先天性小耳畸形手术治疗的研究进展

先天性小耳畸形是发病率较高的头面部畸形之一,常为耳廓及中耳腔同时存在,内耳发育不良相对少见,这一疾病所致的缺陷不仅影响到患者的容貌,更重要的是导致患者听觉功能的障碍,严重影响到患者的日常工作学习和生活。部分患者还伴有或多或少的心理影响,这在双侧小耳畸形的患者中更多见。手术是其主要的治疗方法,要求不仅重建外形正常的耳廓,同时还拥有正常或接近正常的听力。外耳廓再造和听力重建手术不仅使先天性小耳畸形患者的耳部外观明显改善,还能使其听觉功能进一步提高。本文主要综述了先天性小耳畸形的病因和流行病学、分类、手术时机和方式的选择、听力重建、耳廓再造的方法及组织工程学耳再造技术,重点介绍了耳廓再造材料的选择及手术注意点,以期为先天性小耳畸形的临床治疗提供更多理论依据。     

64 排螺旋CT不同重建方法在桡骨下端隐匿性骨折诊断中的临床应用

目的:研究64排螺旋CT不同重建方法在桡骨下端隐匿性骨折(OFDR)诊断中的临床应用。方法:选择2012年6月至2015年6月在我院接受手术治疗的46例OFDR患者作为研究对象,所有患者均通过64层的Somatom Definition AS型CT机实施双侧腕关节的容积扫描,分别利用轴位、矢状位及冠状位MPR以及VR等重建方法评价OFDR图像,对比不同方位的多平面重建(MPR)图像与容积重建(VR)图像对于OFDR的显示率情况,CT不同重建方法的诊断情况及诊断价值。结果:四种方式联合检测对于OFDR的显示率最高,为100.00%。矢状位MPR及冠状位MPR对于OFDR的显示率均分别显著高于轴位MPR及VR,差异均有统计学意义(P0.05)。轴位MPR的真阳性26例,真阴性4例;矢状位MPR的真阳性41例,真阴性1例;冠状位MPR的真阳性36例,真阴性2例;VR的真阳性23例,真阴性1例;四种方式联合检测的真阳性44例,真阴性2例。四种方式联合检测的灵敏度、特异度及准确度均最高,为100.00%,其次为矢状位MPR及冠状位MPR。结论:64排螺旋CT能够较好地诊断OFDR,重建方法应用矢状位MPR及冠状位MPR可获得更为清晰的图像显示价值,效果明显,值得临床应用。     

神经嵴发育异常导致综合征型耳聋的机制

综合征型耳聋(Syndromic hearing loss, SHL)现已报道400多种,大多数发病率低,临床常见的有Waardenburg综合征(WS)、先天性小耳畸形综合征、前庭导水管扩大综合征等。因SHL具有极强的临床和遗传异质性,所以对其遗传基础及发病机制的研究变得十分困难。以SOX10和PAX3为中心的基因作用网络引起的神经嵴细胞功能异常与WS、小耳畸形及前庭导水管扩大等表型相关。本课题组前期研究也证实该基因网络参与WS的发病机制。文章针对神经嵴发育异常导致相关综合征型耳聋的发病机制的研究进展进行了系统的阐述,分析并归纳了与综合征型耳聋发病相关的神经嵴发育异常基因互作网络,以期为系统地研究常见综合征型耳聋致病基因的定位克隆以及发病机制提供研究思路和理论基础。     

大前庭导水管综合征11例报告

目的:分析大前庭导水管综合征的临床特点及其预防和治疗。方法:应用听力学检查包括纯音听力、儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位(Auditory brainstem responses)、40Hz听觉相关电位、耳声发射、多频稳态和影像学检查(CT和／或MRI检查),对11例病例进行分析。结果:全部为感音神经性聋,其中中重度聋为18％,重度聋为55％,极重度聋为27％。听力曲线高频下降型63％,平坦型23％,岛状听力14％。5例有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下。高分辩内耳CT检查,均为单纯前庭导水管扩大。结论:认为该病为胚胎发育性疾病,其发生与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关,感染和头部震荡是该病发生的主要诱因。该病目前尚无确切有效的治疗方法,对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,或渐进性听力下降至极重度聋者,可选择电子耳蜗植入。     

