外源性线粒体DNA在细胞内的重建(简报)

近年来发现人类多种神经肌肉疾病存在线粒体电子传递链(electron transport chain,ETC)缺陷。由于线粒体在遗传上受核基因和线粒体基因双重控制,给确定ETC缺陷的来源造成困难。转线粒体DNA技术是线粒体同无线粒体DNA的细胞(ρ°cells)融合,形成转线粒体DNA细胞系(mtDNA-transferred cell line,也称cytoplasmic hybrids,简称cybrids),使病人的线粒体DNA(mito-     

鱼类线粒体DNA研究新进展

线粒体DNA是分子生物学研究中的一个热门领域,已成为鱼类进化生物学和群体遗传学研究的重要分子遗传标记。本文对鱼类线粒体DNA分子生物学的最新研究进展进行了较详细的阐述。重点介绍鱼类线粒体DNA全序列的研究进展、组成及特征,鱼类线粒体DNA非编码区结构研究进展,鱼类线粒体DNA多态性及其主要的检测方法;综述了最近有关鱼类线粒体DNA在鱼类系统学、种间杂交渐渗、种群识别、起源和进化、地理分化等研究中的应用情况。     

植物线粒体DNA质料研究进展

本文列出了已发现的高等植物中的线粒体ＤＮＡ质粒,按分子形状分为线粒体环状ＤＮＡ质粒和线粒体线状ＤＮＡ质粒,环状线粒体ＤＮＡ质粒的特征是分子较小,序列中有正向／反向重复序列,ＯＲＦ一般较小。线状线粒体ＤＮＡ质粒的特征是分子较大,末端有重复序列,５’端与蛋白质共价结合,有较长的ＯＲＦ。还分别介绍了它们的复制机制、转录和起源。质粒间及质粒及核基因组、线粒体基因组、叶绿体基因组的同源性也作了介绍。最后,综     

线粒体DNA病

线粒体ＤＮＡ病王学敏杨雨善谢惠君郑惠民（第二军医大学,上海２００４３３）关键词线粒体病线粒体ＤＮＡ近年确认了线粒体ＤＮＡ（ｍｔＤＮＡ）突变会引起人类疾病,临床症状有盲、聋、痴呆、运动障碍、肌肉衰弱、心力衰竭、糖尿病、肾功能不全、肝病等。ｍｔＤＮＡ呈裸...     

线粒体转录终止因子蛋白家族研究进展

线粒体转录终止因子蛋白的作用是与线粒体DNA的特异位点结合,导致线粒体基因转录停止。近年来,随着人们对线粒体基因转录机制和人线粒体疾病的深入研究,线粒体转录终止因子的功能开始受到人们的关注。本文介绍了线粒体转录终止因子及其家族成员的研究进展和有待解决的一些问题。     

线粒体疾病与核基因－线粒体基因的表达调控

线粒体与疾病是当前生物医学领域最前沿之一。本文简单介绍线粒体生物医学的基础知识、线粒体疾病的遗传模式,综述了近年来在线粒体DNA（mtDNA）突变和疾病、核基因突变和疾病等领域的研究进展,着重阐明核基因（特别是核修饰基因）调控mtDNA突变致病表达的分子机制。     

转线粒体小鼠的研究进展

线粒体转移技术的发展和成熟使得我们业已成功的建立了转线粒体小鼠动物模型。目前常用的方法主要有:一是直接应用显微注射技术将活的线粒体转入小鼠胚胎;二是通过脱核胞质体与胚胎干细胞融合,再将胚胎干细胞显微注入小鼠囊胚,从而形成嵌和鼠;三是将脱核胞质体与小鼠胚胎直接融合而产生的转线粒体小鼠。随着越来越多线粒体相关疾病的发现,各种不同线粒体疾病的转线粒体小鼠的开发具有十分重要的应用价值和广阔的研究前景。     

