reserve substances, and in the physiological oxydation of H2S to S and sulfuric acid.In the Photosynthetic Bacteria there are properties of both classes. They may not, however, be considered as intermediate.The most important difference is still the gliding movement exhibited by the majority of pigmented and colourless Cyanophyceae but never found in Bacteria. This appears to be correlated to the organization of the cells as also manifested by the gel-like protoplasm, the lack of true vacuoles, the occurrence of gas vacuoles, and the plasmatic connections between the cells. It permits a much more complex organization compared with that of Bacteria.Hints are given as to where further investigations might result in clearing the picture.
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Since national limits have been introduced for the content of DON and ZEA in cereals and cereal products designated for human consumption, it is highly important to understand how these toxins are distributed during sorting, cleaning and further processing to bakery products and pasta. Cereals from several crops were analysed before and after sorting and cleaning. After milling, flours, breads, semolinas, pastas and others were analysed. The results show that that the distribution of DON and ZEA was different. ZEA was more effectively removed than DON. The efficacy of the various processes varied markedly from one lot to the other.  相似文献   

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Karl Pirwitz 《Planta》1931,14(1):19-76
Ohne ZusammenfassungMit 12 Textabbildungen.  相似文献   

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Josef Hölzl 《Protoplasma》1965,60(4):446-479
Zusammenfassung Nach einer einleitenden Betrachtung zur Geschichte der österreichischen Mikroskoperzeugung und ihres Einflusses auf die Entwicklung der wissenschaftlichen Mikroskopie wird auf die revolutionierende Anwendung der Elektronenmikroskopie auf biologische Objekte und die Entwicklung der submikroskopischen Plasmamorphologie hingewiesen. Die licht- und elektronenmikroskopische Organisation der Pflanzenzelle wird dann am Beispiel der Epidermiszellen der Zwiebelschalen vonAllium cepa unter besonderer Berücksichtigung eigener Arbeiten dargestellt. Dabei ergeben sich Hinweise zum Ektodesmenproblem, zur Morphologie und Funktion der Zellorganellen und des endoplasmatischen Retikulums sowie zur Physikochemie der Plasmagrenzschichten und des Grundcytoplasmas, besonders im Zusammenhang mit VitalfÄrbungsergebnissen. Auch an ZellsaftfÄrbungen liegen mikrospektrographische Messungen vor, die in Bezug auf die Speichermechanismen besprochen werden. Damit zusammenhÄngende Beobachtungen über aerobe Flavonolsynthese (Umwandlung leerer in volle ZellsÄfte) führten im Laufe der Versuche zur Feststellung lipophanerotischer Erscheinungen bei Anoxie. Es wird auch versucht, diese VorgÄnge biochemisch zu deuten und zu lokalisieren.Anschlie\end wird die Kartoffelzelle als Beispiel einer spezialisierten Pflanzenzelle herangezogen und auf eigene Arbeiten über Eiwei\kristalle und Zellsafteiwei\ der Kartoffelknolle eingegangen. Studien zur licht- und elektronenmikroskopischen Darstellung der Kartoffelamyloplasten leiten zu elektronenmikroskopischen Beobachtungen an Weizen- und KartoffelstÄrkekörnern über. Als Abschlu\ folgt eine kurze Besprechung der neueren biochemischen Vorstellungen vom StÄrkeauf- und -abbau.Habilitationsschrift zur Erlangung der Lehrbefugnis an der FakultÄt für Naturwissenschaften der Technischen Hochschule in Wien.  相似文献   

19.
Zusammenfassung Der Saccus vasculosus von Anguilla anguilla, Cyprinus carpio und Amiurus nebulosus wurde lichtmikroskopisch mit der AChE-Reaktion und dem fluoreszenzhistochemischen Monoaminnachweis, sowie elektronenmikroskopisch untersucht.Lichtmikroskopisch weisen die Liquorkontaktneurone und ihre Fortsätze eine starke AChE-Aktivität auf, während die Krönchenzellen inaktiv sind. Die AChE-positiven Fortsätze der Nervenzellen bilden Bündel, die in den Nervus sacci vasculosi eintreten und im Tractus sacci vasculosi weiterziehen. Diese AChE-positive Bahn kann nach Kreuzung zur Gegenseite bis in das Neuropil des Thalamus ventralis verfolgt werden. Die Liquorkontaktneurone des Saccus vasculosus, der Nervus und Tractus sacci vasculosi, sowie der Nucleus sacci vasculosi weisen keine Monoaminfluoreszenz auf.Auf den Perikaryen der Krönchenzellen kommen Synapsen vor, deren praesynaptisches Cytoplasma außer synaptischen Bläschen und Mitochondrien 800–1000 Å große granulierte Vesikel aufweist. Die Perikaryen der Liquorkontaktneurone enthalten neben den üblichen Cytoplasmabestandteilen dense core Vesikel, deren Durchmesser 700–900 Å beträgt. Axone, in denen granulierte Vesikel (Durchmesser 800 oder 1300 Å) vorkommen, bilden mit diesen Perikaryen Synapsen. Im basalen Teil des Saccusepithels findet man granulierte Bläschen (Durchmesser 800 oder 1400 Å) enthaltende Nervenfasern unterschiedlichen Durchmessers, ferner Synapsen. Der Nervus sacci vasculosi enthält klein- und großkalibrige, marklose Nervenfasern und vereinzelte Synapsen, während der Tractus sacci vasculosi aus vorwiegend kleinkalibrigen, marklosen Fasern besteht.
Light and electron microscopic studies of the vascular sac and of the nervus and tractus sacci vasculosi
Summary The vascular sac of Anguilla anguilla, Cyprinus carpio and Amiurus nebulosus has been studied by light microscopy using AChE reaction and the fluorescence histochemical method for the demonstration of monoamines, and by electron microscopy.As demonstrated light microscopically, the cerebrospinal fluid (CSF) contacting neurons and their processes exert a strong AChE activity, while the coronet cells are inactive. The AChE-positive processes of the neurons form bundles that enter the nervus sacci vasculosi and pass on in the tractus sacci vasculosi. After crossing to the opposite side, this AChE-positive bundle can be traced into the neuropil of the ventral thalamus. Neither the CSF contacting neurons of the vascular sac, nor the nervus, tractus and nucleus sacci vasculosi show any monoamine fluorescence.As demonstrated electron microscopically, there are synapses on the perikarya of the coronet cells, their presynaptic cytoplasm being characterized by mitochondria, synaptic and granulated vesicles (diameter about 800 to 1000 Å). The perikarya of the CSF contacting neurons contain dense-core vesicles (diameter about 700 to 900 Å) besides of the usual cytoplasmic components. Axons displaying granulated vesicles with a diameter of 800 Å or 1300 Å, form synapses on these perikarya. In the basal part of the saccus epithelium, there are nerve fibres of different calibres containing dense-core vesicles (diameter about 800 Å or 1400 Å) and forming synapses. The nervus sacci vasculosi is characterized by thin and thick, unmyelinated nerve fibres, and rare synapses, while the tractus sacci vasculosi is composed of mainly small, unmyelinated fibres.
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20.
C. Montfort  H. Föckler 《Planta》1938,28(3):515-534
Ohne ZusammenfassungMit 5 Textabbildungen.  相似文献   

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