CT血管成像后处理技术在肠系膜血管栓塞诊断中的应用

目的探讨CT血管成像（CT Angiography,CTA）后处理技术在肠系膜血管栓塞诊断中的应用价值。方法50例肠系膜血管栓塞患者,均行螺旋CT增强扫描,原始数据采用多平面重组（MPR）、容积成像（VR）和最大密度投影（MIP）方法进行后处理,观察其对明确诊断所起的作用。结果MPR、VR和MIP方法均能显示病变,以MPR显示率最高,结合3种方法可以获得明确诊断。结论CTA能够明确肠系膜血管栓塞的诊断,MPR进行图像后处理的价值最大。     

传导性耳聋和神经性耳聋、神经病和精神病

传导性耳聋(传音性耳聋):外耳或中耳的病变妨碍声波传入内耳,引起听力下降叫传导性耳聋。病因有二:(一)外耳疾病。如先天性外耳道闭锁,鼓膜发育不全;外耳道机械性阻塞:外耳道炎性肿胀。(二)中耳疾病。如听骨缺损或先天性畸形;中耳外伤;中耳炎症;中耳肿瘤等。防治方法有三:(一)如外耳和中耳畸形,可作手术,重造外耳道或鼓膜,建立传音机构。(二)积极治疗急性中耳炎。(三)对耳硬化症,可用手术治疗,改进听力。     

扬子鳄内耳的组织结构及其早期胚胎发育

扬子鳄内耳的椭圆囊与球囊间以有前、后半规管形成的总脚处均存在瓣膜,半规管、壶腹嵴及囊斑的组织结构与其他爬行类动物相似。扬子鳄耳蜗伸长且弯曲,由典型的三个腔即前庭阶、鼓足干劲阶的中阶（膜蜗管）构成;基膜中间厚、两侧薄,在耳蜗腹端较宽,向背端逐渐变窄;柯蒂氏器由支持细胞和两型毛细胞（高毛细胞和矮毛细胞）组成;前庭膜厚且高度血管化。在平均约２８℃孵化温度下,孵化后第２天胚胎耳板凹陷呈浅杯状;第６天凹陷口     

多层螺旋CT 对腹膜后纤维化的诊断价值

目的:评价MSCT对腹膜后纤维化的诊断价值。方法:回顾性分析经临床及手术、活检病理证实9例腹膜后纤维化患者的MSCT影像资料,分别由两名副主任医师采用盲法对RPF病变发生部位、病变范围、病灶形态、密度及与周围组织的解剖关系显示情况进行分析,所有病例均进行平扫及三期增强扫描,并进行平扫及增强后病变CT值测定。采用多平面重建(MPR)、曲面重建(CMPR)、容积重建(VR)及CT尿路造影(CTU)技术进行分析。结果:所有患者CT平扫表现为腹膜后不规则近似于肌肉密度的软组织病变,6例病灶边界清晰,3例边界不清。9例均不同程度包绕腹膜后大血管,8例始于肾门下方,一例累及十二指肠上动脉。9例均不同程度累及一侧或双侧输尿管,造成输尿管及肾盂扩张积水,输尿管管壁增厚。增强扫描7例有轻中度强化,2例强化不明显。结论:MSCT可以显示腹膜后纤维化的特征,MPR、CMPR、VR及CTU技术综合应用有利于明确病变部位、形态、范围及与周围组织的解剖关系,有利于提高该病的诊断准确率。     

多排螺旋CT扫描对骨折的诊断

目的: 普通X线片及CT平扫对于骨折,尤其是隐匿性骨折检出率较低,较易造成漏诊和误诊,随着多排螺旋CT的普及,利用曲面重建(MPR)和容积再现(VR)技术后处理图像,成为诊断隐匿性骨折的理想的影像诊断手段.探讨多排螺旋CT在对骨折的诊断中的临床应用价值。方法: 对213例临床怀疑骨折的患者进行CR摄片再进行多排螺旋CT扫描,通过三维重建技术处理后,得到受检部位二维、三维的图像。结果: 相同的对照组经多排螺旋CT、X线检查检查后,新增33例骨折。结论: 多排螺旋CT扫描及三维重建技术较传统X线平片能对骨折病例做出更正确的诊断。     