线粒体功能障碍在糖尿病肾病进展的作用

糖尿病肾病是糖尿病微血管并发症之一,亦是引起终末期肾脏病的主要原因。目前各种临床治疗手段并没有阻止糖尿病肾病患者肾功能的进行性减退。因此,当务之急是进一步研究糖尿病肾病的发病机制,并从中寻找新的治疗靶点。大量研究结果显示线粒体功能障碍在糖尿病肾病的发生发展过程中具有重要作用。正常线粒体功能的维持依赖于多方面因素的共同参与,如线粒体质量控制机制、线粒体DNA等。这篇综述回顾了关于线粒体与糖尿病肾病相关文献,阐述线粒体功能障碍在糖尿病肾病进展中可能的作用。     

植物线粒体DNA质粒研究进展

本文列出了已发现的高等植物中的线粒体DNA质粒,按分子形状分为线粒体环状DNA质粒和线粒体线状DNA质粒,环状线粒体DNA质粒的特征是分子较小, 序列中有正向/反向重复序列,ORF一般较小。线状线粒体DNA质粒的特征是分子较大,末端有重复序列,5'端与蛋白质共价结合,有较长的ORF。还分别介绍了它们的复制机制、转录和起源。质粒间及质粒与核基因组、线粒体基因组、叶绿体基因组的同源性也作了介绍。最后,综述了植物线粒体DNA质粒与植物的细胞质雄性不育（CMS）之间的关系。     

转线粒体细胞模型

转线粒体细胞模型是由无线粒体DNA(mtDNA)细胞与mtDNA供体通过融合的方法而形成的融合细胞。随着转线粒体技术的发展,制备该细胞模型的方法也多种多样。现今,转线粒体模型的应用十分广泛,不仅可应用于线粒体相关疾病的基础研究,而且在线粒体相关疾病的临床研究中也发挥了重要的作用。融合细胞具有一致的核背景,可以消除核基因的作用,因而有助于判断mtDNA突变的致病作用及机制和线粒体缺陷的致病作用及机制。此外,利用该模型还可作为探讨线粒体相关疾病基因治疗和筛选疾病治疗药物的有效模型。     

高等植物的线粒体DNA

高等植物的线粒体含有结构复杂的庞大基因组。线粒体ＤＮＡ有较为特殊的重组行为和来源,也可向细胞核转移,在植物系统发育中有重要作用。     

提取线粒体DNA方法的比较及较纯线粒体基因获取方法的确立

目的:对2种常用的线粒体DNA提取方法进行比较,分析提取物中核DNA的存在情况,同时建立新检测方法降低线粒体假基因干扰。方法:以仅在核DNA中存在的基因β-actin作为核DNA存在的标定基因,通过PCR方法扩增线粒体DNA上的一段基因MTND5-2,并以β-actin做参比,比较常用的2种提取线粒体DNA方法的优劣,即碱法Ⅰ(先提取完整线粒体后从中获得线粒体DNA)和碱法Ⅱ(根据线粒体DNA与核DNA的结构差异,从中获得双链环状的线粒体DNA)。结果:2种线粒体DNA提取方法并不能获得仅含线粒体DNA的纯提取物,碱法Ⅰ获得的线粒体DNA纯度相对较高;以碱法Ⅰ提取物为模板进行PCR,可获得更多较纯的线粒体目的基因。结论:碱法Ⅰ较碱法Ⅱ可获得更纯的线粒体来源的目的基因;新建方法可获得较纯的线粒体基因,且是一种简单、方便、经济的方法。     

线粒体基因组:结构特点和基因含量进化

线粒体具有其自身的遗传系统——一个来自内共生的α-变形细菌祖先的基因组。线粒体基因组的生物学功能非常保守,仅涉及与线粒体有关的5个方面的过程:呼吸和氧化磷酸化、翻译、转录、RNA成熟和蛋白运输。真核生物线粒体基因含量的变化异常显著,在包括被子植物在内的各种真核生物相对频繁地发生线粒体基因丢失的同时,动物和某些植物类群的线粒体基因含量相对来说则比较稳定。tRNA基因含量的变化反映了线粒体对来自核的tRNA在使用上的差异,而蛋白基因含量的变化主要是由于功能性的基因转移到核所造成的。对线粒体基因组学领域中有关基因组起源、结构和基因含量进化方面的研究进行综述。     

植物细胞质雄性不育分子机理研究进展

本文从线粒体基因组、线粒体基因、线粒体转录 RNA、 线粒体蛋白、转基因植物以及花粉败育机理六个方面详细介绍了植物细胞质雄性不育分子生物学研究的技术和方法。综述了植物细胞质雄性不育分子机理研究的进展,并对植物细胞质雄性不育分子机理的前景作了展望。     

植物细胞质雄性不育分子机理研究进展

本文从线粒体基因组、线粒体基因、线粒体转录RNA、线粒体蛋白、转基因植物以及花粉败育机理六个方面详细介绍了植物细胞质雄性不育分子生物学研究的技术和方法。综述了植物细胞质雄性不育分子机理研究的进展 ,并对植物细胞质雄性不育分子机理的前景作了展望。     

用人胞质体对线粒体疾病进行基因治疗

用人胞质体对线粒体疾病进行基因治疗关键词胞质体线粒体ＤＮＡ基因治疗１．引言线粒体ＤＮＡ（ｍｔＤＮＡ）的突变能引起罕见的线粒体脑性肌病和常见的心血管疾病、糖尿病等退行性疾病。由于线粒体疾病的根本原因为ｍｔＤＮＡ的突变及其蓄积,因此,治疗线粒体疾病的根本...     

线粒体与卵母细胞发育

卵子发育、成熟是一个复杂的过程, 细胞核成熟和细胞质成熟过程必须同步化, 才能保证卵子的正常受精和进一步的发育。作为细胞质内最重要的细胞器, 线粒体在卵子成熟过程中的分布的变化、氧化磷酸化产生ATP的能力以及线粒体ＤＮＡ的含量和拷贝数或转录水平对卵母细胞发育成熟有着重要的影响。因此, 对卵子成熟过程中线粒体的分布和功能状况及线粒体DNA的研究, 有利于进一步了解生殖生理, 并为解决辅助生殖技术中及克隆胚胎技术所面临的困难提供新的思路。     

线粒体DNA靶向治疗

线粒体(mitochondrion)是真核生物细胞中的一种非常重要的细胞器,含有独立于细胞核染色体外的遗传物质,通过氧化磷酸化产生ATP,是细胞的能量工厂,与细胞分化、信号转导、代谢稳态等过程密切联系。线粒体功能的紊乱与癌症、神经退行性疾病、糖尿病等许多疾病的发生、发展及治疗息息相关。线粒体在细胞命运中扮演的关键角色,使对线粒体这一特殊细胞器的探索成为生命科学研究热点之一。人线粒体DNA(mitochondrial DNA, mtDNA)是一相对保守且仅16 kb的环状双链DNA分子,只含37个基因,但这些基因都是维持线粒体功能稳定必不可少的部分。随着对线粒体功能认识的不断深入,研究人员发现mtDNA突变,会导致活性氧自由基过量产生,从而引起细胞衰老,甚至引发诸多疾病,例如遗传性视神经病变、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征等。但是,目前针对这些线粒体基因疾病尚无非常有效的治疗手段。为了进一步了解这一关键细胞器,研究人员开发了一些有效的方法来突破线粒体的复杂屏障。本文将重点介绍并讨论近几年靶向mtDNA的研究进展,主要从药物修饰、材料递送、基因编辑等方面进行了总结,希望能为推动线粒体的研究提供一些新的思路。     

高等植物线粒体DNA的制备方法

自从六十年代发现线粒体DNA(mtDNA)以来,mtDNA在遗传上的功能引起了广泛的重视。由于线粒体具有自已的基因组,能够自我复制,又能编码一些酶,比如生物氧化链上的一部分酶的亚基就是由线粒体基因编码的,可以推测生物的某些性状的表达可能与mt-DNA有关;另外由于实现线粒体基因组的复制与表达所需的许多酶又是由核基因编码的(如DNA聚合酶,RNA聚合酶、DNA连接酶等),可以推测