64层MSCT血管成像对婴幼儿主动脉缩窄及离断的评价

目的:评价64层螺旋CT血管成像在婴幼儿主动脉缩窄及离断诊断中的应用价值及其准确性.方法:对临床和超声怀疑主动脉缩窄的21例患儿行胸片、心脏大血管彩超及CT主动脉成像,其中5例行DSA检查,16例进行了手术治疗.CT血管重建技术包括VR、MIP、MPR及CPR等,对主动脉缩窄程度、长度、侧枝血管显示情况进行评价,并比较原始数据、VR、MPR、MIP及CPR几种后处理方式对主动脉缩窄诊断的准确性和敏感性.结果:21例患者中,19例为主动脉缩窄,2例为主动脉离断.病变部位于左锁骨下动脉远端、动脉导管开口附近20例(95.2%),正对左锁骨下动脉1例(4.8%).病变部位位于动脉导管近段2例,动脉导管附着处3例,动脉导管远段16例.多层螺旋CTA对主动脉狭窄诊断的总体准确率和敏感性均为100%,对主动脉缩窄的显示以靶血管VR最好,其次是CPR和MPR;对侧枝血管的显示以整体VR和CPR最好,其次是MIP和MPR;而整体VR和原始轴位图像对主动脉缩窄显示较差.结论:64层MSCT血管成像各种后处理技术相结合能为主动脉缩窄及离断患者提供了更多有价值的诊断信息,有助于临床术前评估和制定恰当的治疗方案.     

Investigation of the mechanism of temperature sensitivity of the electroreceptors of ampullae of lorenzini

In experiments on Black Sea skates (Raja clavata), the potential of the receptor epithelium of the ampullae of Lorenzini and spike activity of single nerve fibers connected to them were investigated during electrical and temperature stimulation. Usually the potential within the canal was between 0 and –2 mV, and the input resistance of the ampulla 250–400 k. Heating of the region of the receptor epithelium was accompanied by a negative wave of potential, an increase in input resistance, and inhibition of spike activity. With worsening of the animal's condition the transepithelial potential became positive (up to +10 mV) but the input resistance of the ampulla during stimulation with a positive current was nonlinear in some cases: a regenerative spike of positive polarity appeared in the channel. During heating, the spike response was sometimes reversed in sign. It is suggested that fluctuations of the transepithelial potential and spike responses to temperature stimulation reflect changes in the potential difference on the basal membrane of the receptor cells, which is described by a relationship of the Nernst's or Goldman's equation type.I. P. Pavlov Institute of Physiology, Academy of Sciences of the USSR, Leningrad. I. M. Sechenov, Institute of Evolutionary Physiology and Biochemistry, Academy of Sciences of the USSR, Leningrad. Pacific Institute of Oceanology, Far Eastern Scientific Center, Academy of Sciences of the USSR, Vladivostok. Translated from Neirofiziologiya, Vol. 12, No. 1, pp. 67–74, January–February, 1980.     

Principles of organization and evolution of systems of regulation of functions

Evolution of living organisms is closely connected with evolution of structure of the system of regulations and its mechanisms. The functional ground of regulations is chemical signalization. As early as in unicellular organisms there is a set of signal mechanisms providing their life activity and orientation in space and time. Subsequent evolution of ways of chemical signalization followed the way of development of delivery pathways of chemical signal and development of mechanisms of its regulation. The mechanism of chemical regulation of the signal interaction is discussed by the example of the specialized system of transduction of signal from neuron to neuron, of effect of hormone on the epithelial cell and modulation of this effect. These mechanisms are considered as the most important ways of the fine and precise adaptation of chemical signalization underlying functioning of physiological systems and organs of the living organism